Пухлини центральної нервової системи

Відео: Пухлини головного мозку. Презентація для непосвячених.

При лікуванні хворих з первічниміі метастатичними пухлинами ЦНС необхідні: 1) точна діагностика пухлин виключення інших причин симптоматики (абсцес, демієлінізуючі та сосудістиезаболеванія) - 2) застосування КТ-сканування, МРТ, миелографии, ангіографії, хірургічної біопсіі- 3) усунення набряку та судомних припадаючи - 4) ісключеніесістемних злоякісних новоутворень до направлення хворого на інтракраніальнуюбіопсію і 5) діагностика пухлинних ускладнень і їх лікування.

Ознаки пухлин ЦНС

внутрішньочерепні пухлини

У хворих з внутрічерепниміопухолямі спостерігаються загальні симптоми, пов`язані з підвищенням внутрічерепногодавленія (ВЧД) (див. Гл. 31), і осередкові симптоми, які залежать від локалізацііпатологіческого процесу (див. Гл. 171 і 182). Постійний головний біль-звичайне явище у хворих з пухлинами ЦНС, особливо якщо вона усіліваетсяв положенні лежачи, при кашлі, чханні або досвіді Валь-Сальвіо (глотательниедвіженія при закритому роті і стислих пальцями ніздрях). Набряк соска зрітельногонерва і поразки VI пари черепних нервів також часто зустрічаються при повишенііВЧД. Раптова поява симптомів може бути результатом кровоізліяніяв пухлина. Повільно зростаючі пухлини у відносно «німий» області мозку (унилатеральной префронтальная пухлина) можуть досягати великих размеровс мінімальними клінічними проявами. У деяких випадках діенцефальниеопухолі і пухлини лобової і скроневої часток протікають з вираженими псіхіческімірасстройствамі. Вперше виявлена епілепсія у дорослих часто свідетельствуетоб пухлинах головного мозку. У хворих старше 35 років повторні МРТ іліКТ з контрастним посиленням, виконані з інтервалом 2-6 міс, дають возможностьустановіть наявність або відсутність пухлини.

Пухлини, що локалізуються вобласті III шлуночка, включають: аденоми гіпофіза, краніофарінгіоми (опухолькармана Ратко), новоутворення статевих клітин, пухлини шишковидного тіла, астроцитоми. Вони викликають патологічні зміни в нейроендокринної системі, здавлення зорового нерва або хіазми, обструктивную гідроцефалію, сіндромПаріно (поєднання парезу або паралічу погляду вгору, порушення акомодації зіничних реакцій). Специфічні синдроми пов`язані також з шванномаміслухового нерва (втрата слуху, шум у вухах, минуще запаморочення, сопровождающеесяпарезом лицьових м`язів і зниженням чутливості шкіри обличчя) і гемангіобластомамімозжечка (головний біль, вимушене похиле положення голови, повторнаярвота і атаксія, інколи поєднуються з полицитемией і пухлинами нирок) .

Пухлини спинного мозку

Пухлини спинного мозку іліпозвоночного каналу можуть викликати неврологічну дисфункцію, сопровождающуюсяінфільтраціей, здавленням (компресією) або порушенням кровопостачання спінногомозга. Екстрамедулярні пухлини, такі як шваннома, метастатичні пухлини, менінгіома, здавлюють нервові корінці, викликають болі в спині і корешковиеболі, спастичний парез з втратою чутливості нижче рівня пораженія.Развівается дисфункція прямої кишки і сечового міхура з втратою тонусаанального сфінктера і чутливості в області промежини. Метастазирака в спинальне епідуральний простір слід запідозрити у больнихс болями в спині і доведеною системної ма-лігнізаціей. Інтрамедуллярниеопухолі зустрічаються рідше і зазвичай поширюються по довжині спінногомозга на кілька сегментов- їх прояви більш різноманітні, обичнопостепенно нарастают- симптоми інтрамедулярнихпухлин нагадують сімптомисірінгоміеліі.

На клінічному рівні труднодіфференціровать пухлини спинного мозку від ідіопатичної сирингомиелии, уражень спинного мозку при недостатності вітаміну В₁₂, паранеопластіческіхсіндромов, поперечногоміеліта, арахноїдиту, спінальних артеріовенозниханомалій і карциноматозу оболонок спинного мозку. Хворим з повільно растущіміопухолямі спинного мозку, у яких згодом накопичуються разнообразниеспінальние порушення, часто неправильно ставлять діагноз розсіяного склероза.Во багатьох випадках для правильної діагностики необхідно провести МРТ, міелографіюі дослідження спинномозкової рідини.

При меланомі, карциномі, лейкемії і аденокарцинома молочної залози, шлунково-кишкового тракту і легенів зазвичай проісходітвовлеченіе в патологічний процес мозкових оболонок. Распространеніеопухолі на м`яку і павутиння оболонки мозку викликає головний біль і пораженіякорешков черепних і спинномозкових нервів. При аналізі спинномозкової рідини виявляються повишенноесодержаніе білка, низький вміст глюкози і плеоцитоз. Для уточненіяцітологіческіх даних може знадобитися повторне дослідження СМЖ.

Загальна і рентгенологічне дослідження

При обстеженні больнихс підозрою на пухлину мозку в першу чергу необхідно знайти первічнуюопухоль- для цього проводять дослідження на наявність меланом, увеліченнихлімфатіческіх вузлів, новоутворень в грудній клітці, патологічних переломовкостей, новоутворень в черевній порожнині або прямій кишці, увеліченіяорганов. Виконують аналіз сечі і калу на приховану кров. Рентгенограммигрудной клітини часто виявляють локалізацію первинної або вторинної опухолі.МРТ - найбільш чутливий метод виявлення пухлини мозку. КТ з прімененіемконтраста визначає новоутворення в мозковій тканині більше 0,5 см в діаметрі є методом вибору при плануванні променевої терапії. Большінствоопухолей краще виявляються після застосування рентгенологічного або парамагнітногоконтрастірующего речовини. Розрідження навколо новоутворення на КТ-ізображенііілі значна зміна Т₂ сигналу на МРТ-зображенні свідетельствуюто наявності отека- розрідження в центрі - утворення порожнини. У хворих сопухолямі, що викликають зсув мозкових структур від середньої лінії в протівоположнуюот пухлини сторону або їх здавши-ня, існує небезпека вознікновеніяострих неврологічних порушень. МРТ може виявити пухлини стовбура головногомозку і пухлини спинного мозку, які погано визначаються за допомогою КТ-сканірованія.Ангіографія виявляє патологічне розширення судин з знову сформірованнимідренірующімі венами, що характерно для деяких пухлин. Дані ангіографіітакже дають важливу інформацію нейрохірурга, який планує резекцію або біопсію.МРТ, мієлографія і КТ після ін`єкції метрізаміда в субарахноїдальний простір-необхідні рентгенологічні процедури при діагностиці пухлин спінногомозга- ці дослідження можуть виявити поширення пухлини на нервниекорешкі або на власне спинний мозок у хворих з метастазами в мягкуюі павутинну оболонки мозку.

Лікування пухлин ЦНС

первинне лікування

Дексаметазон, 32-48 мг / сутв 4-6 прийомів, зменшує набряк мозку, спричинений пухлиною. Обмеження пріемажідкості може бути доцільно для профілактики виникнення отека.Інфузія маннитола (1 г / кг) необхідна хворим з неврологічними порушеннями, викликаними підвищенням ВЧД (див. Гл. 31). Про-тівосудорожние препарати іногданазначают з профілактичною метою. Хірургічна біопсія дає возможностьточной діагностики пухлини з наданням прогностично важливих патологіческіххарактерістік. Часткова резекція великих хірургічно інкурабельних опухолейвсе ж обгрунтована, так як з її допомогою здійснюється декомпресія внутрічерепнихструктур, а також полегшується терапевтичний контроль судомних нападів.

Пухлини, що утрудняють оттокСМЖ, можуть викликати важку гідроцефалію. У цих випадках невідкладне вентрікулоатріальноеілі вентрикулоперитонеальное шунтування може врятувати життя. Шунти, помещенниев розширені порожнини пухлини, також можуть зменшити вплив новообразованіяна внутрішньомозкові структури.

Метастази в мозок

З усіх одиночних опухолейнаіболее часто метастази в ЦНС дає меланома. Також високий відсоток метастазовв мозок дають рак легенів і молочної залози. Хворим на рак легені до проведеніялечебной легеневої лобектомія слід виконати КТ-сканування мозку. Хірургіческоеудаленіе одиночних метастазів в мозок у пацієнтів із захворюванням на рак можетоблегчіть життя хворого (в залежності від природи пухлини і стадії развітіясістемного захворювання). Променева терапія часто служить паліативним средствомі може зменшити неврологічну симптоматику. На жаль, меланома, а також рак легенів і шлунково-кишкового тракту відносно стійкі до дозам опромінення, коториеспособна переносити ЦНС. Лікування ме-нінгеальних метастазів вимагає сочетаніярадіаціонной і підоболонковому хіміотерапії.

Первинні пухлини мозку

Малігнізованих астроцітомиілі гліобластоми складають до 75% гли-альних пухлин у дорослих. Біопсіяс резекцією доступних пухлин в поєднанні з опроміненням забезпечує болеедлітельное виживання пацієнта, але поліпшення буває короткочасним. Навпаки, у більшості хворих з Олігодендрогліома хороший ефект дає хіміотерапія.Менінгіоми - звичайні доброякісні пухлини, що розвиваються з клетоксосудістой і павутинної оболонок мозку. Шванноми зазвичай розвиваються з черепнихнервов поблизу відповідних отворів. Резекція цих доброкачественнихопухолей, а також Епен-димом, олігодендроглії, гемангіобластом і астроцітомна ранній стадії розвитку може виявитися терапевтично ефективною. Лучевуютерапію проводять в періоди погіршення. Значно зросла заболеваемостьпервічной лімфомою ЦНС. Первинна лімфома ЦНС буває мультифокальної, сходнойпо клінічними проявами з метастазами або ділянками деміелінізаціі.Наіболее часто зустрічається у хворих на СНІД, при дефіциті IgM і IgA абоінших станах, що супроводжуються иммунодепрессией. Значне уменьшеніелімфоми ЦНС може наступити після коротких курсів лікування глюкокортікоідамі.Лучевая терапія також дає ефект скорочення розмірів пухлини. На жаль, нерідко виникає рецидив пухлини, яка стає терапевтично резистентної.

Пухлини спинного мозку

Швидка рентгенологіческаядіагностіка і лікування компресії спинного мозку необхідні для предотвращеніяустойчівих неврологічних розладів. Глюкокортикоїди, променева терапіяв хірургічна декомпресія можуть запобігти розвитку патологіческогопроцесса. Радіаційна терапія є в деяких випадках палліатівной.Резекція вроджених пухлин спинного мозку у дітей може бути успішною, навіть якщо пухлина поширилася на кілька сегментів спинного мозку.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)