Хвороба альцгеймера та інші деменції

Близько 70% випадків прогрессірующейдеменціі дорослих доводиться на хворобу Альцгеймера (БА). Інші причини (по спадаючій): мультиінфарктна деменція (МЗС), деменція, пов`язана снарушеніем харчування, метаболізму або ендокринна (включаючи синдром Верніке- Корсакова), пухлини мозку, хронічна інфекція ЦНС і гідроцефалія снормальним тиском (ГНД). Менш частими причинами деменції служать болезньХантінгтона (БХ), хвороба Крейтцфельда - Якоба (див. Гл. 166) і болезньПіка. Енцефалопатія при СНІДі також є важливою причиною деменції вгруппе ризику.

Клінічні прояви

Деменція визначається какотклоненіе когнітивної функції від вихідного рівня в сторону деградаціі.Хотя зазвичай на передній план виступають порушення пам`яті (особливо короткочасною), можуть бути порушені всі аспекти кортикальних функцій, що веде до дезоріентацііво часі і просторі, порушень оцінки навколишньої дійсності концентрації уваги (здатності зосередитися ), афазії, апраксія алексин. Рівень свідомості зазвичай нормален- наявність галюцинацій або спутанногосознанія (ажитації) має наводити на думку про інші причини деменції (токсичної, метаболічної, лікарської або інфекційної).

Хвороба Альцгеймера

Спочатку проявляетсяпотерей пам`яті, але незабаром зачіпає і інші когнітивні функції з проявленіяміафазіі, апраксии або труднощами оцінки навколишньої дійсності. Лічностьпаціента збережена, і поверхневе обстеження може не виявити прізнаковразвітія деменції. Симптоми захворювання зазвичай першими помічають члени сім`ї-хворий часто не підозрює про серйозну ступеня втрати пам`яті. Заболеваніехарактерізуется невропатологічних порушеннями - Нейрофібрилярних отложеніямів нейронах і освітою сенильних бляшок, найбільш часто в гіпокампі асоціативної зоні кори головного мозку. Подібні невропатологіческіенарушенія є і при хворобі Дауна. Сімейну хвороба Альцгеймера (10%) пов`язують з генами, локалізованими в 14-й і, рідше, в 21-й хромосоме.Сенільная бляшка має внеклеточное амілоїдні ядро, утворене з білка-предшественнікаамілоіда (БПА), який закодований геном 21-ї хромосоми. БПА - глікопротеінмембрани- при Б А він синтезується в надлишку, що супроводжується його патологіческімотложеніем. Зміни БПА служать причиною раннього початку СБА. Фактори ріскаразвітія БА: старечий вік, обтяжена спадковість, налічіеізоформи Е4 Аполо-попротеіда. Аполіпопротеід Е2 має захисну дію.

Мультиінфарктна деменція (МЗС)

Найбільший ризик захворювання-у хворих з гіпертензією, цукровим діабетом і гіперхолестеринемією. Ключомк діагнозу є наявність в анамнезі інсультів, асиметричних неврологіческіхрасстройств і паралічу. КТ і МРТ виявляють множественниеочагі поразки.

Деменція токсична, метаболічна або аліментарна. Пацієнти повинні бути обстежені наналічіе системних проявів вітамінної недостатності (вітамін В₁₂,тіамін), ендокринних порушень (гіпотиреоз, гіперкальціємія), в анамнезесведенія про прийом лікарських засобів. У хворих на енцефалопатію Верніке (дефіцит вітаміну В,) спостерігається втрата пам`яті і сплутаність свідомості, окорухові порушення (ураження VI нерва, ністагм), атаксія. Преходящіенарушенія пам`яті отримали назву синдрому Корсакова. У хворих з етімсіндромом порушена здатність до заучування або запам`ятовування нових відомостей, зазначається конфабуляция, але інші вищі функції кори (мова, рахунок та ін.) Близькі до норми.

Пухлини мозку і субдуральниегематоми (Див. Гл. 164). Дані КТ або МРТ дозволяють уточнити діагноз.

Інфекції ЦНС. Пріобследованіі ЦНС виявляють криптококкоз (тору-ліз), нейросифилис і другіехроніческіе інфекції. Початковим проявом СНІДу може бути асептіческійменінгіт з подальшою прогресуючою де-Менц. Є зміни спинномозкової рідини (лейкоцитарний плеоцитоз). З СМЖ або мозку виявляють антиген ВІЛ.

Гідроцефалія з нормальнимдавленіем (ГНД). Її слід запідозрити у літніх пацієнтів з сочетаніемнарушеній ходи, деменції та нетримання сечі. Діагностика утруднена упожілих хворих з корковою атрофією і гідроцефалією ex vacuo. Для діагностікітребуется госпіталізація хворого.

хвороба Хантінгтона

Аутосомно-домінантне захворювання (ген в 4р16 хромосомі), зустрічається у віці 20-50 років і проявляетсясімптомамі депресії, хореіформние рухами і подкорковой деменціей- абулія, розлад уваги, порушення концентрації уваги. Сімптомипотері пам`яті менш виражені. КТ і МР-скануючі-вання виявляє атрофію хвостатогоядра. Зараз є генетичне тестування з виявленням понад 37 повторенійтріплетов CAG (при нормі 15-35).

лімбічний енцефаліт(Див. Гл. 182). Хвороба Крейтцфельда-Якоба (Див. Гл. 166).

обстеження хворого

Схема лабораторного обследованіябольного з діагнозом деменції повинна включати: 1) клінічний аналіз крові-ШОЕ 2) кальцій сироватки, електроліти, В₁₂, фолати, функціональниетести печінки, нирок і щитовидної залози-3) КТ або МРТ-4) аналіз спинномозкової рідини -цітоз, вміст білка, цитологія та 5) серологическую діагностику дляісключенія сифілісу. При показаннях необхідно провести тест на определеніеантітел до ВІЛ.

Диференціальна діагностика

Отдифференцировать депрессівнуюпсевдодеменцію від істинної деменції важко. Хворі старше 60 років, какправіло, скаржаться на зниження пам`яті, що виникає зазвичай через старческойзабивчівості. І в тому, і в іншому випадках клінічні функціональні ісследованіяпамяті не виявляється серйозних порушень. Корисна діагностична шкала дляміні-дослідження ментального статусу (див. Табл. 168-1). Деменція можетразвіться і при хворобі Паркінсона (див. Гл. 169).

лікування

Курабельних хворих (10%) виявляють в результаті лабораторних досліджень. Гідроцефалія з нормальнимдавленіем (ГНД) може бути вилікувана в ²/₃ случаевпутем шунтування. Інкурабельні випадки деменції включають хвороби Аль-цгеймера, Хантінгтона, Крейтцфельда - Якоба.

Таблиця 148-1 Міні-ісследованіементального статусу

дослідження _________________

хворий _____________________
обследующий ___________________
Дата __________________

ІНСТРУКЦІЇ ЩОДО ВИКОРИСТАННЯ ШКАЛИ:

орієнтування

Запитайте пацієнта про дату. Потім задайтеспеціальние питання на пропущені частини відповіді, наприклад: «Не могли биви назвати також пору року?» 1 бал за кожну правильну відповідь. Далееспросіте: «Чи можете ви назвати лікарню, в якій перебуваєте?» (Місто, країну і т.д.), 1 бал за кожну правильну відповідь.

пам`ять

Запитайте хворого, чи можна перевірити егопамять. Потім назвіть три не пов`язаних один з одним предмета, чітко імедленно (приблизно 1 с на кожну власну назву). Після того, як ви назвалівсе три предмети, попросіть повторити їх назви. Це перше повтореніеопределяет кількість балів (0-3), але продовжуйте називати їх, поки больнойне зможе повторити все три назви, аж до 6 спроб. Якщо больнойтак і не зміг запам`ятати все 3 назви, його здатність до воспроізведеніюне може бути оцінена позитивно.

Увага і рахунок

Попросіть хворого віднімати последовательноіз 100 по 7. Зупиніться після п`яти вирахувань (93, 86, 79, 72, 65). Подсчітайтеобщее кількість правильних відповідей. Якщо хворий не зможе виконати абоне виконає це завдання, попросіть його вимовити слово по буквах в обратномпорядке, наприклад, слово «місто». Кількість балів відповідає колічествубукв, поставлених в правильному порядку, наприклад: доріг = 5, догорить = 3.

відтворення

Запитайте хворого, чи може він назватьте три предмети, які ви просили його запам`ятати раніше. Кількість баллов0-3.

мова

називання: покажіть хворому своічаси і запитайте у нього, що це. Повторіть те саме з олівцем. Колічествобаллов 0-2. повторення: попросіть хворого повторити за вами предложеніе.Разрешается тільки одна спроба. Кількість балів 0-1. Трехетапнаякоманда: дайте хворому простий чистий аркуш паперу і повторіть команду.1 бал за кожен правильно виконаний етап команди. читання: начисто аркуші паперу напишіть пропозицію «Закрийте очі» (літери должнибить досить великими, щоб хворий міг бачити їх ясно). Попросітебольного прочитати і виконати те, що там написано. 1 бал тільки в томувипадку, якщо пацієнт дійсно закрив очі. лист: дайте больномучістий аркуш паперу і попросіть його написати пропозицію для вас. Чи не діктуйтепредложеніе- воно повинно бути написано самостійно. Воно повинно содержатьподлежащее і присудок і бути розумним. Не обов`язково виправляти грамматіческіеошібкі і пунктуацію. копіювання: на чистому аркуші паперу нарісуйтедва перехрещених п`ятикутника (сторона кожного п`ятикутника размером2,5 см) і попросіть пацієнта в точності їх скопіювати. На його рісункедолжни присутні всі 10 кутів і два кути повинні перетинатися (за всеето - 1 бал). Тремор і поворот малюнка не враховується.

Встановіть рівень свідомості хворого відповідність до градаціями від «ясне» до «кома».

Джерело: Відтворення дозволено ізFolstein et al. Psychiatr Res 12- 189, 1975.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)