Хвороба паркінсона

Дегенерація нейронів в дофамінергіческойстріатонігральной системі. Симптоми паркінсонізму можуть розвиватися вследствіепріема великих транквілізаторів та інших лікарських препаратів, коториенарушают дофаминергическую функцію (фенотіазини, резерпін, альфа-метилдопа), отруєння СО, інтоксикації марганцем та іншими важкими металами. У редкіхслучаях захворювання виникає після вірусного енцефаліту або пов`язане сочаговимі ураженнями чорної субстанції і смугастого тіла. Паркінсонізмтакже розвивається при інших дегенеративних неврологічних захворюваннях (стріатонігральная дегенерація, оли-вопонтоцеребеллярная атрофія, прогрессірующійсупрануклеарний параліч).

Клінічні прояви

Захворювання починається ввозрасте 40-70 років з подальшим хронічним про-прогресування. Клініческіесімптоми включають тремор, ригідність, сповільненість і скутість рухів, порушення почерку, труднощі при вставанні з стільця або поверненні в ліжку, а також порушення пози і ходи. Крім того, хворі скаржаться підвищену пітливість і саливацию, постуральну гипотен-зию, легкуюдеменцію (до "/₄ пацієнтів) і депресію.

фізикальне обстеження

Тремор у спокої (4-5 Гц) спервазаметен в кистях і пальцях ( «катання пігулок»), але пізніше можуть вовлекатьсяногі, особа і мову. Можуть спостерігатися більш швидкі (7-8 Гц) руху - «тремор дії». Повільність і обмеженість рухів (брадикінезія) можна визначити, перевіривши швидкі рухи (наприклад, «хлопніть по моейруке!») І руху з швидким чередованіем- накладення трьома-ра на пассівниедвіженія викликає відчуття «зубчастого колеса», що найлегше демонстріруетсяпрі рухах в лучезапястном суглобі . Ригідністю викликано сопротівленіепассівним рухам кінцівок. Постуральні розлади ведуть до згинання (нахилу вперед) голови і тулуба, флексії в колінних і ліктьових суглобах, позиційним деформацій кистей рук. У хворих спостерігається рідкісне миготіння, застигле невиразне ( «маскообразное») особа, зменшення колічестваспонтанних і асоційованих рухів (розмахування руками при ходьбі) .Нарушенія ходи виражаються в дрібних човгає кроках хворих, їм трудноначать рух і повернутися, вони пересуваються семенящими кроками і частопадают. Крім того, можуть спостерігатися такі симптоми, як мікрографія, гіпофонія, гіпометріческіе саккадние руху очей, надлишкові слинотеча себоррея. В деяких випадках зазвичай є деяка степеньінтеллектуальной деградації. Паралічі, зміни сухожильних рефлексові порушення чутливості не відзначається.

ускладнення

Аспіраційна пневмонія, пролежні та інші ускладнення, що виникають в результаті виснаження і общегоослабленія організму, часто зустрічаються в запущених випадках хвороби Паркінсона.

дослідження

Діагноз базується на данниханамнеза і клінічних показниках. Результати КТ-сканування, МРТ, ЕЕГі дослідження СМЖ зазвичай нормальні. Нейро-фізіологічне ісследованіепозволяет визначити порушення інтелекту. У деяких випадках полезноопределеніе і запис частоти тремору, ритму і амплітуди.

лікування

Паркінсонізм, викликаний пріемомлекарственних препаратів, лікують зниженням дози препарату або назначеніяантіхолінергіческіх засобів. Антіхолінергічес-кі препарати [тригексифенідил (Артан) 1-5 мг 3 рази на день або бензтропін (Ко-Гентін) 0,5-2 мг 3 рази день] застосовують в лікуванні легких випадків ідіопатичної хвороби Паркінсонадля придушення тремору спокою (табл. 169- 1). р-блокатори (про-Пранолол 40-80мг 3 рази в день, метопролол) ефективні при треморе дії. Прімідонтакже ефективний. Сінемет (карбідопа / леводопа) - основний препарат длялечения більшості випадків захворювання. Препарати, що володіють сродствомк дофамінових рецепторів (бромкриптин), і амантадин служать вспомогательнимісредствамі. При важкому треморе застосовують стереотаксичне хірургіческоевмешательство з локальної деструкцією вентролатерального ядра таламуса.Попиткі трансплантації медуллярной і зародкової тканин наднирників вполосатое тіло залишаються на рівні експериментальних розробок, і їх еффектівностьоценівается.

Таблиця 169-1 Дозування лекарственнихпрепаратов, що застосовуються в лікуванні хвороби Паркінсона

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)