Паркінсонізм

Відео: Хвороба Паркінсона та паркінсонізм

Паркінсонізм (по імені англійського лікаря Паркінсона 1755-1824) - синдром прогрессірующегопораженія нервової системи, що виявляється зниженням загальної рухової активності, сповільненість рухів (брадикінезії), тремтінням, підвищенням м`язового тонуса- обусловленпораженіем екстрапірамідальной системи. Розрізняють хвороба Паркінсона, вторинний паркінсонізм (судинний, лікарський, посттравматичний, постенцефалітіческій і ін.) І синдром паркінсонізму при дегенератівнихі спадкових захворюваннях ЦНС (стріонігральная дегенерація, прогресуючий супрануклеарний параліч, олівопонтоцеребеллярнаяатрофія, ідіопатична ортостатична гіпотонія, хвороби Альцгеймера і Піка, гепатоцеребральнаядегенерація, хорея Гентингтона, сімейна кальцифікація базальних гангліїв і ін.). Не дивлячись на різну етіологію цих захворювань, патогени нез клінічних сімптомовсходен і пов`язаний зі зміною балансу медіаторних систем в екстрапірамідальной системі.

За домінуванням тих чи інших симптомів виділяють акинетико-ригідні, ригидно-дрожательную і дрожательную формипаркінсонізма. При акінетіко-ригидной формі загальна рухова активність помітно обмежена (акінезія, гіпокінезія), рухи хворого повільні, здійснюються насилу, речьтіхая, монотонна, обличчя амімічное. Хворі пересуваються дрібними кроками, при ходьбі у них відсутні рухи співдружності рук. Відзначається явище пропульсіі (хворий, якщо його злегка підштовхнути, за інерцією рухається вперед і не можетсразу зупинитися). Хворим важко регулювати положення центру тяжестітела: вони часто падають, при цьому не здатні попередити удари, так як защітнаяреакція - упор на руки - у них не встигає спрацьовувати. Тонус скелетних мишцповишается, приводячи до загальної скутості. Ригідність м`язів обумовлює характернуюпозу хворого: тулуб зігнуто вперед, голова нахилена до грудей, руки приведені до тулуба і зігнуті в ліктьових суглобах.

Для ригидно-дрожательной форми характерне поєднання м`язової скутості (ригідності) і мелкоразмашістогодрожанія. Тремтіння наголошується у спокої, переважно у верхніх кінцівках (двіженіепальцев рук типу катання пігулок) і зникає або зменшується при цілеспрямованих двіженіях.Может спостерігатися тремтіння голови (рух за типом «так-так» або «ні-ні»). Для тремору при паркінсонізмі характерна його частота - 4-8 коливань в секунду. Причому, частотадрожанія в різних частинах тіла може бути різною, що свідетельствуетоб відсутності єдиного генератора паркинсонического ритму.

При дрожательной формі провідним симптомом є тремтливий гіперкінез, тогдакак гіпокінезія і ригідність м`язів виражені менше.
Досить часто при паркінсонізмі виникають розлади акомодації, рідше - блефароспазм.Больние важко переносять окулогірні кризи (мимовільна девіація глазнихяблок, що виникає частіше при погляді вгору). Ці кризи вважалися характернимпрізнаком паркінсонізму постенцефалістіческого генезу, проте останнім часом їх наблюдаються при лікарському паркінсонізмі. У більшості хворих відзначається порушення вегетативних функцій: гіперсалівація, сальність шкіри обличчя, підвищення пітливості, або, навпаки, сухість шкіри, затримка сечовипускання. Хворі часто скаржаться на запори, зумовлені атонією товстої кишки. Характерні психічні зміни: повишеннаяраздражітельность, «солодкий», плаксивість, депресія, що приводить іноді до суїцидні дій.

Діагностика паркінсонізму зазвичай не представляє особливих труднощів і переважній більшостівипадків визначається при першому огляді.
Для лікування паркінсонізму лікар вибирає індивідуальну схему з урахуванням вираженностіотдельних симптомів хвороби, ступеня функціональної дезадаптізаціі, а також налічіяпобочних ефектів терапії. Раціонально підібрана схема лікування позволяетдобіваться хороших результатів протягом тривалого часу. Крім того, при «м`яких» симптомах з мінімальною дезадаптізаціей хворого (наприклад, легкий треморв одній руці) лікарська терапія може не призначатися. У цьому случаебольной повинен зберігати достатню фізичну активність, мати псіхологіческуюподдержку і періодично спостерігатися у лікаря.

Центральні холінолітики (циклодол, паркопан, лінезін, норакин, тропацин). Для максімальнойпользи від застосування цих ліків, вони повинні призначатися в поступово нарастающіхдозах до виникнення побічних ефектів: сухість у роті (може бути полезнав випадку слинотечі), нечіткість зору через порушення акомодації, запори, іноді затримка сечі (особливо у пацієнтів з аденомою простати) . Іногдапрі поганий переносимості необхідних доз цих препаратів позитивний вплив оказиваетдополнітельное призначення антигістамінних препаратів (супрастин, тавегіл). Також следуетпомніть, що раптова відміна центральних холінолітиків може викликати резкоенарастаніе ригідності і акинезии аж до повної знерухомлених, тому леченіеетімі препаратами припиняють поступово.

Мідантан (амантадин). Дія препарату пов`язана зі стимуляцією виділення дофамінаіз пресинаптических закінчень і деякої холіноблокуючу активністю. Застосовують в дозі 100-300мг / сут в 2-3 прийоми. Терапевтичний ефект проявляється протягом 2-3 діб від началапріема і полягає в помірному зменшенні ригідності і гіпокінезії, в меншій степені тремору. Через кілька місяців терапевтична активність знижується. Побочниеявленія схожі з такими у холинолитиков (особливо часто сплутаність і психози).

Трициклічніантидепресанти: (амітриптилін, іміпрамін).
Ці препарати зменшують зворотне захоплення дофаміну і мають холинолитической актівностью.Пріменяются самостійно або в комбінації з іншими препаратами. Зменшують ригідність, акінезія і власне депресію, рідко викликають побічні ефекти і можуть використовуватися тривалий час. Дозування: іміпрамін до 40 мг / сут, амітриптилін до 100 мг / сут.

Інгібітори МАО-В.Юмекс (L-депренил) може застосовуватися спільно препаратами леводопа без ріскагіпертоніческіх кризів. Деякі фахівці вважають, що він здатний сповільнювати развітіепаркінсонізма, тому рекомендують призначати його на ранніх стадіях хвороби по 5 мг 2 рази на добу. У тій же дозі Юмекс застосовують і на пізніх стадіях паркінсонізму, когдаімеются різні побічні ефекти лікування дофамінергічних препаратами.

Поріг ефекту ППС визначається мінімальною дозою одного ППС, котораяуменьшает прояви паркінсонізму. Все ППС можуть давати побічні ефекти. Порогпобочного дії визначається дозою препарату, що викликає побічні реакції. "Проміжок" між цими порогами визначає межі фармакотерапевтического вікна, або величину оптимальної індивідуальної дози кожного ППС.

Загальним правилом при призначенні будь-якого ППС є початок лікування з субеффектівнойдози і подальше дуже повільне її нарощування (в середньому протягом 1 - 1,5 міс) для вибору дози, що дає мінімальний ефект (доза порогу ефекту) .Необхідно такого підходу пояснюється тим, що за міру прогресування болезнідоза порога ефекту підвищується, а поріг дози, що викликає побочниереакціі, знижується, тобто звужуються межі фармакотерапевтичних вікна.

На початку лікування препаратами леводопа часто виникають побічні ефекти: нудота, блювота, відчуття «припливів». Ці ефекти можна зменшити, пріменяяпрепарати леводопа після їжі-меншими, але більш частими дозами-використовуючи препарати, зміст леводопа та інгібітор декарбоксилази в співвідношенні 5: 1.Можливість короткочасне (до 10 днів) використання невеликих доз церукала на час адаптаціібольного до препаратів леводопа. При тривалому застосуванні препаратів леводопа сніжаетсяіх ефективність, тому лікар може призначити «лікарські канікули» на 5-7 днів, а потім знову підбирає адекватну дозу. Побічні явища - сплутаність, психози, галюцинації (у літніх людей). Дискінезії (насильницькі руху) появляютсягораздо частіше. Це можуть бути легкі, непомітні для самого хворого, фокальні хореіформние руху (часто в оральної і лицьової мускулатури), ліботяжелие, генералізовані руху по типу дистонії. Ще одним ускладненням являетсяфеномен «включення-виключення». Він полягає в чергуванні стану, при якому у хворого всі сімптомимаксімально виражені і стану, коли ці симптоми практично відсутні.

Агоністи дофамінових рецепторів. (Парлодел (бромокриптин)) здатний стимулювати дофаміновиерецептори, надаючи антипаркінсонічна дію. Має більш м`яким дією, ніж препарати леводопа, але викликає подібні побічні явища. Однак, діскінезіівознікают рідко, що є істотною перевагою препарату. Дозу парлоделаподбірают, починаючи з пробної 1,25 мг після вечері під контролем АТ. Есліпрепарат не викликає побічних явищ, то дозу збільшують на 1,25 мг каждие3 дня до досягнення оптимального ефекту. Добова доза не повинна перевищувати 30 мг.

Симптоматичне лікування включає антисклеротичні кошти, судинорозширювальні препарати, препарати, що покращують метаболічні процеси. Застосовують лікувальну фізкультуру, масаж, пассівниедвіженія в суглобах з розтягуванням м`язів, водні процедури (радонові, хвойниеванни), гальванізацію хребта, трансцеребральний електрофорез, магнітотерапію. Фізіотерапія НЕ мусить бути дуже інтенсивною, так як її мета - підтримувати рухливість в суглобах, предотвращатьнарушеніе пози і ходьби.

При відсутності ефекту від консервативного лікування, проводять
Нейрохірургічне лікування паркінсонізма.Однім з методів лікування паркінсонізму є нейрохірургічні операції: стереотаксіческіеметоди (деструкція або стимуляція певних структур базальних ядер) і внутрімозговаятрансплантація ембріональної тканини і мезенцефалона людини в підкіркові структури. Показаніямік стереотаксичних деструктивним операціям (вентролатеральная таламотомія, паллідотомія, таламо-субталамотомія і ін.) Служать клінічні форми паркінсонізму із значним одностороннім переважанням тремораі ригідності (гемипаркинсонизма), що не піддаються фармакотерапії, а також наявність побічних реакційпрі призначення ППС. Стереотаксическая стимуляція - хронічна електростимуляція підкіркових структурчерез імплантовані електроди - проводиться з метою гальмування тремору і рігідності.Она може комбінуватися з вентролатеральной таламотомія. Внутрішньомозкова трансплантація дофамінергічних нейроновмезенцефалона ембріона людини залишається до теперішнього часу клініко-експериментальної операцією, ефективність якої продовжує ізучаться.Імплантірованние ембріональні нейрони мезенцефалона або самі продукують дофамін, або сприяють збільшенню синтезу нейротрансмітера з леводопи, що приймається больним.Внутрімозговая трансплантація не призводить до повного зникнення симптомів хвороби, але значітельноулучшает перспективи подальшої фармакотерапії: у хворих велічівается тривалість действіяоднократной дози ДСС, зменшується вираженість лікарських дискінезій, в рядівипадків вдається знизити добову дозу ППС.

Реальні можливості профілактики паркінсонізму обмежуються заходами щодо запобігання нейроінфекцій, інтоксикацій, судинних захворювань головного мозку, застосуванням нейролептичних препаратовлішь за суворими показаннями.

література:

1. Коротка медична енциклопедія під ред. Академіка РАМН В. І. Покровського. НВО «Медіцінскаяенціклопедія», 1994р.
2. Хвороби нервової системи. Керівництво для лікарів. O Колектив авторів, 1995 р.