Адіпозогенітальная дистрофія (хвороба пехкранца - бабинського - фреліха).

Етіологія.

Захворювання виникає зазвичай до періоду статевого дозрівання, частіше у дівчаток. Обумовлено патологічним процесом, що локалізується в паравертебральних, вентромедіальних ядрах і інших відділах гіпоталамуса, в гіпофізі (аденоми, кісти) або прилеглих відділах мозку, вродженими дегенеративними змінами гіпоталамуса, родовими травмами, інфекційними та травматичними ураженнями центральної нервової системи в постембріональний період.

Патогенез.

Внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної області порушується обмін речовин, знижується вироблення гонадотропних гормонів.

Клінічна картина.

Характерні ожиріння і гипогенитализм, рідше - відставання фізичного розвитку. Ожиріння диспропорциональное, з переважним відкладенням жиру в області живота, стегон. М`язова система і зв`язковий апарат розвинені слабко. Апетит підвищений, рухова активність низька. У хлопчиків ознаки гипогенитализма визначаються раніше, ніж у дівчаток (недорозвинення статевого члена, мошонки, яєчок, частокріпторхізм). Оволосіння пізніше, убоге. При прогресуванні захворювання порушується функція внутрішніх органів. З`являється задишка, слабкість, болі в животі, запори. Зміни нервової системи залежать від характеру ураження ЦНС. Виникають головні болі, запаморочення, знижується пам`ять, в ряді випадків розвивається нецукровий діабет, енурез. При пухлинах - вогнищева симптоматика, явища лікворної гіпер-тензии.

Диференціальний діагноз.

Захворювання диференціюють з екзогенно-конституційним ожирінням та іншою патологією, при якій відзначається ожиріння і гипогенитализм: цукровий діабет, гіпотиреоз, синдром і хвороба Іценко - Кушинга, синдром Лоренса - Муна - Барді - Бідля і для (для останнього характерні також недоумство, пігментний ретиніт, що веде до сліпоти, полідактілія- як і синдром Прадера - Віллі, він обумовлений вродженою неповноцінністю гіпоталамуса). При синдромі Прадера - Віллі розвивається ожиріння на другому році життя (до року діти погано їдять, відзначається виражена гіпотонія) на тлі булемии, гипогонадизма, розумової відсталості.

Лікування.

При запальних процесах застосовують антибіотики, уротропін, чергуючи з розсмоктувальної терапією, при пухлинах показані променева терапія і хірургічне лікування.

Лікування гіпогонадизму починають в препубертатном періоді. Як і при інших формах ожиріння, обмежуються вуглеводи і жири, проводяться розвантажувальні дні (2 рази на тиждень), при булемии застосовуються анорексигенні препарати (дезопімон, теронак). При зниженні функції щитовидної залози призначаються її гормони і препарати, сечогінні. Хоріогоніческій гонадотропін вводять по 1000 - 1500 ОД 2 рази на тиждень протягом 2 місяців з перервою в 2-3 місяці. Статеві гормони призначаються з 14 - 15 років при відсутності ефекту від проведеного лікування і (або) при різкому недорозвиненні статевих органів.

хлопчикам показаний метилтестостерон по 5 мг 3 рази на добу, тестостерону пропіонат по 1 мл 5% розчину внутрішньом`язово 2-3 рази на тиждень протягом 2 місяців, тестенат - по 1 мл 10% розчину 1 раз в 2 тижні внутрішньом`язово (10 ін`єкцій), сустанон- 250 по 1 мл внутрішньом`язово 1 раз на місяць протягом 6-12 місяців.

У дівчаток циклічна гормональна терапія починається в 14-15 років. Протягом 15- 20 днів застосовують естрогени (мікрофоллін, Синестрол і ін.), Потім протягом 8-10 днів - прогестерон або прегнин.