Нефробластома

нефробластома (Від грец. nephros - нирка, blastos - паросток, зародок і -_oma_ - пухлина) - вроджена злоякісна пухлина нирки (за гістологічною структурою частіше аденоміосаркома), Що зустрічається у дітей (зазвичай від 2 до 5 років). Найчастіше використовується інша назва нефробластоми - пухлина Вільмса (Див.).

Нефробластома становить від 10 до 25% усіх злоякісних новоутворень у дітей. Іноді поєднується з такими вадами розвитку, як крипторхізм, гипоспадия, анірідія. ген нефробластоми розташований в 11-й хромосомі. Метастазує переважно гематогенно. Тривалий час залишається інкапсульованою.

Клінічна картина в початкових стадіях захворювання бідна симптомами. При збільшенні пухлини в розмірах на перший план виступають симптоми здавлення внутрішніх органів, у дитини з`являється втома, дратівливість, плаксивість, підвищується артеріальний тиск. На шкірі живота визначається розширена венозна мережа ( "голова медузи"). Характерні болі, анемія. Гематурія при нефробластомі спостерігається значно рідше, ніж при пухлинах нирки у дорослих. Лікування комплексне (оперативне, променеве і лікарський). Особливістю хірургічного лікування є трансперітонеальний доступ і видалення нирки єдиним блоком з ураженими лімфовузлами і заочеревинної клітковину. Чим молодша дитина, якій провели радикальну нефректомію, тим краще прогноз.