Захворювання периферичної нервової системи

• Загальні уявлення про периферичної нервової системи в нормі та патології
• Топическая діагностика ураження периферичної нервової системи
• ЕМГ діагностика уражень периферичної нервової системи
• Класифікація захворювань периферичної нервової системи
• Клінічна картина і діагностика
• Лікування захворювань периферичної нервової системи
• Вертеброгенні захворювання периферичної нервової системи

Відео: Вегетативна Нервова Система. ЛІКУВАННЯ, методом доктора Бартош. ШКМ

Однією з найважливіших проблем клінічної неврології є захворювання периферичної нервової системи. Онісоставляют майже половину неврологічної захворюваності дорослих. До недавнеговремені існувало стійке уявлення про невритах і поліневритах. Заостанні десятиліття зроблено серйозний внесок у вивчення етіології і патогенезазаболеваній периферичної нервової системи. Слід зазначити успішну боротьбу сінфекціямі (сифіліс, туберкульоз, малярія, поліомієліт, дифтерія та ін.). Откритиі успішно вивчаються системні сполучнотканинні захворювання, є определенниедостіженія в дослідженні генетичних хвороб активно ведеться аналіз общіхметаболіческіх порушень, що впливають на нервову систему. Установленовертеброгенное походження абсолютної більшості захворювань періферіческойнервной системи. Бурхливо розвивається вчення про тунельних синдромах. Все етопредопределіло істотне зниження ролі інфекцій при ураженні періферіческойнервной системи. Набули поширення терміни невропатії, радикулопатії, поліневропатії, під якими розуміються поразка периферичної нервовоїсистеми переважно інфекційної етіології. Характеризують уровеньпораженія і підкреслюють многофакторность етіологічних причин. Етопозволіло принципово по новому поставити питання, пов`язані з леченіемуказанних захворювань.

I. Загальне уявлення про периферичної нервової системи в нормі та патології.

До периферичної нервової системи відноситься задні і передні корінці спинного мозку, межпозвоночниеспінальние ганглії, спинномозкові нерви, їх сплетіння, периферичні нерви, атакож корінці і ганглії черепних нервів і черепні нерви.

Формування периферичного нерва відбувається в такий спосіб. Задні і передні корінці, зближаючи, утворять до міжхребцевого ганглія так званий корінцевий нерв, послеганглія, який розташований в міжхребцевому отворі, слід спінальнийнерв. Виходячи з міжхребцевого отвору спинальні нерви поділяються на задніеветві, що іннервують м`язи і шкіру задньої поверхні спини і шиї, і передніеболее потужні іннервують м`язи і шкіру вентральних відділів тулуба і звичайно. Передні гілки грудних сегментів утворюють міжреберні м`язи-ветвішейних поперекових і крижових сегментів вступають в певні сполуки, образуяпучкі сплетінь: шийного, плечового, поперекового, крижового. Від пучковсплетеній відходять периферичні нервові стовбури або периферичні нерви.

Периферичні нерви є здебільшого змішаними і складаються з рухових волоконпередніх корінців (аксонів клітин передніх рогів), чутливих волокон (дендритів клітин міжхребцевих вузлів) і вазомоторно-секреторно-трофіческіхволокон (симпатичних і парасимпатичних) від відповідних кліток сероговещества бічних рогів спинного мозку і гангліїв симпатичного погранічногоствола.

Нервове волокно, що входить до складу периферичного нерва, складається з осьового циліндра, розташованого вцентре волокна, мієлінової чи мякотной оболонки, одевающей осьової циліндр ішвановской оболонки.

Мієлінова оболонка нервового волокна місцями переривається, утворюючи так звані перехоплення Ранье. У областіперехватов осьової циліндр прилягає безпосередньо до швановской оболочке.Міеліновая оболонка забезпечує роль електричного ізолятора, предполагаетсяее участь в процесах обміну осьового циліндра. Швановскіе клітини мають общеепроісхожденіе з нервовими елементами. Вони супроводжують осьовий ціліндрперіферіческого нервового волокна подібно до того, як гліозні елементисопровождают осьові циліндри в центральній нервовій системі, тому швановскіеклеткі іноді називають периферичної глией.

Сполучна тканина в периферичних нервах представлена оболонками, що одягають нервовий стовбур (епіневрій), окремі його пучки (периневрий) і нервові волокна (ендоневрій). Воболочках проходять судини, що живлять нерв.

ПАТОМОРФОЛОГІЯ ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ

Виділяють наступні варіанти патологічних процесів в периферичних нервах.

1. Валлеровское переродження (реакція на перетин нерва)

2. Атрофія і дегенерація аксона (аксонопатия)

3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)

Розвиток валлеровского переродження відбувається в результаті попереднього механічного поврежденіяперіферіческого нерва. Дистально від місця пошкодження відбувається дегенераціяаксонов і мієлінових оболонок. Це спадний, або вторинне валлеровскоеперерожденіе розвивається за певними закономірностями.

Уже через 24 години після перерізання периферичного нерва в дистальних відрізках волокон намічаються дегенератівниеізмененія осьовогоциліндра і мякотной оболонки, які неухильно наростають, ведучи до некрозу волокна. Швановскіе клітини зазнають в початкових стадіяхпроцесса прогресивні зміни: протоплазма їх розростається, ядро клеткіувелічівается, містить добре забарвлені частки хроматину і кілька крупнихядришек. З 4-5 дня починається каріокінетіческое розподіл швановской клітин. Онііграют роль фагоцитів, поглинаючих продукти розпаду мієлінової оболонки і осевогоціліндра. Всі загиблі складові частини нервового волокна фагоцитируются івиводятся у напрямку до судинах, так що на місці волокна залишаються пустиешвановскіе футляри, в які проростають регенеруючі осьові ціліндри.Регенерація нерва відбувається за рахунок зростання центральних відрізків волокон, що зберегли свій зв`язок з нервовими клітинами. У перші дні швидкість зростання вдістальном напрямку становить 3-4 мм / день, в подальшому темпи ростазамедляются.

Процес валлеровского переродження характеризується двома основними рисами: 1) при ньому з самогопочатку страждає не тільки мієлін, а й осьової циліндр 2) процес етотнеобратімий, неухильно веде до некрозу всієї ділянки волокна від местаперерезкі до периферичного кінцевого апарату (синапсу) включно.

Хоча валлеровское переродження зазвичай є результатом безпосередньої травми стовбура нерва, існують і інші причини. До найбільш частих слід віднести ішемію стволанерва, яка здатна викликати фокальное пошкодження аксона і дістальноеваллеровское переродження.

В основі аксональной дегенерації (аксонопатии) лежать метаболічні порушення в нейронах, пріводящіек дистальному розпаду аксонів. Розвиток аксонной дегенерації спостерігається пріметаболіческіх захворюваннях і дії екзо- та ендогенних токсинів.

Клінічно це знаходить вираз у дистальній симетричній поліневропатії з млявим парезом, поліневрітіческімтіпом порушення чутливості.

Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означає пошкодження мієлінових оболонок при збереженні аксонів. Найбільш істотним функціональним проявом демієлінізації є блокада провідності. Функціональна недостатність в блокованому аксоні проявляється також, як і при пересеченііаксона. Не дивлячись на те, що перетин нерва і блокада провідності прідеміелінезаціі виявляють схожість по гостроті розвитку рухових ічувствітельних розладів, між ними є відмінності. Так прідеміелінезірующіх невропатіях блокада провідності часто буває скороминущої іреміелінезація може протікати швидко протягом декількох днів або тижнів, нерідко закінчуючись одужанням. Таким чином, при цьому процесі прогнозблагопріятнее і відновлення йде швидше, ніж протягом відновлення пріВаллеровском переродження.

III ТОПІЧНА ДІАГНОСТИКА ПОРАЗОК периферичної нервової системи. електрофізіологічних досліджень

Поразка спинномозкових корінців (корінцевий синдром)

поразка передніх корінців викликає периферичний параліч м`язів, що іннервуються етімікорешкамі.

поразка задніхкорінців обумовлює розлади чутливості. У ділянках шкіри, іннервіруемиміпораженнимі корінцями, з`являються різноманітні парестезії, болі, гіперестезія анестезії в залежності від характеру процесу. Болі можуть вознікатьпріступообразно або бути постійними, можуть віддавати в ноги або руки прісоответствующей локалізації основного процесу.

Корінцеві гиперестезии, гипестезии і анестезії мають форму смуг - поздовжніх на кінцівках іціркулярних на тулуб. Поразка задніх корінців може викликати зниження іліісчезновеніе деяких рефлексів внаслідок випадання функції нервнихаппаратов, які здійснюють рефлекс.

У клінічній практиці часто зустрічається одночасне ураження передніх і задніх спинномозкових корешковна певному рівні.

Поразка нервового сплетення.

Поразка нервового сплетення викликає рухові, чутливі і вегетативні розлади, посколькустволи сплетення містять рухові, чутливі і вегетативні нервниеволокна. Характерним є периферичний параліч (парез) однієї конечностісочетающейся з болями і іншими порушеннями чутливості. У клініці нередковстречаются часткові поразки сплетіння, викликають рухові ічувствітельние розлади нагадують корінцеві.

Поразка периферичного нерва (мононеврітіческій синдром).

Поразка периферичного нерва викликає тільки рухові розлади, якщо це моторний нерв, толькочувствітельние розлади, якщо постраждав будь-якої шкірний нерв, а частіше-рухового, чутливі і вегетативні розлади, оскільки большінствонервов є змішаними. Настає периферичний параліч м`язів, що іннервуються ураженим нервом. У відповідних м`язах розвивається атрофія, настає реакція переродження м`язового волокна, зникають рефлекси, здійснення яких пов`язане з ураженим нервом. Анестезія відзначається вавтономной зоні ураженого нерва, гіпестезія - в суміжній зоні. Обичнонаблюдаются болю по ходу стовбура нерва і болючість при його пальпації.

Множинні ураження периферичних нервів (полиневритический синдром).

Множинне симетричне ураження периферичних нервів, в незалежності від етіології клініческіпроявляются поруч стандартних симптомів - так званим поліневрітіческімсіндромом.

У типових випадках полиневритический синдром проявляється наявністю у хворого періферіческогопараліча верхніх і нижніх кінцівок (тетрапараліча або тетрапареза), що сполучається з болями в кінцівках, гіпестезія по періферіческомуполіневрітіческому типу, хворобливості нервових стовбурів і м`язів при надавліванііна них, підвищеною пітливістю кистей і стоп, порушенням трофіки шкіри і ногтей.Нерви тулуба при цьому зазвичай не страждають. Діяльність тазових органів вбільшості випадків не засмучується. Черепні нерви залучаються рідко, найбільш характерне їх поразка при дифтеритної полиневрите і поліневрітеГейна-Барре.

IV. ЕМГ - діагностика уражень периферичної нервової системи.

Найбільш інформативним методом діагностики захворювань периферичної нервової системи є електроміографія. Це методграфіческой і акустичної реєстрації потенціалів дії рухових одиниць

Рухова одиниця (ДЕ) - це функціональна одиниця нейромоторного апарату, що представляє собою группумишечних волокон, що іннервуються одним мотонейроном. До складу ДЕ входить одінмотонейрон, аксон, синапси і N- ну кількість м`язових волокон.

Принципова схема будови окремої моторної одиниці.

1 спинальний моторний нейрон

2 аксон

3 гілки аксона

4 м`язові волокна

5 синапси

ЕМГ - дослідження проводиться, або за допомогою поверхневих електродів, прикріплених доповерхні шкіри над досліджуваної м`язом, або голчастими електродами, коториевводят в черевце м`яза. Крім цього виділяють стимуляційних ЕМГ, дающуюінформацію про активність м`язи у відповідь на роздратування нерва електричним током.Стімуляціонная ЕМГ (електронейрономіографія) дає можливість определітьскорость проведення нервового імпульсу по руховим і чувствітельнимволокнам, тим самим дозволяючи визначити швидкість проведення нервового імпульсапо руховим і чутливим волокнам, рівень поразки періферіческогодвігательного нейрона.

Синдром нейропатії, що діагностується за допомогою ЕМГ, складається з поразки аксона, дістальнихтерміналей і вторинного страждання м`язи.

Голчаста ЕМГ дає значно більше інформації при синдромі нейропатії, ніж глобальнаяміографія. За допомогою електрода введеного в рухову точку м`язи удаетсязарегістріровать потенціали фібриляції (ПФ) на самих ранніх стадіях денерваціі.ПФ - це одиничне скорочення м`язового волокна, що виникає в следствііізмененія мембранного потенціалу клітини і реєстроване в спокої при потеремишцей иннервационного контролю.

Спонтанні потенціали цілої рухової одиниці в умовах спокою м`язи називають фасцикуляциями. Генезформірованія потенціалів фасцикуляций пов`язаний з транснейрональной дегенераціейспінного мозку.

Наступний етап - це дослідження в умовах слабкого довільного м`язового скорочення візометріческом режимі. На цій стадії оцінюється тривалість ПДЕ, стадіяденерваціонного - реннерваціонного процесу / Гехт Б.М. і ін., 1980 /, котораяпомогает диференціювати міо і невропатію.

Швидкість поширення збудження (СРВ) по нервах відображає стан тільки швидко проводящіхволокон. Для визначення СРВ спочатку вимірюється час наступу М-відповіді (сумарне скорочення м`язових волокон у відповідь на роздратування електріческімтоком) при стимуляції рухового нерва біля самої м`язи і на некоторомрасстояніі в проксимальній точці. З різниці латентного часу і расстояніямежду двома точками стимуляції обчислюється швидкість проведення. Для большінстванервов СРВ в нормі становить 45-60 м / сек. При аксони дегенерациях скоростьпроведенія знижується незначно хоча амплітуда М-відповіді прогрессівноуменьшается в міру того, як одне за іншим повністю уражаються волокна. Прідеміелінезірующей невропатії СРВ знижується в набагато більшому ступені - до 60% і більш від норми. З електрофізіологічне точки зору демієлінізація характерізуетсянекоторимі особливостями. Вони включають в себе уповільнення H - і F - відповідей (потенціалів дії прямують до спинного мозку і повертаються назад до м`яза) і блокаду провідності. Блокада провідності визначається по раптового резкомупаденію амплітуди М-відповіді при стимуляції нерва в точках, проксимальних отрегістрірующего електрода. Для оцінки функціонального стану корешковспінного мозку на шийному і поперековому рівні використовують показник скоростіраспространенія F - хвилі (на проксимальній ділянці корінця).

V. КЛАСИФІКАЦІЯ ЗАХВОРЮВАНЬ периферичної нервової системи.

Існує кілька принципів класифікації захворювань периферичної нервової системи: а) потопографо-анатомічного прінціпу- б) по етіологіі- в) по патогенезу- г) попатогенезу і патоморфологіі- д) за течією.

I. За топографо-анатомічному принципі розрізняють:

· Радикуліти (запалення корінців) -

· Фунікуліта (запалення канатиков) -

· Плексити (запалення сплетінь) -

· Мононеврити (запалення периферичних нервів) -

· Поліневрити (множинне запалення периферичних нервів) -

· Мультіневріти або множинні мононеврити при яких уражаються кілька периферичних нервів, частоасімметрічно.

II. За етіології захворювання периферичної нервової системи поділяються на:

1. Інфекційні:

· Вірусні (поліневрит Гієна-Барре, при вірусних захворюваннях, грипі, ангіні, інфекціонноммононуклеоз і ін.) -

· Мікробні (при скарлатині, бруцельозі, сифілісі, лептоспірозі і ін.).

2. Інфекційно-алергічні (при дитячих екзантемную інфекціях: кір, краснуха та ін.)

3. Токсичні

· При хронічних інтоксикаціях (алкоголізм, свинець і ін.) -

· При токсикоинфекциях (ботулізм, дифтерія) -

· Бластоматозного (при раку легенів, шлунка та ін.).

4. Алергічні (вакцинальні, сироваткові та ін.).

5. Дисметаболічні: при дефіциті вітамінів, при ендокринних захворюваннях (цукровий діабет) і ін.

6. Дисциркуляторні: при вузликовому периартеріїт, ревматичних і інших васкулітах.

7. Идиопатические і спадкові (невральна амиотрофия Шарко-Марі і ін.).

8. Травматичні ураження периферичної нервової системи.

9. Компресійно-ішемічні ураження окремих периферичних нервів (синдром зап`ястного каналу, сіндромтарзального каналу і ін.).

10. Вертеброгенні поразки.

Про засади класифікації вертеброгенних захворювань периферичної нервової системи див. Главу VIII.

III. Захворювання периферичної нервової системи різної етіології можуть бути первинними (ПоліневрітГійена-Барре, проказа, сифіліс, лептоспіроз та ін.) І вторинними(Вертеброгенні, після дитячих екзантемную інфекцій, інфекціонногомононуклеоза, при вузликовому периартеріїт, ревматизмі та ін.).

IV. По патогенезу і патоморфології захворювання периферичної нервової системи поділяються наневріти (радикуліти), невропатії (радикулопатії) і невралгії.

неврити (Радикуліти) - запалення периферичних нервів і корінців. За характером ураження нервових стволовразлічают паренхіматозні неврити (з переважним ураженням нервнихволокон) і інтерстиціальні (з ураженням в основному ендо- та періневральнойсоедінітельной тканини). Паренхіматозні неврити розмежовуються в зависимостиот типу уражених волокон на моторні, сенсорні і вегетативні, а також нааксональние (патологія осьових циліндрів) і демієлінізуючі (патологіяміелінових оболонок).

Дослідження останніх років свідчать про більш рідкісному, ніж раніше передбачалося, істінновоспалітельном ураженні периферичної нервової системи. Морфологіческімсубстратом ураження периферичних нервів часто не є запальні, адістрофіческіе зміни аксонів, мієлінових оболонок і інтерстіціальнойсоедінітельной тканини. У зв`язку з цим різні за своєю природою і характером пораженіяперіферіческіх нервів переважно неінфекційного походження об`едіняюттерміном невропатія (поліневропатії), поряд з традиційними термінами неврит іполіневріт.

Група полиневропатий (невропатий) включає судинні, алергічні, токсичні, метаболіческіепораженія периферичної нервової системи, а також пошкодження, обусловленниевоздействіем різних фізичних факторів - механічних, температурнихрадіаціонних.

невралгія - це захворювання характеризується спонтанними пароксизмами нестерпних болів в зоні іннервацііопределенних нервів з освіті понад збудливих курковий зон шкіри іслізістих оболонок, роздратування яких, наприклад, дотик визиваеточередной напад болю. У проміжках між нападами ні суб`єктивних, ніоб`ектівних симптомів роздратування або випадання функцій ураженого нерва неотмечается.

VI. Клінічна картина І ДІАГНОСТИКА.

1. Множинне ураження корінців і нервів. Полірадикулоневрити. Полирадикулопатии. Поліневріти.Поліневропатіі (ПН, ПРН).

ПН і ПРН представляють собою велику поліетіологічним групу хвороб, що характеризується множественнимпораженіем корінців спинного мозку і периферичних нервів. Прічінимножественного ураження периферичної нервової системи можуть бути самиміразлічнимі: інфекційні (Віруси грипу, Коксакі, епідеміческогопаротіта, а також мікроби дифтерії, дизентерії, тифов і ін.) - інфекційно-алергічніяк первинні, так і вторинні (поствакцинальні і параінфекціонние) - токсичні: Ендогенні (при захворюваннях нирок, печінки та ін.) І екзогенні (інсектициди, алкоголь, медикаменти та ін.) - метаболічні (При авітамінозах, ендокринних захворюваннях, особливо при цукровому діабеті) - судинні (Утому числі при колагенозах) - спадкові (Невральні амиотрофии).

Механізми пошкодження периферичної нервової системи різноманітні і залежать від етіології заболеванія.В дитячому віці в основі патогенезу частіше лежать інфекціонниенейроаллергіческіе реакції. У таких випадках пусковим поштовхом до розвитку болезніявляются різні збудники, часто вірусного походження. Під їх вліяніемформіруются нові антигени, які сприятимуть розвитку іммунопатологіческіхгуморальних і клітинних реакцій, або гіперчутливості негайного ізамедленного типів. При цьому вражається переважно периферична нервнаясістема, але можливі також зміни головного і спинного мозку. Пріінфекціонних захворюваннях будь-ПН є по суті ПРН, так як патологіческійпроцесс в почали локалізується в корінцях і лише за тим поширюється наперіферіческіе нерви (і центральну нервову систему). Велике значення длярозвитку патологічного процесу мають виникаючі судинні порушення ідеміелінезація. Істотну роль грає також реактивність організму іпроніцаемость гематоенцефалічного бар`єру, на які впливають многіепровоцірующіе чинники.

ПН і ПРН у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих. У дитячому віці переважають первинні і вторічниеінфекціонно-алергічні ПРН. При всіх видах ПН і ПРН розвивається однотіпнийсіндром, що характеризується наступними основними симптомами: млявим тетрапарез, більш вираженим у дистальних відділах кінцівок, болями і нарушеніямічувствітельності по периферичному полиневритическому типу, разлічниміпреімущественно дистальними вегетативними розладами.

При множині ураженні корінців з їх оболонковими манжетками (що містять ліквор) в клініческойкартіне з`являються риси залучення оболонок. При запальному процессевиявляются менінгеальні м`язово-тонічні симптоми, в лікворі повишеніесодержанія клітинних елементів. При алергічних ПРН вознікаетбелково-клітинна дисоціація на відміну від запального ПРН. Повишеніесодержаніе білка при нормальному клітинному складі відбувається вследствіепорозності капілярів. При цьому клітини їх ендотелію розходяться на стільки, чтобелкі сироватки крові починають проникати через щілини в ліквор, а клітини кровіпронікнуть ще не можуть.

Слід зазначити, що в разі переважання в патологічному процесі невритического компонента указанниенарушенія локалізуються в дистальних відділах верхніх і нижніх конечностях- есліпревалірует ураження корінців, переважають проксимальні парези і негрубиерасстройства чутливості.

Інфекційні та інфекційно-алергічні ПН і ПРН.

Первинний інфекційний вірусний ПРН Гієна-Барре характеризується наступними особливостями. Хворіють діти, як правило, старше 2-3 років. Захворювання нерідко провокує різні фактори, особеннопереохлажденіе і ГРЗ. Клінічна картина розвивається частіше гостро (протягом тижня), рідше підгостро і хронічно (протягом 2-6 тижнів і більше). Заболеваніеможет починатися з підвищення температури тіла, головного болю. Головним неврологіческімсіндромом є полірадикулоневротичній синдром. На початку обичнопоявляются парестезії і болю, потім приєднуються випадання рухових ічувствітельних функцій. У переважної частини хворих буває висхідний тіппораженія- рідше парези виникають одночасно у всіх кінцівках або понісходящему типу. Іноді вони захоплюють тільки ноги, в окремих випадках - лішьрукі. Характерна симетричність симптоматики. Крім спінальних нервів впроцессе дуже часто залучаються черепні нерви, особливо VII, IX, X, XII, рідше V і III, іноді II пари. Особливе місце в клінічній картині займають розлади дихання і серцево-судинні порушення при залученні в патологічний процесскаудальной групи черепних нервів. У спинномозковій рідині у большінствабольних відзначається білково-клітинна дисоціація, яка може зберігатися втечении декількох місяців. Приблизно у третини дітей реєструються ускоренноеСОЕ і невеликий лейкоцитоз. Можливі пневмонії, в рідкісних випадках міокардит.

Первинний інфекційний ПРН , форма Маргуліса, відрізняється наявністю синдрому менінгоміелополірадікулоневріта, що проявляетсявознікновеніем патологічних рефлексів, тазовими порушеннями за центральномутіпу, збільшенням в лікворі не тільки рівня білка, а й цитоза. У остальномклініческая картина ідентична такій при хворобі Гієна-Барре.

Вторинний інфекційно-алергійний ПРН розвиваються як ускладнення екзантемную інфекцій або профілактичних вакцинацій. Неврологічні симптоми з`являються в терміні отнесколькіх днів до декількох тижнів від початку основного заболеванія.Клініческая картина первинних і вторинних ПРН ідентичні.

Первинні інфекційні та вторинні інфекційно-алергічні ПНР в більшості своїй протекаютдоброкачественно і закінчуються повним одужанням. Розрізняють гострий період (2-4 тижні), відновний період (до 2 років), період резидуальних явищ (после2 років). Можуть бути летальні випадки внаслідок бульбарного паралічу, розвиненого при швидкому прогресуванні ПРН за типом висхідного паралічаЛандрі.

інші гострі ПН, ПРН. Ці захворювання можуть бути первинними і вторинними. Питання про вірусної ілімікробной природі первинних полирадикулоневритов вельми складний і окончательноне вирішене. Відомо, що нейротропні віруси вражають вибірково нервовусистему, наприклад, віруси кліщового енцефаліту. Логічно чекати, чтоперіферіческіе нерви також повинні дивуватися визначення вірусу не тольковторічно, після їх впливу на інші тканини, але і первинне.

Дифтерійний полирадикулоневрит.

Дифтерійний ПРН - викликається поразкою корінців і периферичних нервів дифтерійним токсином. Діфтерійнийтоксін фіксується в основному в периферичної нервової системи. Страдаютпреімущественно передні корінці і корінцеві нерви, менше - більше дістальниеотдели. Виникає сегментарная демиелинизация без залучення в процес осевогоціліндра, ніж можна пояснити регрес паралічів.

Ранні паралічі розвиваються одночасно або через короткі проміжки часу після перших, зазвичай тяжелихпроявленій дифтерії. Вони виникають поблизу від первинного інфекційного очагав результаті безпосереднього контактного зв`язування токсину нервниміветочкамі, що знаходяться в уражених тканинах.

Пізні паралічі розвиваються через 1-2 місяці після початку захворювання. За широко прийнятому думку, онівознікают внаслідок проникнення нейротоксин через кров. Однак і поздніепаралічі локалізуються в зонах, близьких до місцевого осередку дифтерії.

Поразка периферичних нервів при дифтерії може мати обмежений характер мононевритов або жераспространенних полиневритов. При мононеврітіческіх формах обнаружіваетсявовлеченіе в патологічний процес IX, X, XII пар черепних нервів, іноді страждає і діафрагмальнийнерв, з можливим паралічем діафрагми. Наблюдаетсяаспіраціонная пневмонія, яка виникає в результаті анестезії зіва, гортані, паралічу надгортанника, дисфагія.

При ранніх формах часто уражаються серцеві гілки блукаючого нерва, з`являється брадикардія, затемтахікардія, арітмія- виникають зміни міокарда (причина можливої внезапнойсмерті). Трохи пізніше можуть приєднатися паралічі очних м`язів. Найчастіше всегоізбірательно уражаються волокна VIII пари черепних нервів, що йдуть до акомодаційні м`язам, головним чином m. ciliaris. Клінічно це виражається в порушенні процесу читання при збереженні реакціізрачков на світло, рідше спостерігається ураження відвідного і блоковидного нервів.

Полиневритическому форма розвивається зазвичай через кілька тижнів після гострого періоду, тобто в періодугасанія інфекцій. Їй може передувати стадія мононевритов або ж онавознікает самостійно. Можна виділити дві основні форми діфтерійногополіневріта: аміотрофічний і псевдотабетической, або атактическую. При первойосновнимі симптомами є мляві паралічі кінцівок, іногдараспространяющіеся на м`язи шиї і туловіща- сухожильні рефлекси обичноісчезают. Нерідко до руховим симптомів приєднуються різною вираженностірасстройства поверхневої і глибокої чутливості, але болю отсутствуют.Прі псевдотабетической формі паралічі відступають на задній план, а в картінеболезні переважають розлади координації у вигляді локомоторной і статіческойатаксіі і відсутності сухожильних рефлексів. Нерідко єдиним сімптомомполіневріта є відсутність колінних і ахіллових рефлексів. Общаяпродолжітельность дифтерійного поліневриту коливається від декількох місяців Догода і більше. Відновлення йде швидше при атактичних і повільніше при паралітіческіхформах. Прогноз стає виключно серйозним при ураженні блукаючого ідіафрагмального нервів.

Грипозний поліневрит. Можливість проникнення вірусу грипу в периферичні нерви не доведена. Ознаки токсичного (набряк, стази, плазморагій) ураження виявлялися в периферичних нервах хворих, померлих від грипу. Однак, описані справжні поліневрити, що розвиваються обичноспустя 7-14 днів, іноді раніше, після гострого періоду грипу.

Розвитку поліневриту передують традиційні прояви грипу. Потім протягом декількох днів -1-2 тижнів виникають ознаки залучення периферичних нервів. Появляютсяощущенія оніміння і болі в дистальних відділах кінцівок з постепеннимраспространеніем на проксимальні. Найбільш характерні сенсорні форми безпарезов, зі зниженням рефлексів і поверхневих видів чутливості пополіневрітіческому типу при відносному збереженні глубокойчувствітельності. Іноді виявляються легкі мляві тетрапарез счувствітельнимі порушеннями по дистальному типу. Відзначають і вегетатівниенарушенія: сухість або вологість шкіри кистей і стоп, похолодання кінцівок, зміна шкірної температури. У крові відзначається прискорення ШОЕ, увеліченіечісла лейкоцитів, частіше без зміни складу формених елементів.

Стан хворих покращується вже на 2-3 тижні захворювання. Відновлення функцій зазвичай займає не более1-2 міс. За цей час всі клінічні прояви можуть сгладиться і остаютсялішь легке зниження чутливості і гіпорефлексія.

Ботулиническая поліневропатія супроводжується ураженням ряду рухових функцій, але місцем воздействіямікробних токсинів не є нервові стовбури, а зони закінчень нервнихволокон.

Ботулинический отрута - найсильніший з отрут, завжди смертельний при зіткненні з мозком. Однак, при прийомі всередину отрута не проникає в центральну нервову систему, так як неподоланне гематоенцефалічний бар`єр. Місцем дії ботулініческоготоксіна залишається лише зона нервово-м`язової передачі. Ботулініческаяполіневропатія - не ускладнення захворювання, а його прояв. Це по существупервічная поліневропатія, яку довгий час помилково відносили до токсіческіменцефалітам, а в основі описуваного раніше «бульбарного синдрому» (а вдійсності полиневропатического) лежить медіаторний нервово-мишечнийдефект.

Клінічні прояви починаються вже через кілька годин після вживання недоброкачественнихконсервов, ковбас, в яких розмножується бактерія ботулізму. З`являється блювання, пронос, болі в животі, сухість слизових оболонок і шкіри. У скоре прісоедіняютсяпараліч акомодації, рефлекторна нерухомість, расширенность зіниць, диплопія, розлади фонації, ковтання, слабкість м`язів шиї. При отсутствііадекватного лікування в 50-60% випадків настає смерть.

Починається регрес симптомів зазвичай закінчується повним одужанням.

У початковій стадії хвороби вирішальним фактором для діагностики служить дослідження крові для виявленіятоксіна і його типу за допомогою біологічної проби на мишах. Брати кров убольних треба до введення антитоксичної сироватки. Доцільно ісследоватьпродукти блювотні маси хворого.

Диференціальний діагноз слід проводити з деякими енцефалітами, іншими полиневропатиями. Особливий інтереспредставляет диференційний діагноз з міастенією, що виявляється синдромом «бульбарного паралічу».

коллагенозний поліневрити (Поліневрити імунних комплексів). Це група захворювань пов`язана з патологією сполучної такни, яка, з одного боку, становить важливу частину судинної стінки, а з іншого входить до складу нервових стовбурів і оточують їх. У зв`язку з цим коллагенозинередко супроводжуються ураженням периферичної нервової сістеми.Періферіческая нервова система при узелковом периартериите втягується впроцессе в 25-27% спостережень, частіше хворіють особи чоловічої статі. Поліневрити пріузелковом периартеріїті протікають, як правило, як множинні асімметрічниемононевріти, або як поетапні множинні мононеврити.

Клінічна картина поліневриту при вузликовому периартеріїті нерідко дебютує як поліневроміозіт: появляютсястреляющіе, пекучі, часто нестерпні болі в м`язах і фіброзних тканинах. Болімогут передувати руховим порушень, але зазвичай вже в своєму началеневріт є змішаним і протікає з руховими і чувствітельнимінарушеніямі. Найчастіше з різною послідовністю і асиметрично поражаютсяседаліщний, великогомілкової, серединний і ліктьовий нерви. Нерідко встречаетсяпреімущественное поразку руки на одній стороні і ноги на інший. Опісанислучаі розвитку поліневриту на кшталт вранішнього паралічу Ландрі.

поліневрити при системний червоний вовчак спостерігаються у 10-13% хворих. Ураження нервової сістемипрі цієї хвороби обумовлено змінами мезенхимной тканини, головним чином, судин центральної і периферичної нервової системи.

Зазвичай на тлі підгострого і хронічного перебігу системного червоного вовчака з високою активністю процесу, під час одного загострення поступово розвиваються симптоми ураження корінців іперіферіческіх нервів. З`являються відчуття поколювання, печіння, ползаніямурашек в дистальних областях кінцівок. Ці відчуття не сопровождаютсяболямі і вираженими руховими розладами. Відзначаються сімметрічниенарушенія переважно поверхневих видів чутливості в дистальних відділах, зрідка засмучена і глибока чутливість. Іноді процес охвативаетгруппу каудальних нервів стовбура, що тягне за собою бульбарні сімптоми.Двігательние розлади, як правило, незначні і виражаються в слабостідістальних відділів конечностей- хворі скаржаться на підвищену стомлюваність ногпрі ходьбі і перенесення тяжкості. Відзначаються незначні атрофії дрібних мишцкістей, стоп, іноді м`язів гомілки, зниження сухожильних рефлексів. Поразки періферіческойнервной системи при червоному вовчаку генералізовані, відрізняються большойвнезапностью і стійкістю. Вегетативні порушення при поліневритах при СКВособенно виражені у дітей.

Екзогенно-токсичні невропатії.

Розрізняють інтоксикації гострі (в результаті однократного впливу токсичних доз речовини), підгострі (при повторному короткочасному впливі токсичної речовини) іхроніческіе (при систематичному впливі малих доз, внаслідок чегопостепенно наростають симптоми отруєння).

Характер токсичної дії отрути визначається не тільки його фізико-хімічними властивостями, дозою ітривалість дії, але і організмовому факторами: путяміпронікновенія отрути і індивідуальної чутливості до нього.

Основна роль в ураженні периферичних нервів відводиться алергічних реакцій, інактивації ферментів ілівзаімодействію отрути з ко-ферментами, що містять вітаміни групи В, необходімимідля підтримки нормальної структури і функції нервів, порушення метаболізмаліпідов і генетичних факторів.

Токсичний фактор при гострому або тривалому впливі рідко обмежується патологіческімвліяніем на одні лише периферичні нерви. Розвивається міелополіневропатія іліенцефаломіелополірадікулоневропатія. При цьому в одних випадках преобладаютпораженія головного або спинного мозку, в інших - периферичних нервів.

При екзогенно-токсичних поліневропатіях в клінічній картині спостерігається полиневритический синдром сдвігательнимі, чутливими і вегетативними розладами. Однак, пріотравленіі різними токсичними речовинами можуть переважати рухові, або чутливі, або вегетативні порушення.

Прикладом переважно рухової поліневропатії можуть бути поразки при отруєнні хлорофосом, свинцем, тріортокрезілфосфатом.

Прикладом переважно чутливої і трофічної поліневропатії можуть бути поразки пріотравленіі органічними сполуками миш`яку при хронічному алкоголізмі.

При отруєнні ртуть містить інсектофунгіцидів гранозаном на тлі токсичної поліневропатії сгруб руховими, чутливими і трофічними порушеннями нередкоформіруется картина розсіяного цереброспинального поразки.

Ендокринні поліневропатії.

Найбільш частою причиною периферичної невропатії гормонального характеру є цукровий діабет.

Клінічні прояви діабетичної поліневропатії варіюють в залежності від типу і локалізації поразки. Клінічних ознак патогномонічних для діабетичної поліневропатії не існує.

Розрізняють невропатію черепних і спинномозкових нервів (дистальна невропатія). При цукровому діабетепреобладают чутливі невропатії. З черепних нервів частіше страдаютчувствітельние функції I, II, V, IX, X нервів. Синдром проявляється помірним двостороннім (не завжди симетричним) зниженням нюху, смаку, слуху, зору, збудливості периферичного вестибулярного апарату. Лише вредкіх випадках залучаються рухові (III, V, XI, XII) черепні нерви.

Основним видом ураження спинномозкових нервів є дистальна поліневропатія з гиперестезиями ігіпестезіямі спочатку на ногах, потім на руках. Рухові расстройстваразвіваются рідше і пізніше чутливих. Вегетативні порушення прідіабетіческой поліневропатії дуже різні за характером і тяжкості (від однойлішь сухості, лущення і стоншування шкіри до розхитування зубів, випаденіяволос і трофічних виразок). Поряд з типовим (дистальним) типом поліневропатііпрі діабеті зустрічається іноді проксимальний тип.

спадкові невропатії і поразки периферичного відділу вегетативної нервової системи будуть розглянуті ввідповідних методичних розробках.

VI. 2. МОНОРАДІКУЛІТИ, МОНОРАДІКУЛОПАТІІ. Мононеврити, Мононевропатія.

У клінічній практиці мононевропатии зустрічаються найбільш часто при тунельних синдромах. Туннельниесіндроми в широкому сенсі слова - це компресійні мононевропатіі.Традіціонний термін «неврит» не відповідає суті процесу. Термін «тунельні або капкани синдроми» застосовують до компресії нервового стовбура всоедінітельно-тканинних каналах, отворах при зменшенні їх діаметра через заотека або гіпертрофії в умовах потовщення нервового стовбура.

При будь-компресії нервових стовбурів необхідно враховувати не тільки механічна дія непосредственнона них, але і порушення кровообігу в них, бо разом з нервовими стволамісдавліванію піддаються і судини. У виникненні тунельного сіндромаспособствуют різні загальні захворювання, а також стан місцевих структур.Основним фактором місцевого патологічного впливу є перенапряженіесвязочного апарату і м`язів, що оточують нерв. При цьому можливо як здавлення, так і розтягнення нерва. Виникає набухання або асептичне воспаленіевлагаліщ сухожилля, проліферація сполучнотканинних елементів стенокканалов, гіперплазії фіброзних тканин в місцях їх прикріплення до костнимвиступам (остеофіброз).

При позначенні тунельних синдромів підкреслюють або назва каналу, через який проходить нерв (синдроми карпального, тарзального каналів), або названіесоедінітельно-тканинах і м`язових структур здавлюють його. Єдиної думки з поданою питання немає.

Наведемо приклади деяких з тунельних синдромів.

Синдром зап`ястного каналу (Синдром ущемлення серединного нерва в зап`ястному каналі або стенозуючий лігаментоз поперечнихсвязок).

Цей найчастіше зустрічається тунельний синдром пов`язаний з компресією серединного нерва взапястном каналі набряку і гіпертрофованої поперечної зв`язкою, натянутоймежду променевими і ліктьових підвищеннями зап`ястя.

У нормі серединний нерв не береться здавлення в карпальному каналі і рух сухожиль не порушують егофункціі. Від серединного нерва до входу в карпальний канал відокремлюється кожнаяладонная гілка нерва, яка розпадається в дистальної частини каналу на мелкіеветочкі, що іннервують шкіру долонної поверхні перших трьох і половіничетвертого пальців, тильній поверхні кінцевих фаланг I-III пальців, коротку відводять м`яз I пальця, протиставляють м`яз I пальця і червоподібні м`язи II і III пальців. Крім того, до поперечної зв`язці фіксований фіброзними пучками ліктьовий нерв. В умовах компресії наступають зміни в гілках серединного, а нерідко і ліктьового нерва.

Скарги зводяться до нічних парестезиям в області кисті, зазвичай I-III пальців, а іноді і всіх пальців руки. Хворі прокидаються від почуття оніміння пальців, від ощущеніяраспіранія в них. Парестезії дещо зменшуються при опусканні руки, послевстряхіванія нею. Болі посилюються в горизонтальному положенні або при подніманіірукі вгору (постуральна провокація) - ймовірно, зменшується гідростатіческоедавленіе в капілярах, що живлять серединний нерв, а також при перкусії іліпальпаціі поперечної зв`язки зап`ястя (симптом Тінеля). Згинання кисті в теченіі2 хвилин різко посилює симптоматику (ознака Фалена). Найчастіше наблюдаетсягіпестезія, рідше - гіперестезія на долонній поверхні пальців і на тильнойповерхності кінцевих фаланг пальців. У тривало хворіють розвиваються слабкість гіпотрофія великого піднесення долоні, у багатьох змінюється колір пальців (ціаноз на хворий руці).

Захворювання частіше спостерігається у жінок, що займаються важкою ручною працею (доярки, прибиральниці, вантажники, полірувальники, муляри і ін.). Рідше, ніж тривала травматизація, прічінойсіндрома можуть служити остеоартрози лучезапястного суглоба. У развітіідістрофіческіх змін до поперечної зв`язці долоні, можливо, бере участь івертебральний фактор.

Синдром утиску великогомілкової нерва в пазусі передплесна (синдром тарзального каналу)

На медіальній поверхні гомілковостопного суглоба великогомілкової нерв може бути здавлений в пазухепредплюсни - в так званому п`ятковому каналі Ріше. Нижній поверх каналу з наружіогранічен внутрішньою поверхнею п`яткової кістки, а зсередини дуплікатуройкольцеобразной зв`язки, що утворюється в результаті злиття поверхневого іглубінного апоневроза гомілки. У дупликатуре розташовується яка веде мишцабольшого пальця. У каналі проходять сухожилля задньої великогомілкової м`язи, довгого згинача пальців і довгого згинача великого пальця. Між двумяпоследнімі в верхньому поверсі каналу та розташовується судинно-нервовий пучок (що знаходиться в фіброзному піхву великогомілкової нерв, артерія і вени) нервлежіт зовні і ззаду від артерії, проектуючи на рівній відстані від ахіловогосухожілія і внутрішньої кісточки. У нижньому поверсі великогомілкової нерв ділиться навнутрішньому і зовнішній підошовний нерви, иннервирующий шкіру підошви кпереди отпяткі і розташовані тут короткі м`язи.

Компресія великогомілкової нерва в фіброзному піхву можливо при варикозному стазе, при набуханііблізлежащего сухожилля і піхви згинача великого пальця особливо прітравмах стопи і гомілки, при форсованої пронації стопи. Вказують на рольдлітельного стояння, вальгусного плоскостопості, форсованої ходьби. Опісансіндром у хворих з тендовагинитом піхви сухожиль задньої большеберцовоймишци і довгого згинача пальців, з ревматоїдним артритом.

Клінічні прояви зводяться до пекучим або ниючим болів в області підошви і пальців, іноді і взадней відділах гомілки до відчуттям повзання мурашок, поколювання, печіння, онеменіяі гипестезии, нерідко з гиперпатией в зоні іннервації підошовних гілок. Больможет віддавати вгору аж до колінного суглоба. Як і парестезія, онавознікает частіше вночі, іноді при ходьбі, натисканні на педалі автомобіля. Болевиеощущенія посилюються при стисненні каналу, при постукуванні, а також пріпронаціі і екстензіі стопи, різкому згинанні в колінному суглобі або сдавленііголені манжеткой тонометра протягом хвилини (елеваціонний і турінкетная проби) Відзначається легкі парези згиначів пальців, негрубі порушення потовиділення ітрофікі шкіри на стопі, а іноді і легка припухлість позаду і нижче щиколотки.

VI. 3. ПОРАЗКА черепних нервів.

Зорові невропатії та неврити.

При невриті зоровий нерв уражається в своїх периферичних розгалуженнях, сприймають приладах всетчатке очі (nueroretitis) або ж в ретробульбарной частини (neuritis retrobulbaris).

У більшості випадків ретробульбарний неврит є компонентом при інфекційному (вірусному) поразку ЦНС (розсіяний склероз, оптикомиелит, енцефаліт), причому заболеваніенередко починається з поразки зорових нервів. В інших випадках пораженіезрітельного нерва є наслідком запалення оболонок в оптікіхіазмальнойчасті (оптікохіазмальний арахноидит). Зрідка зорові нерви залучаються впроцессе при поширеному ураженні периферичної нервової системи.

Ізольоване інфекційне поразка зорових нервів припустимо, хоча це питання не завжди може битьразрешен, так як деякі захворювання нервової системи починаються неврітометіх нервів за довго до появи інших симптомів.

Воротами проникнення інфекції, мабуть, є хронічні запальні процеси лобових ірешетчатих пазух, інфекційні захворювання очей.

При сифілісі (його пізніх формах) неврит зорових нервів може бути обумовлений впровадженням в ніхінфекціі, викликає дегенеративні зміни в них (сіра атрофія зрітельнихнервов).

Значно частіше поразка зорових нервів обумовлюються інтоксикацією. Основне значення імеетметіловий алкоголь. При хронічному етиловому алкоголізмі, особливо пріупотребленіі погано очищеного продукту, також може виникнути токсіческійневріт зорових нервів в хронічно розвивається формі.

Окорухових невропатії та неврити.

Існують кілька анатомічних передумов спільного чи ізольованого поразки черепнихнервов глазодвигательной групи (III, IV, VI пари).

1. Особливості розташування в стовбурі мозку, що обумовлює часте поєднання симптомів їх поразки спроводніковимі розладами (альтернирующие синдроми).

2. Наявність спеціальної асоціативної системи - заднього подовжнього пучка, поразка которогообуславлівает симптоми, так званої, меж`ядерних офтальмоплегии (наприклад, синдром Гертвіча-Мажанді).

3. Найбільше протяжність на підставі черепа відвідного нерва, що робить його максимально вразливим пріпроцессах на підставі черепа і базальної поверхні мозку.

4. Тісна сусідство черепних окорухових нервів у кавернозному синусі, де вони розташовуються поруч другс одним і з гілками трійчастого нерва (головним чином, з першої гілкою) і внутрішніх сонною артерією. З цього патологічні процеси в кавернозномсінусе ведуть до появи тотальної офтальмоплегии в поєднанні з явленіяміраздраженія і нерідко випадання функції першої гілки трійчастого нерва.

5. Вихід з порожнини черепа групи окорухових нервів і I гілки трійчастого нерва - ще одна анатомічна передумова одночасного поразки цих нервів зрозвитком тотальної офтальмоплегии, однак, поразка першої гілки тройнічногонерва характеризується переважанням симптомів випадання над сімптомаміраздраженія.

Етіологічні чинники, що викликають ураження окорухових нервів, різноманітні. Ці ж факториопределяют патогенез: спостерігаються ішемія (при судинних захворюваннях), здавлення (при пухлинах, аневризмах), пряме інфікування нерва (при сифілісі, бруцельозі та ін.), Інфекційно-алергічні зміни (при грипозних, ентеровірусних і ін.), Токсичне ураження - миелинопатия, аксонопатия лібосінапсопатія (при дифтерії, ботулізму та ін.).

Клінічна картина також в значній мірі залежить від етіологічного фактора.

1. Судинні захворювання.

а) ішемічні інсульти, викликають ішемію стовбура мозку (альтернирующие синдроми Вебера, Бенедикта, Фовилля і ін.) -

б) ангиоспастический механізм, який є провідним у розвиток одній з форм асоціативної мігрені -офтальмоплегіческой. При цьому напади гемикранической болів сопровождаютсявременним порушенням руху очей. Найбільш часто страждає глазодвігательнийнерв, рідше - відвідний. Паралічі розвиваються раптово на висоті головного болю інередко зберігаються багато години і навіть дні, коли інших проявленіймігренозного нападу вже ні-

в) рецидивний параліч окорухового нерва, обумовлений мешотчатой аневризмою супракліновіднойчасті внутрішньої сонної артерії. На відміну від офтальмоплегической мігрені вмежпріступном періоді функція окорухового нерва повністю невосстанавлівается-

г) субарахноїдальний крововилив з аневризми. Окорухові порушення виникають на фонесосудістой катастрофи, виражених загальномозкових симптомів, менінгеальногосіндрома і геморагічного лікворного синдрому.

2.Травматіческіе поразки. Окорухові порушення характерні для внутрішньочерепної гематоми, де оніслужат проявом вторинного стволового синдрому. У більшості случаевглазодвігательние порушення пов`язані з ураженням відповідних нервів в связіс переломом основи черепа.

3.Інфекціонние захворювання. Типовим для туберкульозного менінгіту, викликаного як базальний менінгіт, є нерідкісне ураження відвідного нерва.

Окорухових розлади спостерігаються при епідемічному енцефаліті, герпетичної інфекції, грип, ревматизмі, сифіліс, при дифтерійної і ботулінічний поліневропатії.

При інфекційно-алергічному синдромі Толоси-Ханта окорухових розлади поєднуються з болями вобласти очі, характерна оборотність симптоматики, схильність крецідівірующему течією.

При розсіяному склерозі диплопія нерідко є одним з ранніх симптомів захворювання.

4.Інтоксікація. серед ендогенних інтоксикацій, при яких спостерігаються окорухові порушення, найбільшої уваги заслуговує цукровий діабет. Окорухових нарушеніянаіболее часті при гострої алкогольної інтоксикації. При гострому отруєнні діфеніномвозможна ротальная офтальмоплегия. При отруєнні барбітуратами опісананаружная офтальмоплегия. Зустрічаються окорухові порушення прітіопенталовом наркозі, при лікуванні пеніциліном.

5.Опухолі. Окорухові порушення зустрічаються головним чином при патологічному процесах в областіверхней глазничной щілини і в очниці (менінгіоми, саркоми, метастази раку).

6.Наследственние захворювання. Багатьма авторами описана офтальмоплегическая форма прогрессірующеймишечной дистрофії.

Трігеменальний неврити, невропатії та невралгії.

У складі трійчастого нерва є три чутливі гілки, утворені дендритами трійчастого (Гассерова) вузла, і руховий жувальний нерв, утворений аксонами рухового ядра.Пораженіе рухової частини нерва проявляється парезом жувальної, скроневої ікриловідних м`язів-ураження чутливої частини - анестезією і болем в зонахсоответствующей іннервації.

Перша гілка втягується в процес при синдромі верхньої глазничной щілини, будь-яка з трьох гілок може поражатьсяпрі поліневропатіях, невритах або множинних невропатіях і невритах, прівоспалітельних, пухлинних і інших процесах в очниці, нижньої глазнічнойщелі, в щелепах, придаткових пазухах носа, на підставі черепа. При вірусному (ветряночного) ганглионите гассерова вузла розвивається оперізуючий лишай.

Кожен з вегетативних вузлів, супроводжуючих гілки трійчастого нерва (ресничний, крилопіднебінної і вушної), може дивуватися при органічних процесах в цих утвореннях.

Невралгія трійчастого нерва.

(Больовий тик Труссо)

варто в центрі проблеми лицьових болів.

Класифікація:

I. Первинна або есенціальних (власне) невралгія трійчастого нерва.

II. Симптоматичні тригемінальні болю.

I. Первинна (есенціальних) невралгія трійчастого нерва.

Хворіють люди похилого віку (після 40 років) і частіше жінки.

Етіологія.

Невралгія трійчастого нерва є мультифакторіальних захворюванням. Вказують на етіологічну рольобщіх інфекцій, хронічних місцевих інфекцій, таких як гайморит, атеросклерозасосудов з порушенням васкуляризації низхідного корінця трійчастого нерва, захворювань зубів, верхньої та нижньої щелепи, патологічного прикусу, узостікостних каналів і ін. В останні роки стали надавати значення тунельному, компрессионному походженням трігемінальних невралгий.

Патогенез невралгії трійчастого нерва до кінця не вивчений. Основне в механізмі провоцірованіяболевого нападу надають тепер не гассерова вузлу, а порушень функційнісходящего корінця трійчастого нерва. Розташоване в товщі ретикулярноїформації, воно володіє великими зв`язками з ядрами VII, VIII і X пар черепних нервів, ретикулярної формації, мозочком і кінцевим мозком. Клітини орального відділу низхідного корінця мають тієї ж високої спеціалізацією, що й високо диференційовані структури епілептичних вогнищ взагалі. Все етопріобретает особливе значення в силу подібності клінічних ознак епілепсії іневралгіі пароксизмальность, потужність проявів, позитивний еффектпротівоепілептіческіх засобів. Так як невралгічні розряди виникають вретікулярной формації, можна вважати, про патогенетичний секрет невралгії в особливості чутливих клітин ядер стовбура і в їхніх взаєминах сретікулярной формацією стовбура. Під впливом патологічних афферентнихімпульсов, що проводяться трійчастого нерва, особливо при существованііхроніческого вогнища на периферії, у хворих із зазначеною готовністю центровствола формується той мультінейрональний рефлекс, який клініческівиражается як невралгія трійчастого нерва.

У клінічній картині невралгії трійчастого нерва як правило виділяють 5 основних особливостей.

1. Сувора локалізація болю на території, иннервируемой трійчастого нерва справа або зліва, або в зонеіннерваціі однієї з гілок трійчастого нерва. Найчастіше в зоні II гілки (суборбітального нерва), рідше III гілки (підборіддя нерва) і ще рідше I галузі (супраорбитального нерва). Кожен напад починається з однієї і тієї ж території і лише в подальшому може поширюватися на території інших, сусідніх гілок трійчастого нерва.

2. Нападоподібне перебіг і характер болю. Йдеться про приступообразном появі різкого болю свердлувального, що смикає характеру найчастіше в кожнихпокровах, в слизової або в тих і інших, рідше в зубах тривалістю отнесколькіх секунд до декількох десятків секунд з наступним періодом угасаніяболевого нападу, яким в свою чергу розтягнутий до декількох десятковсекунд. Загальна тривалість нападу до 1,5-2 хвилин. Під час нападу больнойзамірает в страдницьке гримасі, мімічна мускулатура особи частіше в состояніітоніческого скорочення, може бути гіперсалівація, посилене сльозотеча, назорея.

3. Провокований характер нападів з наявністю пусковий критичної зони, зони гашетки, раздраженіекоторой (розмова, міміка, пальпація, прийом їжі, гоління, навіть проста усмішка) може викликати напад. Найчастіше це шкіра в області носо-губної складки, верхньої губи, крила носа, рідше брову та інші ділянки. Слід зазначити, чтосільное роздратування цієї зони (сильний тиск або укол при ісследованіічувствітельності) бракує нападу і переноситься благополучно.

4. Відразу після нападу спостерігається рефрактерний період тривалістю до декількох хвилин, когданалічіе роздратування корковою зони не викликає нового нападу і которимпользуются хворі в важких випадках, щоб прийняти їжу або зробити туалетліца.

5. Відсутність об`єктивних даних при неврологічному огляді в період між нападами.

Перебіг захворювання. Частота нападів дуже варіабельна. Вважається, що 5-10 нападів в день - це ещеотносітельно доброякісний перебіг. При важких формах напади йдуть одінза іншим протягом дня. Біль виснажує все вольові запаси хворого, призводить ккахексіі і коли лікування не було розробленим - ці форми призводили ксуіцідальним спробам.

Зазвичай напади тривають кілька днів або тижнів, а потім настає світлий період в декілька місяців і лет.Доброкачественним плином вважається тоді, коли интесивность болю невелика, напади рідкісні.

II. Симптоматичні тригемінальні болю або симптоматична тригеминальная невралгія V нерва (синдром Редера, синдром Ханра, синдром Костена, при сірінгобульбія, при органічних процесах в мостомозжечковом кутку: пухлини, воспалітельниепроцесси, аневризми судин і ін.).

Симптоматичні тригемінальні болю є вельми частими і пояснюються як фізіологіческіміфакторамі: багатством чутливої іннерваціі- анатомічним чинником: складністю анатомічних зв`язків трійчастого нерва, який залучається вмножественние патологічні органічні процеси і, нарешті, функціональними, психологічними факторами через особливого значення особи в жізненномстереотіпе людини, тобто . його зовнішнього вигляду, потреби у відчутті комфорту, пов`язаних з особою.

Таким чином, причини симптоматичної невралгії трійчастого нерва найчастіше органічні процеси, що залучають нерв на різних його анатомічних ділянках.

Клінічна картина.

Найближчим ознакою симптоматичної невралгії, що змушує його диференціювати з істіннойневралгіей трійчастого нерва є тригеминальная локалізація болю, котораяможет відповідати топографії іннервації трійчастого нерва.

Однак, інших трьох класичних ознак: 1) пріступообразность- 2) провокуючий характер болів сналичием курковий (пускових) зон і 3) відсутність об`єктивних даних при неврологіческомобследованіі - або зовсім немає, або не носять тих чорт, які характерні дляістінной невралгії.

Більш найчастіше постійні, хоча на цьому тлі можуть бути напади посилення болю, характер болю зовсім нетот, вони більш терпимі. Провокатори можуть бути ті ж (розмова, прийом їжі, гоління), але пускових зон немає. Нарешті, завжди є об`єктивні симптоми: зниження корнеального рефлексу, гіпестезія, не кажучи вже про патологіідвігательной порції трійчастого нерва, або інших черепно-мозкових нервів такілі інакше беруть участь в іннервації особи (VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII).

Все це змушує думати про симптоматичної невралгії трійчастого нерва.

ЛИЦЬОВІ неврити І НЕВРОПАТИИ

До невритів лицьового нерва в істинному розумінні слід відносити первинні або вторинні воспалітельниепораженія стовбура нерва на різних рівнях. Крім невритів, необходіморазлічать невропатії лицьового нерва компресійно-ішемічного генеза.Діфференціровать ці патологічні процеси досить складно.

Неврити лицьового нерва (як і невропатії) є однією з найбільш частих форм поразки періферіческойнервной системи в дитячому віці. Це обумовлено особенностяміанатоміческого розташування нерва і його стосунками з соседніміобразованьямі. Так, у вузькому особовому каналі піраміди скроневої кістки лицьової нервзанімает 40-70% площі його поперечного перерізу. В іншій частині каналарасполагается рясно васкуляризованная пухка сполучна тканина, чтопредрасполагает до компресії нерва в слідстві навіть невеликого набряку. Крім того, можлива вроджена аномалія каналу (звуження, незакриття).

Неврити лицьового нерва зазвичай зустрічаються у дітей шкільного віку. Виникнення млявого паралічаміміческіх м`язів у дітей перших трьох років життя вимагає в кожному конкретному випадку виключення понтинной форми поліомієліту.

Етіологія. Патогенез.

Причини поразки лицьового нерва дуже різні. Інфекційна теорія-яку обстоювала большінствоавторов, в даний час має лише історичне значення. Залишений і термін «неврит», адекватний лише для істинного запалення нерва (контактного ілігематогенного). У більшості випадків процес не запальний, тому болееправомочен термін «невропатія».

Розрізняють первинні неврити лицьового нерва, які, як правило, інфекційно-алергійний характер івторічние - отогенного і іншого генезу.

Первинні неврити інфекційного генезу зазвичай викликаються вірусами герпесу (синдром Ханта), епідемічного паротиту, ентеро-і арбовирусами. У виникненні так називаемихпростудних невритів певну роль відіграють алергічні впливу, а такжеобщее або локальне переохолодження особи. У цих випадках виявляють картину неневріта, а захворювання, що виникає в результаті ішемічної аноксії. Прічемнерв уражається не стільки в слідстві спазму судин, скільки в результатепоследующего їх розширення, що супроводжується розвитком набряку. Виникає отекведет до здавлення вен і стінок лімфатичних судин, що ще більше усугубляетотек і дегенерацію нервових волокон в щільному каналі, частіше справа, де каналуже. У патологічний процес часто залучаються регіонарні привушні і шейниелімфатіческіе вузли, виникають перешкоди відтоку лімфи від тканин, окружающіхнерв. Ці дані дозволяють розглядати процес як тунельний сіндромущемленія нерва у вузькому каналі.

Ущемлення нерва в каналі сприяють, мабуть, індивідуальні особливості каналу та нерва. Семейниеслучаі описувалися багатьма вітчизняними і зарубіжними авторами. Пораженіюнерва в його вузькому каналі сприяють змінені умови його васкуляризації, зокрема, підвищення тонусу, зниження еластичності, збільшення скоростіраспространенія пульсової хвилі в системі зовнішньої сонної артерії. Великезначення надають преморбидной неповноцінності вегетативно-судинних аппаратовнерва і організму в слідстві перенесених і супутніх заболеваній.Патологіческой вазомоторной реакції в тканинах каналу при налічііпредрасполагающіх умов може сприяти охолодження, особливо обличчя і шеі.Допускают роль холоду в якості не тільки подразника шкіри в рефлекторнойвазомоторікі, але і фактора активації кріоаллергенов. Ці та другіеаутоаллергени, також як і екзогенні алергени зізнаються можливими іреальнимі факторами розвитку лицьової невропатії.

Вторинні неврити лицьового нерва мають переважно отогенное походження і спостерігаються при отитах, мастоидитах, евстахеіта. Поразка лицьового нерва може наступити прітуберкулезном менінгіті, гострих лейкозах, інфекційному мононуклеозі, токсоплазмозі і при інших інфекційних захворюваннях.

Невропатії лицьового нерва виникають при переломах основи черепа, що проходять через піраміду вісочнойкості.

У виникненні парезів мімічної мускулатури певну роль грають спадкові чинники іврожденние аномалії. Синдром Мелькенсона-Розенталя є наследственнимсіндромом. Клінічно проявляється рецидивуючим одно- або двухстороннімневрітом лицьового нерва, рецидивуючим набряком обличчя (головним чином губ). Етотсіндром успадковується по аутосомно-домінантним типом.

Синдром Мебіуса, або глазоліцевого параліч, характеризується вродженим недоразвітіемглазодвігательного, лицьового, язикоглоткового і додаткового нервів.

Клініка.

Неврити і невропатії лицьового нерва розвиваються гостро або підгостро, що залежить від їх етіологіі.Ведущім клінічним синдромом захворювання є односторонній періферіческійпарез або параліч мімічної мускулатури. Особа на ураженій стороні становітсямаскообразним, асиметричним при посмішці, плачі. Хворий не може наморщіватьлоб, заплющити очей на стороні поразки. При спробі це зробити верхнє Векон опускається, а очне яблуко повертається догори і кілька назовні (симптом Белла). У спокої очна щілину широко розкрита, брову, нижню повіку іугол рота кілька опущений, носо-губна складка згладжена. При показиванія зубовугол рота відтягується в здорову сторону. Хворий не може надути щоки (уражена сторона парусит), витягнути губи в трубочку, свиснути, плюнути. Напораженной стороні відсутня надбрівні, назопальпебральний, корнеальний ікон`юнктівальний рефлекси.

На початку розвитку невритів нерідко виникають болі в області соскоподібного відростка, а іноді в області ухаі особи. Це обумовлено наявністю анастомозів між лицьовим і тройнічнимнервамі.

При ураженні лицьового нерва, крім провідних рухових дисфункцій спостерігаються і сопутствующіерасстройства, обумовлені одночасним поразкою великого каменістогонерва, стременного нерва, проміжного нерва. Це відіграє важливу роль вдіагностіке топіки ураження лицьового нерва.

У разі поразки лицьового нерва в області кісткового каналу вище відгалуження великого кам`янистого нерванаступает сухість ока, гиперакузия, розлади смаку на передніх 2/3 мови, іноді сухість у роті.

Якщо процес локалізується на рівні колінчастого вузла, розвивається синдром Ханта (одна з форм опоясивающегогерпеса). Цей синдром проявляється сильним болем в області вуха, нерідко сіррадіаціей на однойменну половину особи, шию, потилицю. Крім того, появляютсягерпетіческіе висипання в області зовнішнього слухового проходу, вушної раковини, м`якого піднебіння і піднебінних мигдалин. Знижується смак на передніх 2/3 мови, вознікаетслезотеченіе.

Патологічний процес, що локалізується між великим кам`янистим і стремена нервами, визиваетслезотеченіе, гиперакузию, зниження смаку на передніх 2/3 мови і сухість Ворт. Аналогічна симптоматика, за винятком гиперакузии, настає пріпораженіі лицьового нижче стременного.

При ураженні лицьового нерва в області, що розташовується нижче відгалуження барабанної струни, наступають толькопараліч мімічної мускулатури і сльозотеча.

Течія. Прогноз.

Неврити і невропатії лицьового нерва в переважній більшості спостережень (80-95%) заканчіваютсяполним відновленням функцій мімічних м`язів. Прогноз залежить від етіологіізаболеванія і характеру змін лицьового нерва.

Відновлення функції лицьового нерва починається з появи активних рухів у верхній половінеліца, а потім - в нижній. При неповному відновленні функції можуть развітьсяконтрактури паретичних м`язів. У механізмі їх виникнення певну рольіграет патологічна афферентация, що надходить з зміненого нервово-мишечногоаппарата і яка веде до посилення активуючих впливів ретикулярної формації. Урезультаті порушується взаємодія лицьового нерва з іншими черепнимінервамі, внаслідок чого посилюється приплив імпульсів до ядру лицьового нерва.Ето викликає стійке підвищення тонусу мімічної мускулатури.

Контрактури мімічних м`язів зазвичай виявляються звуженням очної щілини, підтягуванням догори кута рота настороне поразки. При цьому виникають неприємні відчуття і болезненниемишечние спазми на стороні парезу, розвиваються патологічні синкинезии, любоефізіческое і емоційне напруження сприяє ще більшого звуження глазнойщелі і підтягування догори кута рота. Крім того, під час жування усіліваетсяслезотеченіе (симптом «крокодилячих сліз», Богорад). Одночасно ссінкінезіямі з`являються тики в паретичних м`язах. Виразність контрактурбивает різною. Відносно рідко протягом невриту лицьового нерва носітрецідівірующій характер. Рецидиви можуть виникати як на ураженій стороні, так і на протилежній.

Діагностика ураження лицьового нерва не викликає особливих труднощів. На підставі аналізапредшествующіх і супутніх пошкодження нерва захворювань нерідко удаетсяразлічіть неврити і невропатії, а серед невритів виділити їх первинні івторічние форми. Складніше встановити етіологію первинних невритів. Для етогонеобходімо проводити вірусологічні та імунологічні дослідження. Однак иони, на жаль, щодо рідко дають позитивну відповідь. Тому средіневрітов велику питому вагу займають так звані ідіопатичні неврітиліцевого нерва, тобто неврити неясною, очевидно вірусної, етіології.

Неврит і невропатію лицьового нерва необхідно диференціювати від понтинной форми поліомієліту іполіоміелітоподобних захворювань, від процесів в області мостомозжечкового кута (арахноїдит, пухлина). Поразка лицьового нерва може виникати при пухлинах, енцефалітах, судинних захворюваннях в області стовбура мозку.

При поліневритах (полирадикулоневритах) поразка лицьового нерва, як правило, буває двостороннім, нередкоасімметрічним і супроводжується ураженням інших в

Увага, тільки СЬОГОДНІ!