Сучасний стан проблеми вилюйского енцефаломієліту

Інститут Здоров`я Національної Академії НаукРеспублікі Саха (Якутія)

Історія вивчення Вилюйского енцефаломієліту (ВЕМ) налічує вже півстоліття, проте, походження цієї хвороби все ще залишається під покривом таємниці.

Для того, щоб мати правильне уявлення про те, чому так відбувається, оцінити, чому зусилля не тільки окремих великих вчених, а й сильних наукових колективів все ще не призводять до вирішення цієї загадки, треба звернутися і до розгляду етапів вивчення ВЕМ, і спробувати порівняти його проблему з аналогічними, все ще не до кінця розпізнаними захворюваннями, поширеними в різних куточках земної кулі.

В останні десятиліття в медичну і біологічну науку все наполегливіше проникає термін - планетарні захворювання. Цей термін бере своє походження з поглядів великого російського вченого Вернадського. Він був одним з перших теоретиків біологічної науки, які усвідомили, що для забезпечення прогресу людських знань недостатньо пасивного розуміння широкої, панкосміческой взаємозв`язку всього живого на землі. Можна сміливо стверджувати, що з його навчань беруть коріння такі важливі наукові галузі, як біологічна і медична екологія. Прикладом успішного втілення в практичну діяльність цих гіпотез і теорій є сучасне вчення про епідемічний процес інфекційних захворювань.

Тут слід вказати, що в даний час вже ніхто з фахівців не може заперечувати точно встановленого факту, що ВЕМ є саме інфекційним захворюванням. Останні крапки над "i" в цьому питанні поставили наші австралійські колеги, відомі експерти нейропатології з Відділу Патології Мельбурнського Університету - Катерина Мак "Ліан і професор Колін Л.Мастерс. Вони зуміли розібратися в складній, комплексної патоморфологической картині ВЕМ, вибравши з неї типові, першорядні ознаки цієї особливої нозології і показати, що явища, багато років збивали з пантелику багатьох відомих патологоанатомів, є або вторинними, супутніми, або - артефактами. У цьому їм, безсумнівно, допоміг многолетн ий досвід роботи з такими новими захворюваннями, як, так звані спонгіформними енцефалопатії (хвороби Куру, Крейтцельдта-Якоба у людей, хвороба божевілля корів і інші), якого було недостатньо у наших фахівців, оскільки такі захворювання набули поширення в зарубіжних країнах (Англії, США , Нової Гвінеї і інших).

За допомогою цих досліджень вдалося остаточно відкинути належність ВЕМ до цієї групи захворювань, так як було показано, що стану спонгиоза (губчастий - мікроскопічних множинних своєрідних дірочок в мозку), нерідко зустрічається в мозку померлих від ВЕМ людей, є вторинним і ніколи не досягає таких розмірів , як це буває при справжніх губчастих енцефалопатіях.Следует ще додати, що проведена цими фахівцями диференціальна діагностика патоморфологической картини ВЕМ показала, що, при багатьох схо дствах з відомими науці вірусними енцефалітами (як кліщовий, японський, комариний і інші), ВЕМ має свої особливі, відмінні характеристики. Знайдено також ознаки, що ВЕМ, швидше за все, викликається патогеном (ймовірно - невідомим ще науці вірусом), здатним тривалий час персистувати в мозковій тканині, тобто - переживати, перебуваючи в особливому, неактивному, прихованою стані.

Ці дані добре узгоджуються з давно вже відомими клініцистам-неврологів фактами про своєрідний перебігу цього захворювання. Саме ці спостереження дозволили якутським вченим ще в 1980-і роки впровадити в практичну охорону здоров`я особливу систему диспансеризації ВЕМ, систему постійного спостереження за хворими та контактними з ними здоровими людьми, що мають деякі неврологічні симптоми, в мініатюрі віддалено нагадують клінічну картину ВЕМ.

Зараз, через уже майже два десятиліття, можна не тільки по достоїнству оцінити це впровадження, але і продовжувати ці дослідження на новому, більш сучасному рівні. Можна також підтвердити припущення, що якщо навіть ВЕМ і є досить контагіозним захворюванням (хоча і з невідомим ще способом його передачі від хворого здоровому), то типова, глибоко інвалідизуючих людини хвороба розвивається тільки у небагатьох носіїв цього патогена.

На жаль, ВЕМ ретельно приховує свою таємницю. Для того, щоб вчені змогли виявити етіологічний (причинний) агент ВЕМ, в їх, чудово оснащені ультрасучасні закордонні лабораторії необхідно доставляти матеріал від хворих на гостру форму ВЕМ людей. Однак, в цьому і проявляється підступність цієї хвороби, епідемічний процес ВЕМ протікає з роками все більш мляво. Сучасна вірусологічна та мікробіологічна науки володіють методами, які здатні виявити практично будь-який новий інфекційний агент, якщо патологічний або біопсійний матеріал взятий у хворого, що знаходиться в гострій стадії захворювання. Подібні хворі ВЕМ часто зустрічалися в 50-ті - 60-ті роки, рідше - в 70-е і вже вкрай рідко в 80-е і 90-е роки. Крім іншого, що погіршуються соціально-економічні умови нашого життя можуть звести нанівець всі неймовірні зусилля малої групи рідкісних фахівців, що намагаються виявити такого хворого і обстежити його у відповідних, адекватних условіях.Парадоксально, що нам, фахівцям, відомо не тільки місцезнаходження всіх ендемічних вогнищ ВЕМ , а й кожен з близько трьохсот живуть зараз хворих. Багато з них неодноразово ретельно обстежені, опитані про історію своїх захворювань, у багатьох були взяті на дослідження і аналізи крові, і, неприємні за своєю процедурою, аналізи спинномозкової рідини та інші. Деякі з наших пацієнтів задаються цілком справедливим питанням - до чого ж привели результати всіх цих "мук"? При відповіді на це питання доречно нагадати про етапи вірусологічних досліджень, які двічі опинялися, як здавалося, на межі успіху - в 50-е і 70 е роки. Обидва виявлених тоді "кандидата" в етіологічні агенти ВЕМ були відкинуті наступними перевірочна робота. І хоча з тих пір вірусологія зробила неймовірний стрибок, і відомий американський вчений Ховард Ліптон продовжує вести роботи з близьким родичем першого "кандидата" - вірусом Тейлора, в даній галузі знову доводиться починати дослідження з збору матеріалів за напрямками пропонованих гіпотез.

На думку молекулярного мікробіолога, доктора Ральфа Гарруто, учасника чергової міжнародної експедиції по ВЕМ в нашій Республіці в серпні-вересні цього року, накопичені епідеміологічні дані, що ВЕМ передається від людини людині, яка не заперечують можливої участі в циркуляції патогена будь-яких домашніх або диких тварин . Досвід доктора Гарруто, яка зробила чимало відкриттів тільки при вивченні такого "дивного" захворювання, як Гуамское Бічний Аміотрофічний Склероз, налаштовує нас на проведення серйозних епідеміологічних досліджень в цьому напрямку. Чи не в розріз цієї думки і, вже згадувані тут, дослідження патоморфологии ВЕМ, що показують, що цілком резонно шукати збудника ВЕМ в групі флавивирусов (до цієї групи належить і вірус кліщового енцефаліту) Слід враховувати і те, що дані про зміну епідемічного процесу ВЕМ припускають , що першопричина цих змін - у пристосовності до нових умов патогена ВЕМ. З`ясовано, що ВЕМ спочатку лютував в маленьких поселеннях вздовж р.Вілюй, звідки почали поширювати в міру збільшення міграції населення. Поширення захворювання в даному випадку можна розглядати і як позитивне явище для організму-господаря, так як мала збільшуватися категорія людей, які б виробляли вже сильніший імунітет, долати який вірусу було б вже важче. Разом з тим, це стає "вигідно" і патогену, оскільки він, використовуючи багато варіантів, або - механізми персистенції, широко поширюється в популяції господарів, замість того, щоб бурхливо розмножуватися в мозку декількох індивідуумів, приводячи до гострих, швидко прогресуючим у напрямку до фатального результату, формам. При настанні смерті одного господаря гине і агент, який викликав хвороба.

Цілком обгрунтовано вважати, що ми маємо справу зі значно зміненим етіологічним агентом ВЕМ, ніж це було 50 і, тим більше, 100 років тому. Проте, класична клінічна картина ВЕМ: деменція (недоумство), дизартрія (розлади мовлення) і спастичний нижній парапарез з грубими розладами ходьби, все ще залишається основним критерієм точно встановленого діагнозу ВЕМ. Біда тільки в тому, що така картина розвивається у хворих в хронічному періоді захворювання, коли "вірус" виявити і виділити вже неможливо. Така ж клініка може розвинутися і при підгострих і повільно прогресуючих формах хвороби. Патоморфологія ж точно вказує, що при цих формах персистирующий процес здатний кілька разів загострюватися, викликаючи поширення вогнищ ураження в мозку хворого. При цих загостреннях, ймовірно, можливо і виявлення самого "вірусу". Але, навіть якщо б не було зараз зменшення кількості і цих форм захворювання, важко передбачити таке загострення при перебігу захворювання до 6-ти років.

Клінічна картина гострого "класичного" ВЕМ все ще викликає суперечки. За нашим поданням гострий "класичний" ВЕМ, ще зустрічався 20-30 і більше років тому, мав змінитися до гострих стертих, навіть - амбулаторних форм інфекції, що протікають під маскою грипу з сильними головними болями і деякими іншими, загальними для багатьох інфекційних захворювань , симптомами. Все це значно ускладнює виявлення, діагностику і спостереження за такими хворими. Знову патоморфология підтвердила спостереження клініцистів, стверджуючи, що ВЕМ - це самообмежуються процес. Після закінчення 6-7 років настає рубцювання колишніх активних вогнищ хвороби. Багато симптоми хвороби зникають, але, така людина, без організації специфічної реабілітаційної терапії, майже ніколи не зможе знову стати повноцінним членом суспільства. Однак, якщо такий хворий не був зареєстрований в підгострому періоді захворювання, поставити діагноз ВЕМ йому вдається тільки після ретельного обстеження і комісійної рішення, із залученням різноманітних експертів.

Таким чином, тепер можна зрозуміти, що знаючи поіменно всіх наших, вищезазначених, 300 пацієнтів з діагнозом типового, "класичного", але - хронічного ВЕМ, ми не можемо розраховувати на виявлення вірусу або його слідів у кого-небудь з них. Тому, в програмі по ВЕМ, представленої до Світової Організації Охорони Здоров`я (ВООЗ), говориться, що про можливість розвитку гострого ВЕМ з загальними інфекційними симптомами і легким менінгізмом повинні знати не тільки невропатологи нашої Республіки, а й дільничні лікарі, особливо, в улусах, ендемічних по цьому захворюванню. Попередній контакт з хворим типовим ВЕМ, незалежно, родичем чи ні, може служити деяким підмогою в підозрі на гострий ВЕМ. Однак, іноді досить буває тільки проживання в ендемічної по ВЕМ местності.В 1981-82 р.р., А.В.Дубов вперше запропонував екологічну гіпотезу походження ВЕМ. У ній знайшли вдале поєднання перші три гіпотези: інфекційна, генетична і геохімічна, які, кожна окремо не могли пояснити багато, вже відомі на той час, здавалося б, суперечливі факти про це захворювання. Нижче ми наводимо окремі положення екологічної гіпотези, що є, по суті, до теперішнього часу робочою гіпотезою ВЕМ.

Очевидно, для розвитку захворювання в його типовій формі, необхідно вплив декількох факторів, крім самого "вірусу". Одним з них, ймовірно, є підвищена сприйнятливість макроогранізма, яка складається з генетичної схильності і ослаблення резистентності, опірності організму. Остання обумовлена станом імунітету людини, який знижується на тлі гострого або хронічного стресу. Знаючи це, по шляху обмеження стресів і загартовування організму можна будувати систему неспецифічної профілактики ВЕМ.

З`ясування існування генетичної схильності до цього захворювання стало б поясненням вибірковості ураження ВЕМ переважно одного етносу і, зрозуміло, додатковим робочим механізмом в ланці профілактиці до ВЕМ, за умови розробки стандартних маркерів. Нещодавно Стефен О "Брайен з колегами успішно впровадили метод картування генів сприйнятливості при інфекційних захворюваннях. У разі його застосування при ВЕМ необхідно зібрати матеріал не менш, ніж від 100 - 200 сімей хворих ВЕМ. Досліджується ДНК - дезоксирибонуклеїнової кислоти, основний матеріал спадковості, не тільки у хворого, але і у його близьких і далеких родственніков.Геохіміческій аспект гіпотези Дубова заснований на багаторічних клініко-епідеміологічних спостереженнях А.І.Владімірцева (1964,1982,1986) про те, що в більшості випадків енді іческіе осередки ВЕМ розташовані в певних зонах, в місцях проживання людей Саха в невеликих поселеннях навколо озер, утворення яких має льодовикове походження. Ймовірно, що для розвитку захворювання необхідно поєднане вплив всіх, перерахованих вище факторів у певній екологічної ніші. Для уточнення цього положення Інститутом Здоров`я НАН РС (Я) проводиться вивчення мікро- і макроелементний складу питної води, ґрунту, флори, фауни, продуктів харчування і тіла самого человека.В ця величезна дослідницька р абота, включаючи клінічний, патоморфологічні, епідеміологічний, генетичний, молекулярно-біологічний та інші аспекти входить в програму ВООЗ щодо подальшого вивчення ВЕМ. На співробітників Інституту Здоров`я НАН Республіки Саха покладається виконання самого першого, самого передового етапу у всіх цих аспектах. Продовження досліджень по набраному матеріалу і початковим стадіям вивчення повинно проводиться співпрацюють експертними лабораторіями різних країн світу.

Відкривається перспектива нового етапу вивчення ВЕМ зі створенням центру ВООЗ по цій проблемі виявилася можливою, завдяки глибокому розумінню цієї вікової драми народу Саха Президентом Михайлом Юхимовичем Ніколаєвим і Урядом Республіки Саха, що сприяв відкриттю Національної Академії Наук Республіки Саха (Якутія) і включенню Відділу Вилюйского енцефаломієліту і прогресує дегенерують Захворювань мозку в Інститут Здоров`я Національної Академії Наук РС (Я) (директор - академік АН РС (Я), професор В.Г.Крівошапкін) .В роятно, в даний час відбуваються суттєві зрушення в процесі розуміння суті цієї нелегкої проблеми. Все це створює надію, що в самий найближчий час будуть вирішені найкардинальніші, самі життєві питання, як відкриття стаціонару для хворих ВЕМ в Вілюйську і, нового, що відповідає всім необхідним вимогам клінічного відділення в Якутську, відкриття віваріум для лабораторних тварин, безперебійне обстеження хворих ВЕМ в Якутській Діагностичному Медичному Центрі, забезпечення лікарськими препаратами та реабілітаційної терапією хворих ВЕМ, вирішення транспортних проблем для численних робочих експедицій в далекий Перші, множинні і важкодоступні селища, ендемічні з ВЕМ, забезпечення Інституту Здоров`я РС (Я) електронною поштою для постійного обміну інформацією із зарубіжними колегами.

Рішення всіх цих питань неможливо без допомоги сучасних наших економічних і політичних лідерів. Їхнє ставлення до подібних проблем визначає їх авторитет в широких верствах всієї світової громадськості. Тому ми хочемо, щоб в історію вивчення ВЕМ входили і їх імена. Одним з перших фінансистів окремих підпрограм ВЕМ є Президент ФК "сапі", доктор економічних наук, професор Ф.С.Тумусов.В укладенні цього невеличкого екскурсу в проблему ВЕМ ми висловлюємо велику вдячність Генеральному директору самого популярного комп`ютерного сервісу нашої Республіки ТОВ "Телекомунікаційні системи" , Пану Андрію Г. Кареву, люб`язно і безкорисливо представляє нам спеціальну сторінку для ВЕМ в Інтернеті.