Гиперпаратиреоз

Відео: Про найголовніше: Первинний біліарний цироз печінки, гіперпаратиреоз, шунтування

паратгормон - це одноланцюговий білок, що складається з 84 амінокислот. Синтезується впаращітовідной залозі (в нормі їх 4). Бувають ектопірованного паращітовідниежелези - це тільця близько 5 мм. Вага всіх паращитовидних залоз близько 10г.

функції паратгормона

1. Регулює і стимулює синтез вітаміну Д3 в нирці
2. Підтримує фосфорно - кальцієвий гомеостаз кістки і всього організму.
3. Точки прикладання - нирки. кістки, кишечник.

У нирках стимулює реабсорбцію кальцію. У первинної сечі 10 тис. Мг Са. Тільки 100 мг втрачається совторічной сечею. Збільшується виділення фосфору з сечею.
У кістки стимулює стволовуюклетку попередницю, збільшує дію остеокластів, отже, збільшуються резорбтивні процеси, зменшується зміст Са в кістки, збільшується вихід Са в кров.
У кишечнику збільшується всмоктування Са в 12 / п кишку і верхні відділи тонкойкішкі.
Вітамін Д3 і паратгормон разом збільшують рівень кальцію в крові і всмоктування кальцію в кишечнику.
Вітамін Д3 утворює в шкірі ізхолестеріна під дією ультрафіолетового опромінення. Утворюється 7 (ВІН) холестерин, який в печінці перетворюється в гідроксіполікальціферрол + 25 (ОН) Д3.Із печінки потрапляє в нирку, де в присутності парагормона сінтезіруетсядігідрополікальціферрол (1.25 - (ОН) 2 - Д3.)
Може утворитися ерокальціферрол - вітамін Д2, частіше це харчовий вітамін Д, він слабкіше стимулює всмоктування Са в кишечнику.
Якщо вражена печінку або нирка, то рівень Д3 зменшується. Зменшення рівня Са в крові стімуліруетсінтез паратгормону.
Тірокальцітонін, що складається з 34 амінокислот стимулює в кості остеобласти. Стімуліруетмінералізацію кістки, зменшує Са в крові.
Нормальний вміст Са в крові 2.25 - 2.55 нмоль / л.
Іонізованого кальцію 1.03 - 1.27 нмоль / л, тобто приблизно 45% від загального.

Функції кальцію в організмі

1. Са становить 99% кісткової маси.
2. Са стимулює ферменти для синтезу АТФ, Са гальмує АТФ.
3. 7. 9. 10 фактори активуються Са.
4. Нервово - м`язова провідність і збудливість.
5.Уменьшается проникність клітинних мембран, тобто є стабілізатором клітинних мембран.
6. Стимулює вироблення НС1, гастрину, ферментів підшлункової залози, інсуліну.

Причини первинного гіперпаратиреозу

1.Доброкачественние аденоми однієї паращитовидной залози.
2. Чи можуть бути аденокарциноми.
3. Гіперплазія всіх паращитовидних залоз набагато рідше.

клініка

Якщо 3 нмоль і більш рівня Са в крові, то треба шукати гіперпаратиреоз. Може бути 2 варіанти клінічних проявів:
1. З переважним ураженням нирок (сечокам`яна хвороба).
2.Полісімптомний.
1 * Якщо в анамнезі двосторонній нефролітіаз, болі в попереку, епізоди ниркових кольок, макрогематурія при УЗД - конкременти в обох нирках.
2 * Зміни з боку кісток. Характерно розвиток остеопорозу, найбільш уразливі трубчасті кістки. Затемразвівается генералізований фіброзно - кістозний остеит: істонченіекортікального шару кістки, осередки суперіостальної резорбції кістки, появленіекіст, заповнених діляться остеобластами.

На рентгенограмі ця кістка виглядає коричневої пухлиною - разможженіе.
Зміни в губчастої кістки: системний остеопороз, риб`ячі хребці з тонкою талією, зменшення висотипозвонков, - при важких випадках кінцівки можуть гнутися.
Характерно: болі в кістках і патологічні переломи.
Са може відкладатися в хрящі, тоді еластичні властивості суглоба порушуються. Могутбить відкладення в зв`язки і сухожилля. Характерна качина хода в зв`язку сперечісленнимі змінами в кістках.
Порушуються процеси нервово - м`язової передачі. У хворих м`язова слабкість, яка прогресує, захоплюючи верхні кінцівки.
Зміни з боку центральної нервової системи: загальмованість, сонливість, зниження пам`яті.
Зміни в шлунково-кишковому тракті: наполеглива виразкова хвороба шлунка та 12 / п кишки, що не піддається лікуванню звичайними препаратамі.Больной може загинути від кровотечі при перфорації виразки, хронічний панкреатит.
Зміни з боку нирок: сечокам`яна хвороба, хронічний пієлонефрит, нефрокальциноз, нарушеніереабсорбціі води, збільшення осмолярності крові, поліурія. Це сімптомивторічного нецукрового діабету, збільшення АДГ.
Може розвинутися ниркова недостатність і смерть від уремії.
Са може відкладатися в легені, міокард, шкіру (з розвитком некрозу шкіри).

діагностика

Рівень паратгормону в крові в нормі. Підвищено Са в крові (в нормі 2.25 - 2.55), поніженфосфор в крові (в нормі 0.69 - 1.25 нмоль / л).
Анамнез: недолік УФО, захворювання печінки, нирок і як наслідок недолік вітаміну Д3, виділення Са і Р з сечею.
У нормі 100 мг на добу.
Характерна гіперкальціурія і гиперфосфатурия.
Проба з реактивами Сульповіча.
Якщо є ураження кісток в крові збільшується лужна фосфатаза. Збільшується оксипроліну в сечі, так як активуються остеокласти.
Питома вага сечі, проба Земніцкого, посів сечі, УЗД нирок (камені, нефрокальциноз), внутрішньовенна урографія, оглядова рентгенограма може виявити відкладення Са впаренхіме внутрішніх органів, під мікроскопом подивитися соотношеніеостеобластов і остеокластів, візуалізація пухлини паращитовидної залози.

ускладнення

1. З боку нирок: сечокам`яна хвороба, хронічний пієлонефрит, вторинний нецукровий діабет.
2. Смерть від панкреонекрозу.
3. Переломи кісток.
4. Осередкові зміни міокарда, клініка інфаркту міокарда.
5. Гострий гіперкальціємічний криз при рівні Са в крові більше 3,5 нмоль / л. Це ургентнаясітуація, хворі скаржаться на різку слабкість, зменшення апетиту, спутанностьсознанія, симптоми гострого живота, поліурія, блювання, спрага з - за дегідратації.
На ЕКГ: подовження інтервалу РВ, аритмії, блокади.

Диференціальна діагностика

1. Вторинний гіперпаратиреоз. Відбувається зменшення Са в крові - збільшуються ПГ в крові при захворюваннях нирок, печінки.
2. Нестача вітаміну Д з - за цирозу печінки, при рахіті у дітей та остеомаляції у взрослих.Рентгенологіческая картина одна. Зменшення Са в крові, а при первічномгіперпаратіреозе - збільшення Са в крові.

лікування

Оперативне видалення пухлини. Після операції можуть виникнути симптоми транзіторнойгіпокальціеміі. На 2-3 тижні дають препарати Са в дозах від 2 до 4 г на добу у вигляді лактату або глюконату per os протягом 2-3 тижнів 80 тис ОД.
Лікування гіперкальціеміческого криза
У стаціонарі вводять до 2-3 літрів фізичного розчину, фуросемід для формованої діурезу (вимивання Са) + препарати калію, тирокальцитонін 100-300 ОД в / м однократно.Глюкокортікоіди (Гідрокор-тізона фосфат) внутрішньовенно 80-120 мг, внутрішньом`язово 100-120 мг.
При зменшенні фосфору в крові протягом 4-6 годин фосфатний буфер вводять повільно.
Антибіотики - нітроміцін блокує дію остеокластів -> зменшує вихід Са в кров. 10 - 15 мкгна 1 кг маси тіла, вводять рідко, так як побічне явище - зміни збоку функції печінки, може викликати тромбоцитопенію (Найчастіше - 2 рази на тиждень).

Найчастіше це хронічне захворювання.
1.Может бути хронічний перебіг недостатності паращитовидної залози (осложненіераннего післяопераційного періоду на щитовидній залозі або інших оператівнихвмешательств на шиї). Може бути ідіопатичний гіпопаратиреоз (аутоіммунноезаболеваніе). Це захворювання може провокувати лучеваятерапія).
2. Гострий гіпопаратиреоз під час операції на щитовидній залозі.
Клініка хронічного варіанти перебігу недостатності
Переважають в кістках процеси відкладення Са, багато Са виділяється з сечею, порушуються процессивсасиванія Са в кишечнику, нестача вітаміну Д, загальний ефект - рівень Са у крові зменшується.
Схильність до судорогамразной ступеня вираженості: парестезії (оніміння, болі в кінцівках, отдельниефібріллярние посмикування, які часто дуже хворобливі), симптоми скритойтетаніі - протягом 2 хвилин з`являються ознаки акушерської кисті, сімптомконской стопи - підняття і згинання ноги в коліні, симптом Востек: Х1Х - пріпоколачіваніі молоточком, х2х - судорожно скорочуються м`язи крил носа, х3х -сокращается вся половина особи, - симптом Вейса: б`є по зовнішньому краюорбіти - судорожне скорочення - позитивний симптом.

явні симптоми

Риб`ячий рот, кінська стопа, тетанічних посмішка, рука акушера.
Можуть бути клонічні і тетанические судоми.
Ускладнення: гострі напади судом, при цьому можуть бути переломи, болі в животі спастичного характеру, ларингоспазм, гучне дихання, спазм міжреберних м`язів і діафрагми. Може бути зупинка дихання.

діагностика

Зменшення рівня Са в крові, збільшення рівня фосфору в крові, збільшення виведення Са з сечею.
ЕКГ: - зміна інтервалу ВІД, на рентгенограмі збільшення мінералізації, трепанобиопсия: преобладаніеостеобластов, обстеження невропатології. При гострій тетании см. На рівень Са в крові і анамнез.

Диференціальна діагностика

Істерія, епілепсія, метаболічний алкалоз як наслідок завзятій блювоти, дихальний алкалоз прігіповентіляціі, СІНР Кома (дивляться рівень калію в крові) при прийомі великої кількості лугів.

лікування

При легких ступенях захворювання достатня замісна терапія.
При концентрації Са 1.9 - 2 нмоль / л - I ступінь захворювання. До 1 - 5 г в день сукцината кальцію.
II ступінь - 1.7 - 1.8 нмоль / л. Са 4 г / сут і вітамін Д 500 тис ОД 2 дня, потім 80 тис ОД в протягом 2 - 3 тижнів дегідротахістерол 2 - 4 мг / добу 2 дні, потім поступово зменшують дозу до 1 мг.
При кризі хворий повинен бути госпіталізований в реанімацію: вводять препарати Са, ПГ, вітамін Д від 300 - 1000МЕ паратгормона в / м одноразово, так як швидко на нього утворюються АТ.
Глюконат Са 10% розчин внутрішньовенно струменевий 10 мл.
500 мл глюкози 5% + 10% 10 мл глюконату Са - крапельно протягом 4 - 6 годин. При цьому моніторної наблюдаютуровень Са в крові. Якщо рівень Са піднявся до 2.2 нмоль / л, то внутрішньовенне надходження Са припиняють.
200 - 400 мг per os кожні 2 години протягом доби препарати магнію.
25% сульфату магнію 10 мл масляний розчин.
Внутрішньовенно хлорид магнію 0.25 нмоль на кг маси тіла.
Хлорид алюмінію у вигляді желе, якщо хворий ще може ковтати.
Вітамін Д в дозі 4 мг / добу з подальшим зменшенням до 1 мг.
Фенобарбітал та інші седативні препарати.