Гіпер- і гіпокальціеміческіе порушення
гіперкальціємія
Причини гіперкальціємії уявлення табл. 155-1. Гиперпаратиреоз і злоякісні процеси є прічінойоколо 90% всіх випадків.
Гіперкальціємія, викликана паратіреоіднимгормоном
Первинний гіперпаратиреозгенералізована порушення метаболізму кісток, розвивається в результатеповишенія секреції ПТГ (ПТГ, паратгормон), обусловленноголібо аденомою (81%), або карциномою (4%) в одній залозі, або гіперплазіейвсех чотирьох залоз (15%). Сімейний гіперпаратиреоз може бути частиною множественнойендокрінной неоплазии 1-го типу (МЕН-1), яка також включає образованіягіпофіза, островково-клітинні пухлини підшлункової залози і гіпергастрінеміюс рецидивуючої пептічес-кою виразкою (синдром Золлінгера - Еллісона), іліМЕН-2, коли гіперпаратиреоз
Таблиця 155-1 Класифікація прічінгіперкальціеміі
Обумовлені паратиреоїдного гормоном
1. Первинний гіперпаратиреоз
а. поодинокі аденоми
б. Множинна ендокринна неоплазія
2. Терапія літієм
3. Сімейна гіпокальціуріческая
гіперкальціємія
обумовлені малигнизацией
1. Солідна пухлина з гуморальної опосредованнойгіперкальціеміей (легені, нирки)
2. Солідна пухлина з метастазами (молочнаяжелеза)
3. Гематологічні новоутворення (множественнаяміелома, лімфома, лейкоз)
Обумовлені вітаміном D
1. Інтоксикація вітаміном D
2. Підвищення 1,25 (OH)2D- саркоїдоз інші гранулематозні захворювання
3. Ідіопатична Гіперкальціємія грудноговозраста
Висока швидкість обміну кальцію в кістках
1. Тіреотоксіоз
2. Іммобілізація
3. Тіазиди
4. Інтоксикація вітаміном А
Обумовлені нирковою недостатністю
1. Важкий вторинний гіперпаратиреоз
2. Інтоксикація алюмінієм
Джерело: Petts J. Т. Jr.:HPIM-13, р. 2151.
розвивається при наявності феохромоцітомиі медуллярной карциноми щитовидної залози.
У половини або більше больнихгіперпаратіреозом захворювання протікає безсимптомно. У патологіческійпроцесс залучені головним чином нирки (нефро-літіаз і нефрокальциноз) і скелет (порушення остеогенезу та, рідше, генерализован-ва фіброзна остеодистрофія, при яких нормальні клітинні і кісткомозкові елементи заміщені фібрознойтканью). Характерні резорбція дистальних фаланг, субперіостальна резорбціякостей пальців, а також дрібні, «вибиті пробійником», пошкодження в черепе.Другіе прояви включають дисфункцію ЦНС (нейропсихічного розлади), периферичний нервово-м`язову ураження (слабкість в проксимальних м`язах, стомлюваність, атрофія), прояви з Шлунково-кишкові розлади (абдомінальний дискомфорт, пептичні виразки, панкреатит), хондро-кальциноз і псевдоподагру. Сімптомивиражени при рівні кальцію вище 2,9 ммоль / л-нефрокальциноз і почечнаянедостаточность - вище 3,2 ммоль / л.
Діагноз встановлюють наоснове клінічних проявів і підтверджують визначенням неадекватногоповишенія ПТГ для даної гіперкальціємії.
Найкращим способом для определеніяПТГ є іммунорадіометріче-ський метод (ІРММ). Гіперкальціємія імеетінтерміттірующій або стабільний характер. Зміст фосфату в сироватцікрові зазвичай низька, але може бути нормальним, калію - нормально або сніжено.Содержаніе С1 в сироватці крові часто підвищений, а гідрокарбонатів - сніжено.Високій рівень сироваткового С1 і низький К, що відображають ацидоз і потерюфосфата нирками, можуть бути ключами до діагнозу . Гіперкальціурія помогаетотлічіть це порушення від сімейної гіпо- кальціуріческой гіперкальціеміі.На ЕКГ скорочення інтервалу QTu аритмії. Лікування аденом околощітовіднихжелез вимагає усунення початкової гіперкальціємії, якщо вона протекаеттяжело. Основні рекомендації для лікарської тактики при гострій гіперкальціеміімогут бути знайдені в табл. 155-2.
Радикальне лікування включаетхірургіческую паратиреоїдектомії, хоча на цей рахунок немає єдиних рекомендаций. хворих молодше 50 років зазвичай виконують трансплантацію однієї здоровойжелези на передпліччя. У старих хворих без симптомів захворювання проводятконсерватівное спостереження. Якщо огляд області шиї не виявляється ізмененійжелези, застосовують ультразвукове дослідження, КТ, радіологічні методис застосуванням талію і техніці або внутрішньоартеріальну ангіографію- інструментальниеспособи діагностики допомагають визначити локалізацію пошкодженої тканини.
Ведення в послеопераціонномперіоде вимагає контролю вмісту кальцію і фосфатів. Препарати кальціяназначают хворим з симптомами гіпокальціємії (кальцію глюконат або хлорід1 мг / мл в 5% водному розчині глюкози, в дозі 0,5-2 мг / кг / год або 30-100мл / ч). Проводять корекцію гіпомагніємії (недостатність магнію повреждаетвиделеніе паратгормону).
літій викликає гіперкальціеміюу 10% хворих в результаті підвищення Функції околощитовідних залоз (неаденома). Збільшення вмісту кальцію залежить від тривалості введеніялітія, лікування продовжують і при бессимптомной гіперкальціємії. Якщо Гіперкальціеміяі підвищення рівня ПТГ зберігаються, літій відміняють і показана паратиреоїдектомії.
Таблиця 155-2 Схеми лікування прітяжелих гіперкальціємії (Продовження)
| лікування | Началодействія | Длітельностьдействія | переваги | недоліки |
| НАІБОЛЕЕЕФФЕКТІВНИЕ ВИДИ ЛІКУВАННЯ | ||||
| Гідратаціяізотоніческім розчином | Годинники | У період інфузії | Постояннаяпотребность в регидратации | |
| Форсірованнийдіурез- фізіологічний розчин + петлевий діуретик | Годинники | У період лікування | Бистроедействіе | Сердечнаядекомпенсація, інтенсивне моніторування електролітного дисбалансу, гіпокаліємія, гіпомагніємія |
| БісфосфонатиПервого покоління: етідронат Другого покоління: памідронату | 1-2дні 1-2 дня | 5-7днів 10-14днів, після високойдози | Средніесрокі початку дії Висока ефективність-средніесрокі початку, тривала дія. | Гіперфосфатемія-3-денна інфузія Лихоманка у 20% - гіпофосфатемія, гіпокальціємія, гіпомагніємія. |
| кальцитонин | Годинники | 2-3 дні | Бистроеначало дії-допоміжний засіб при важкій гіперкальціємії | Частоогранічівает гипокальциемию, швидка тахифилаксия |
Таблиця 155-2 Схеми лікування прітяжелих гіперкальціємії (Продовження)
| лікування | Началодействія | Длітельностьдействія | перевагиВідео: Гіперактивний дитина - Школа доктора Комаровського | недоліки |
| ДРУГІЕВІДИ ЛІКУВАННЯ | ||||
| Галій-нітрат | После5-денного введення | 7-10 днів | Високаяеффектівность | Длітельноевнутрівенное введеніе- не може бути застосований при нирковій недостатності |
| плікаміцін | 3-4дня | дні | Актівнийантірезорбтівний ефект | Токсіческоедействіе на печінку, нирки і кістковий мозок-кровотеча |
| Фосфат: оральний внутрішньовенний | 24чЧаси | У період застосування У період застосування і затемв протягом 24-48г | Нізкаятоксічность, якщо Р менше 40 мг / л Швидка дія, високаяеффектівность | Ограніченноепрімененіе, крім ад`ювантної або хронічної терапії Ектопічна кальцифікація-важка гіпокальціємія |
| глюкокортикоїди | дні | Дні тижня | Оральнаятерапія, протипухлинну дію | Актівнилішь при деяких видах пухлин, побічна дія глюкокортикоїдів |
| діаліз | Годинники | У період застосування і протягом 24-48 год | Пріменяютпрі ниркової недостатності-початок ефекту - годинник-може викликати немедленнийеффект при важкої гіперкальціємії | Комплекснаяпроцедура, резервируемая для екстремальних або спеціальних обставин |
Таблиця 155-3 Диференціальний діагнозгіперкальціеміі: лабораторні критерії
сімейна гіпокалищуріческаягіперкальціемія - спадкова патологія, що передається по аутосомно-домінантномутіпу, при якій у більшості хворих резорбція кальцію в нирках превишает99%, тоді як у більшості хворих гиперпаратиреозом резорбція менее99%. Гіперкальціємія може виявлятися у членів ураженої родини ще до 10 років (рідко, при гіперпаратіреоідной синдромах або МЕН). Зміст іммунореактівногоПТГ зазвичай нормально. У більшості випадків перебіг безсимптомний, діагнозопределяют при скринінгу. Хірургічне лікування не усуває гіперкальціємію, поки не буде видалена вся па-ратіреоідная тканину. Хірургічне або медікаментозноевмешательство не рекомендується.
Гіперкальціємія при злокачественнихпроцессах
Зустрічається часто (в 10-15% карцином легені) - протікає важко, важко піддається лікуванню. Малігнізаціяведет до гіперкальціємії внаслідок кісткової деструкції (мієлома, карціномамолочной залози), виділення пептиду, що вивільняє паратиреоїдного гормон (ПТГРП) (легені, нирки, плоскоклеточная карцинома) або підвищуючи синтез 1,25 (OH)2D (лімфома), (табл. 155-3).
Гіперкальціємія, пов`язана з вітаміномD
Саркоїдоз та інші гранулематозниезаболеванія (туберкульоз, гістоплазмоз) викликають гіперкальціємію, увелічіваясінтез 1,25 (OH)2D, що підвищує абсорбцію кальцію та фосфорав ШКТ. Інтоксикація вітаміном D може бути результатом тривалого употребленіябольшіх доз вітаміну D, в 50-100 разів перевищують фізіологічну потребу, т. е. 50 000-100 000 ОД в день. Діагноз встановлюють, визначаючи повишенноесодержаніе 25 (OH) D. Лікування полягає в гідратації, обмеження пріемавітаміна D і, в деяких випадках, в прийомі глюкокортикоїдів (гідрокортізон100 мг в день).
Висока швидкість обміну кальціяв копальнях
Тиреотоксикоз зазвичай визиваетумеренное підвищення рівня кальцію в сироватці крові з гіперкальціуріей.Іммобілізація у дорослих рідко супроводжується гіперкальціємією при отсутствіідругіх захворювань. Тіазиди підвищують гіперкальціємію при первинному гіперпаратиреозі станах, що супроводжуються високою швидкістю обміну кальцію кісток, за допомогою підвищення чутливості клітин-мішеней кісток і почечнихканальцев до паратгормону. Інтоксикація вітаміном А рідко служить прічінойгіперкальціеміі. Лікувальні заходи - як при інтоксикації вітаміном
Ниркова недостатність
Важкий вторинний гіперпаратіреозможет ускладнити термінальну стадію хвороби нирок. У хворих развіваетсягіперкальціемія, гіперфосфатемія, болі в кістках, свербіж, супутня остеомаляція (недостатність вітаміну D і кальцію), відзначається генералізована фібрознаяостеодістрофія (надмірне дію ПТГ на кістку). Інтоксикація алюмініемвстречается у деяких хворих, які перебувають на хронічному гемодіалізе.Гіперкальціемія розвивається при лікуванні вітаміном D або кальцітріолом.Несвоевременное розпізнавання цього синдрому може бути фатальним. Щелочнойсіндром характеризується гіперкальціємією, алкалозом і нирковою недостаточностью.Леченіе включає діаліз і припинення прийому препаратів.
гипокальциемия
Її симптоми включають мишечнийспазм, карпопедальний спазм, гримаси, ла-рінгоспазм, епілептичні припадки зупинку дихання. При тривалій гіпо- кальціємії можуть розвинутися повишеніевнутрічерепного тиску і набряк соска зорового нерва. Інші проявленіявключают дратівливість, депресію, психоз, кишкові спазми і мальабсорбцію.Сімптоми Хвостека і Труссо часто положітельни- на ЕКГ спостерігають удліненіеінтервала QT.
Диференціальний діагнозпредставлен в табл. 155-4, а інші випадки включають хворих з крітіческімісостояніямі, які перенесли минущу гіпо- кальціємії (сепсис, опіки, гостра ниркова недостатність і трансфузии крові з цитратним антикоагулянтом), гіпоальбумінеміческіе стану (зі зниженням рівня загального кальцію), некоториемедікаментозние впливу (протамін, ге -парін, глюкагон) і панкреатит.
відсутність ПТГ
недостатність паратгормону(ПТГ) може бути спадкової (Ізольований дефіцит, синдром Ді Георге),придбаної(Операції, променева терапія, гемохроматоз) або частиною аутоіммунногосіндрома (надниркова, оваріаль-
Таблиця 155-4 Функціональна классіфікаціягіпокальціеміі (виключаючи неонатальні стану)
відсутність ПТГ
А. Спадковий гіпопаратиреоз
Б. Придбаний гіпопаратиреоз
В. Гіпомагніємія
неефективний ПТГ
А. Хронічна ниркова недостатність
Б. Недостатність активного вітаміну
1. Низьке надходження з їжею дефіцит сонячного світла
2. Неповноцінний метаболізм: протівосудорожнаятерапія вітамін-В-залежний рахіт, тип I
Відео: Курган Порушення машини ДПС
В. Неповноцінність активного вітаміну D1. Кишкова мальабсорбціяпридушення ПТГ
2. Вітамін-В-залежний рахіт, тип II Г.Псевдогіпопаратіреоз
А. Важка, гостра гіперфосфатемія
1. Розпад пухлиниБ. Генералізована фіброзна остеодістрофіяпосле паратиреоїдектомії
2. Гостра ниркова недостатність
3. Рабдоміоліз
Примітка. ПТГ - паратгормон.Істочнік: Potts J. Т. Jr .: HPIM-13, р.2165.
готівка і паратиреоїдного недостатність, слизисто-шкірний кандидоз, алопеція, ві-тіліго, перніціозна анемія). Леченіезаключается у відшкодуванні кальцію (кальцію цитрат 950 мг, 2 таблетки 3 рази день) і вітаміну D або кальцитріолу (0,5 мкг / добу), дози регулюють сучетом рівня кальцію в сироватці крові і величини екскреції кальцію змочити. Для запобігання нефролітіазу слід уникати гіперкальціурії. (Тіазиди знижують екскрецію кальцію з сечею, якщо застосовують дієту з нізкімсодержаніем натрію). Важка гіпомагніємія (менше 0,4 ммоль / л) може визватьгіпокальціемію, обумовлену порушенням секреції ПТГ і зменшенням періферіческойчувствітельності до нього. Відновлення загальних запасів магнію в організмеведет до швидкого зворотному розвитку гіпокальціємії.
неефективний ПТГ
Таблиця 155-5 Класифікація псевдогіпопаратиреоз (ПГП) і псездопсевдогіпопаратіреоза (ППГП)
<sub>2</sub>D, що викликають гіпокальціємію і вторинний гіперпаратиреоз. Зв`язування фосфату (гідроксид алюмінію), додавання кальцію (1-2 г / сут) і кальцитріолу (0,25-1,0мкг / добу) є основою правильного лікування. Недостаточностьвітаміна D іноді виявляють у людей похилого віку. Концентрації 25 (OH) D низькому наближаються до нижньої межі норми. Біопсія кістки виявляє остеомаляцію.Леченіе включає застосування вітаміну D 1000-2000 ОД / добу і кальцію 1-1,5 / сут.<i>Нарушеніеметаболізма вітаміну D </i>може бути результатом <i>протівосудорожнойтерапіі </i>(Фенітоїн) і піддається лікуванню із застосуванням вітаміну D (50000 ОД в тиждень) і кальцію (1 г / добу). <i>Вітамін D-зависи-мийрахіт I типу</i>-аутосомно-рецесивне порушення, викликане дефектом у перетворенні 25 (OH) Dв 1,25 (OH)<sub>2</sub>D. Радикальна терапія - кальцитріол в фізіологіческіхдозах. Кишкова мальабсорбція веде до гіпокальціємії, вторинного гіперпаратіреозуі важкої гипофосфатемии. <i>Вітамін D-завісімийрахіт II типу </i>обусловленнечувствітельностью тканин до 1,25 (OH)<sub>2</sub>D. Рівні 1,25 (OH)<sub>2</sub>Dв плазмі крові підвищені, по крайней мере, в 3 рази в порівнянні з нормой.Леченіе вимагає застосування високих доз вітаміну D. <i>псевдогіпопаратиреоз</i>обусловленотсутствіем чутливості ефекторних органу до дії ПТГ. Рабочаяклассіфікація представлена в табл. 155-5. Лікування таке ж, як при гипопаратиреозе.<p><b>Таблиця 155-6 Зміст елементарногокальція в різних препаратах, що містять кальцій</b><br><table border cellspacing=0 cellpadding=4 height=148 FRAME=BOX RULES=ALL ><tr align=left valign=top><td align=left valign=top width=300 height=40><span width=300 height=40>Препараткальція</span></td><td align=left valign=top width=318 height=40><span width=318 height=40>Содержаніеелементарного кальцію, мг</span></td></tr><tr align=left valign=top><td align=left valign=top width=300 height=108><span width=300 height=108>Кальціяцітрат<br>кальцію карбонат<br>кальцію лактат<br>кальцію глюконат<br>Кальцію карбонат + 5 мкгвітаміна D<sub>2</sub></span></td><td align=left valign=top width=318 height=108><span width=318 height=108>40/300<br>400/1000<br>80/600<br>40/500<br>250 мг в таблетці</span></td></tr></table></center><p>Джерело: Potts J. T. Jr.:HPIM-13, p.1926.<br><br><p><b>придушення ПТГ</b><p>Іноді втрата кальцію ізвнеклеточной рідини настільки виражена, що її не може компенсувати ПТГ (рабдоміоліз, гіпотермія, обширна печінкова недостатність, злокачественниегематологіческіе процеси з гострим розпадом пухлини і гострої ниркової недостатності). Кістозно-фібрознаяостеодістрофія є зараз рідкісним проявом гіперпаратиреозу. Послепаратіреоідектоміі у хворих з фіброзної остеодистрофії може развітьсягіпокальціемія, що вимагає парентерального введення кальцію і кальцитріолу.<p><b>Лікарська тактика при гіпокальціємії</b><p>Лікування сімптоматіческойгіпокальціеміі всіх типів, включаючи внутрішньовенне введення кальцію хлоридан кальцію глюконату. Лікування хронічної гіпокальціємії, звичайно, требуетіспользованія препарату вітаміну D, кальцитріолу і прийому орального препаратакальція (табл. 155-6).<p>(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)<br><br><center><noindex><br clear=)
Кальцію глюконат