Аномалії нирок

Відео: Аномалія розвитку нирок

вроджені вади у розвитку нирок. Розрізняють такі можливі анатомічні аномалії.

• Аплазія (агенезія) нирки - відсутність нирки з однієї або двох сторін в зв`язку з відсутністю паростка сечоводу від первинних нирок. Клінічно до захворювання єдиної нирки не проявляється. Встановлюється за допомогою екскреторної урографії або ультразвукової ехолокації.
• Гіпоплазія нирки - зменшення розмірів нирки. Одночасно при цьому буває і дисплазія ниркової тканини, а також недорозвинення чашечно-мискової системи. Функція нирки тривалий час може бути збережена. Однак при такій структурної аномалії завжди є схильність до розвитку інтерстиціального нефриту або пієлонефриту, які потім призводять до порушення функції почкі.Діагноз встановлюється на підставі даних екскреторної урографії, ниркової ангіографії, ультразвукового дослідження нирок, радіоренографіі.
• Подвоєння нирок - наявність двох і більше сечоводів, що відходять від різних частин нирки. При повному подвоєнні нирки в кожній з її половин є окрема чашечно-лоханочная система, від якої відходить сечовід, що відкривається безпосередньо в сечовий міхур або зливається на будь-якому рівні з іншим мочеточником. Чашечно-лоханочная система в таких випадках зазвичай недорозвинена, є перешкоди для відтоку сечі, що призводить до розвитку гідронефрозу, пієлонефриту, нефролітіазу і др.Діагноз допомагає встановити екскреторна урографія, ультразвукове дослідження нирок.
• Дістопія нирки - незвичайне розташування нирки. Зустрічаються дістопіі: тазовий, поперековий, клубова, торакальна та перехресна.
  - У разі тазової дістопіі нирка розташована між прямою кишкою і сечовим міхуром або прямою кишкою і маткою у жінок. При цьому можуть періодично порушуватися функції сусідніх органів.
  - При поперекової дістопіі нирка знаходиться низько в поперековій області і легко пальпується в підребер`ї. Необхідно диференціювати З пухлиною і нефроптозом.
  - Подвздошная дістопія - нирка розташовується в клубової ямці. Її можна легко промацати в нижній частині живота. Диференціюють з пухлиною або кістою.
  - При торакальної дістопіі нирка виявляється в грудній клітці над діафрагмою.
  - У разі перехресної дістопіі нирка зміщена за середню лінію і майже завжди зрощена з ниркою протилежного боку.

Відео: У 5-річного Олега крім вродженого гідронефрозу, рідкісна аномалія нирок

Більшість дістопій зустрічаються рідко. Наявність їх може проявитися больовим синдромом в результаті тиску нирки на поруч лежачі органи або приєднання в зв`язку з утрудненням відтоку сечі таких ускладнень, як пієлонефрит, гідронефроз і ін. У всіх случаяхдістопій діагноз встановлюється за допомогою рентгенологічних методів дослідження (екскреторної урографії, ниркової ангіографії), ультразвукової ехотомоскопи.

Гемолітико - уремічний синдром.

Найчастіше зустрічається у дітей перших років життя, Виявляється гострої гемолітичної анемією, тромбоцитопенією, поширеним ураженням дрібних судин, ураженням нирок і гострою нирковою недостатністю. Виявляється зв`язок з респіраторною вірусною і кишковою інфекцією.

Основним в патогенезі захворювання є мікроангіопатичною гемолітична анемія, порушення системи гемостазу з утворенням тромбів на рівні мікросудин нирок і тромбоцитопенії споживання. У нирках крім поширеного тромбозу дрібних судин і клубочкової капілярів відзначаються ділянки некрозу коркового шару, геморагічні та ішемічні інфаркти.

Клінічна картина. Захворювання у дітей часто починається з симптомів гострої респіраторної вірусної інфекції або шлунково-кишкових розладів. На тлі їх або через 7-8 днів після початку хвороби з`являються блювота, кривавий пронос, болі в животі, кінцівках. Розвиваються ознаки токсикозу і ексикозу, різко знижується діурез. Через 2-3 дня виникає анурія. Шкіра стає блідо-жовтушною. Різко падає число еритроцитів, гемоглобіну і тромбоцитів. Сеча приймає темно-коричневий колір. У ній виявляється білок, змінені еритроцити, лейкоцити, циліндри, часто фібрину згустки (А. В. Папая, 1978). Захворювання протікає важко, швидко прогресує. При відсутності ефективної допомоги через 8-10 днів може закінчитися летально при явищах уремії.

Лікування спрямоване на ліквідацію гострої ниркової недостатності, підтримку водно-електролітного рівноваги, зменшення анемії, зняття судомного синдрому. Дитина повинна бути негайно госпіталізований. З метою зменшення тромбозів ниркових судин вводиться гепарин в дозах 200-300 мг / кг маси тіла, призначають антиагреганти (курантил). Одночасно застосовують преднізолон в дозі 2-2,5 мг / кг або інші глюкокортикоїди. При гострій нирковій недостатності показані екстракорпоральний гемодіаліз, гемосорбція, плазмаферез. Після виведення хворого зі стану гострої ниркової недостатності, припинення гемолізу і внутрішньосудинного тромбоутворення вживаються заходи з лікування анемії, залишкових явищ з боку нирок та інших органів.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!