Захворювання вегетативної нервової системи

Вегетативна (автономна) нервова система (ВНС) іннервує гладку мускулатуру судин і внутренніхорганов, екзо- і ендокринні залози і окремі паренхіматозні клеткі.ВНС регулює артеріальний тиск, кровотік і тканинну перфузію, метаболіческіепроцесси, обсяг і склад позаклітинної рідини, функцію потових залоз ітонус гладкої мускулатури внутрішніх органів. Центральні представітельстваВНС в гіпоталамусі регулюють прийом їжі (відчуття голоду і насичення), температуру тіла, спрагу, циркадні ритми (див. Гл. 146).

анатомія

ВНС ділять анатомічно іфункціонально на два відділи - симпатичний і парасимпатичний. Прегангліонарниенейрони симпатичної нервової системи розташовані в проміжних рогахот 8 шийного до 1 поперекового сегментів спинного мозку. Нейрони парасімпатіческойнервной системи розташовані в стовбурі мозку і крижовому відділі спінногомозга і залишають ЦНС в складі III, VII, IX і X черепних нервів і 2,3 і4 крижових нервів. Відповідна реакція на подразнення симпатичної і парасімпатіческойсістем часто буває діаметрально протилежною, наприклад, на скоростьсердечних скорочень і кишкову перистальтику. Ці антагоністичні функцііотражают високо координовані взаємодії в межах ЦНС.

медіатори

Ацетилхолін (АХ) - медіаторпрегангліонарних нейронів обох відділів ВНС, а також медіатор постгангліонарнихпарасімпатіческіх нейронів і симпатичних нейронів, що іннервують потовиежелези. Норадреналін (НА) - медіатор симпатичних постгангліонарних нейронов.Мозговой шар надниркових виділяє в кровотік адреналін (А) під вліяніемхолінергіческой регуляції симпатичної нервової системи.

Синтез і метаболізм катехоламінів

Катехоламіни сінтезіруютсяіз тирозину 1) гідроксильованого до леводо-пи, 2) декарбоксілірованногодо дофаміну, 3) гідроксильованого до НА (див. Рис. 68-1, HPIM-13, с. 412) .Гідроксілірованіе тирозину є етапом біосинтезу, що обмежує егоскорость. Адреналін утворюється в результаті N-мітили-вання НА в мозговомслое наднирників. Основними метаболітами катехоламінів є З-метокси-4-гідрокси-ванілілміндальнаякіслота (з НА та А) і гомованіліновой кислота (ГВК) з дофаміну. Катехоламінидепоніруются в секреторних бульбашках мозкового шару надниркових залоз і окончаніяхсімпатіческіх нервів і вивільняються при деполяризації клітин. Виделенниймедіатор частково інактивується за рахунок зворотного проникнення в нервниеокончанія. Інгібітори цього процесу (трициклічніантидепресанти) способствуютфункціі катехоламінів шляхом посилення рівнів нейротрансмиссии в синапсі.

Синтез і метаболізм ацетилхоліну

Парасимпатичні нейрониі прегангліонарних симпатичні нейрони синтезують АХ з холіну і ацетата.АХ депонується в синаптичних бульбашках і вивільняється при деполярізаціі.В основному, метаболізм АХ відбувається в синап-тичної щілини, і механізмиобратного поглинання не мають великого значення.

рецептори

Катехоламіни воздействуютна два типи рецепторів, а й р. Існує два субтипу - а₁ иа₂ а₁-рецептор служить проміжною ланкою в процессевазоконст-рікціі (фенілефрин і метоксамін є виборчими агоністами-празозин - виборчим антагоністом). A₂-рецептор - промежуточноезвено в процесі пресинаптического гальмування вивільнення НА з адренергіческіхнервов, він гальмує вивільнення АХ з холінергічних нервів, ліполізв ліпоцитах, секрецію інсуліну і стимулює агрегацію тромбоцитів. Спеціфіческіеагоністи а₂-рецепторів - клонідин і а-метілнорепінефрін, йохімбін- специфічний антагоніст, р-рецептори поділяються на два типи. р, -рецепторчувствітелен до впливу і НА, і А і опосередковує кардиостимуляцию і ліполіз.а₂-рецептор більш чутливий до А, ніж до НА і опосередковує расшіреніясосудов і бронхів. Ізопротеренол стимулює обидва типи рецепторів, а пропранололблокірует обидва типи. Виборчі антагоністи Pj-рецепторів - метопролол атенолол. Надалі були виділені кілька підтипів як a_t,так і а₂-рецепторів і у кожного була виявлена типова семікомпонентнаятрансмембранная структура (див. рис. 68-4, НРШ-13, с. 417). АХ воздействуетна холиномиметические (нейроми-м`язової і гангліонарні) і мускаринові рецептори, кожен з яких має кілька молекулярних підтипів. Фармакологіческоепрімененіе агоністів і антагоністів катехоламінів зведено в табл. 175-1.Более повний перелік див. В НРШ-13, с. 432-433.

Поразки ВНС (табл. 175-2)

Гіпоталамічні нарушенія.Расстройства терморегуляції, харчування (anorexia nervosa, ожиріння), ціркадногорітма і статевої функції можуть виникати в результаті захворювань, поражающіхгіпоталамус (вроджених або спадкових, пухлин, травми, субарахноідальногокровоізліянія). У дітей такі стани включають синдром Прадера - Віллі (ожиріння, гіпогонадизм, м`язова гіпотонія, нерезкая розумова відсталість), синдром Клейне - Левіна (сонливість гіперсексуальність і булімія у підлітків) і краніофарингіом. У дорослих травми, аневризми з субарахноїдальним крововиливом (аневризма передньої сполучної артерії), гліоми гіпоталамуса могутвизвать центральні розлади ВНС.

Таблиця 175-1 Препарати, наіболеечасто використовувані в лікуванні захворювань ВНС <а,б,в>

препарат	показання	Дози схема лікування
АНДРЕНЕРГІЕСКІЕ
адреналін	анафілаксія	100-500мкг підшкірно або внутрішньом`язово (0,1-0,5 мл розчину 1: 1000 на растворехлоріда Na) - 25-50 мкг внутрішньовенно повільно кожні 5-15 хв
норадреналін	Шок, гіпотензія	2-4мкг / хв НА внутрішньовенно в розведеному вигляді
ізопротеренол	Кардіогеннийшок, брадиаритмии, АВ-блокада Астма	0,5-5,0мкг / хв внутрішньовенно в розгорнутому вигляді інгаляція
тербуталін	астма	2,5-5,0мг всередину 3 рази / сут- 0,25-0,5 мг підшкірно інгаляції кожні 4-5 год
Албутерол	астма	2,0-4,0мг per os 3-4 рази / сут- інгаляції кожні 4-6 год
дофаминергической
допамін	шок	2-5мкг / кг / хв внутрішньовенно (дофамінергічний діапазон) 5-10 мкг / кг / хв внутрішньовенно (дофамінергічний і р- діапазон) 10-20 мкг / кг / хв внутрішньовенно (р-діапазон) 20-50 мкг / кг / хв внутрішньовенно (а-діапазон) Відео: 7. Нервова система автономна + захворювання (8 клас) - біологія, підготовка до ЄДІ і ОГЕ
бромокриптин	Аменорея-галакторея Акромегалія Хвороба Паркінсона	2,5мг всередину 2-3 рази / добу 5-15 мг per os 3-4 рази / добу 1 5-75 мг щодня
ЦЕНТРАЛЬНИЕСІМПАТІЧЕСКІЕ ІНГІБІТОРИ
Колиндяни	гіпертензія	0,1-0,6мг всередину 2 рази / добу
Препарати, що блокують адренергічні нейрони
гуанетидин *	гіпертензія	10 1 00 мг per os щодня

Таблиця 175-1 продовження

препарат	показання	Дози схема лікування
Бета-БЛОКАТОРИ
пропанолол	ГіпертензіяСтенокардія Інфаркт міокарда Аритмії гіпертрофічна кардіоміопатіяФеохромоцітома Есенціальний тремор МігреньТіреотоксікоз	40-160мг всередину 2 рази / добу (або більше) 10-40 мг всередину 3-4 рази / добу 60-80 мгвнутрь 3 рази / добу 10-30 мг всередину 3-4 рази / сут- 1-3 мг внутрішньовенно 20 40мг всередину 3-4 рази / добу 10-20 мг всередину 3-4 рази / добу-0,5-2 мг внутрішньовенно 20-80 мг всередину 3 рази / добу 20-80 мг всередину 2-3 рази / сутілі більше 10-60 мг всередину 3-4 рази / сут
метопролол	ГіпертензіяІнфаркт міокарда	50-200мг per os 2 рази в день 100 мг per os 2 рази в день
надолол	ГіпертензіяСтенокардія	80-320мг per os 4 рази на день 80-240 мг per os щодня
тимолол	ГіпертензіяІнфаркт міокарда	10-30мг per os 2 рази в день 10 мг per os 2 рази в день
атенолол	гіпертензія	50-1 00 мг per os щодня
АЛЬФА-БЛОКАТОРИ
Феноксібензадін	феохромоцитома	10-60мг per os 2 рази / сут- підбирати дозу в міру необхідності
фентоламин	феохромоцитома	5 мг внутрішньовенно (після пробної дози 0,5 мг)
празозин Відео: Вегетативна нервова система лікування Метод доктора Бартош 17-18 травня в Москві. ШКМ	ГіпертензіяХроніческая серцева недостатність	1-5мг per os 2-3 рази / добу 2-7 мг per os 4 рази / добу "
гангліоблокаторами
триметафан	Гіпертоніческійкріз (аневризма аорти)	1-3мг / хв внутрішньовенно
ХОЛІНЕРГІЧЕСКІЕАГОНІСТИ
Бетанекол	Задержкамочі (необструктивна)	10-100мг per os 3-4 рази / сут- 5 мг підшкірно

Таблиця 175-1 продовження

препарат	показання	Дози схема лікування
АНТІХОЛІНЕСТЕРАЗНИЕПРЕПАРАТИ
фізостигмін	Центральнаяхолінергіческая блокада	1-2мг внутрішньовенно (повільно)
Пірідостігмінабромід	Myastheniagravis	60-120мг 2-3 рази / добу
ХОЛІНЕРГІЧСКІЕБЛОКАТОРИ
атропін	Брадікардіяі гіпотензія	0,4-1,0мг внутрішньовенно кожні 1-2 год

Примітки: а) Следуетознакоміться з повною інформацією про призначення препарату, б) Дози для детейне представлені, в) Дано лише загальні показання і терапевтичні схеми, г) Дофамін в високих дозах також - адренергический аго-ність. д) Клініческаяеффектівность більшості р-блокаторів аналогічна. Перед завершенням леченіяследует поступово знижувати дозу препарату, е) Багато синтетичні проізводниеатропіна придатні для: 1) зниження перистальтики і секреції шлунково-кишкового тракту і 2) увеліченіяоб`ема сечового міхура. Терапевтична дія обмежена антіхолінергіческіміпобочнимі ефектами. Деякі препарати застосовують як вспомогательноесредство при виразковій хворобі.

Постуральна гіпотензія.Первинні порушення, що викликають постуральна гіпотензія, воздействуютлібо на рівні ЦНС, або на рівні периферичної нервової системи. СіндромШая-Дрейджера виникає в результаті дегенеративного процесу в ЦНС (мультісістемноезаболеваніе), що включає втрату нейронів в базальних гангліях, стволемозга і інтермедіолатеральном клітинному тяже спинного мозку. Постуральнаягіпотензія іноді розвивається при фіксованій частоті серцевих сокращенійі ознаках дисфункції ЦНС (тремор, паркінсонізм і мозочкова атаксія) .На пізніх стадіях захворювання часто зустрічається нетримання сечі. Леченіевключает помірне збільшення обсягу споживаної рідини і назначеніефлудрокортізона 0,05-0,1 мг щодня. Периферична Дегенерація нейроновВНС також може вести до постуральноїгіпотензії. Посаді-рального гіпотензіяможет виникати як гострий стан при синдромі Гійена Барре, при дегенерацііпостгангліонарних вегетативних нейронів (невідомої етіології) або какхроніческое стан при невропатії з переважним ураженням тонкіхволокон (цукровий діабет, амілоїдна невропатія). Пухлини мозкового слоянадпочечніков (феохромоцитоми) призводять до нападоподібному гіпертензії тахікардії.

Інші захворювання ВНС.Часто зустрічаються порушення функції сечового міхура. Вони можуть битьвизвани ураженням спинного мозку вище крижових сегментов- при цьому состояніімочевой міхур може опорожняться рефлекторно, але втрачений проізвольнийконтроль сечовипускання. Поразки, що руйнують спинний мозок нижче рівня₁₂ (Менінгоміелоцеле, некротична мієлопатія), ведуть до того, що сечовий міхур стає атонічная, рефлекторно-нечутливим, нездатним до спорожнення. Порушення моторної іннервації (крижові нейрони, нервові корінці або периферичні нерви) в формі поразок періферіческіхмотонейронов супроводжуються утрудненим сечовипусканням при нормальномвоспріятіі наповненості сечового міхура. Чутлива денервация ведедо втрати відчуття наповненості сечового міхура і його атонії (сахарнийдіабет, сухотка спинного мозку).

Таблиця 175-2 Класифікація расстройствВНС

---

генералізовані РАССТРОЙСТВАВНС
А. С ознаками ураження

1. Множественнаясістемная атрофія (гл. 372)
2. Синдром Шая - Дрейджера (гл. 372)
3. Олівопонтоцеребеллярнаядегенерація (гл. 372)
4. Стріатонігральная дегенерація (гл. 371)
5. Хвороба Паркінсона (гл.337)
6. Хвороба Хантінгтона (гл.370)
7. Порушення функцій гіпоталамуса (гл. 331) 

Б. Без ознак ураження ЦНС:

1. НедостаточностьВНС (Бредбері-Егглстон)
2. Синдром Гієна - Барре (іноді супроводжується ознаками ураження ЦНС)
3. Хронічний ідіопатіческійангідроз
4. Синдром постуральнойортостатіческой тахікардії (СПОТ)
5. Синдром Рейно (гл. 211)
6. Сімейна дісавтономія- синдром Райлі - Дея

сегментарний РАССТРОЙСТВАВНС
А. Порушення афферентнойіннерваціі:

1. Спинна сухотка (гл. 381)
2. Цукровий діабет (гл.337)
3. Захворювання спінногомозга і корінців (гл. 381)
4. Синдром Гієна - Барре (гл. 383) 

В. Порушення еферентної іннервації:

1. Цукровий діабет (гл. 337)
2. Периферичні невропатії (амілоїдоз, порфірія, алкоголізм)
3. Синдром Ламберта - Ітона (гл. 386)

вогнищевих РАССТРОЙСТВАВНС
А. Симпатична рефлекторнаядістрофія (гл. 299)

1. Синдром «плече-кисть»
2. Каузалгія 

В. Синдром Горнера (гл. 19)

1. Аномалії реиннервации
2. «Крокодилячі сльози» 

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!