Рак педжета молочної залози

Один з видів раку грудної залози, протягом якого характеризується ураженням сосків і ареол, називають раком Педжета. Основними ознаками хвороби є печіння, свербіж, а також поява ущільнень вузликового типу в області сосків.

Рак Педжета в основному з`являється у віці після 50 років

Діагностика захворювання грунтується на даних анамнезу, клінічних і цитологічних досліджень, результати мамографії, УЗД грудей і ряду інших досліджень.

Лікування, як правило, полягає у видаленні частини або всієї молочної залози з подальшим консервативним лікуванням (гормонотерапія, хіміотерапія, а також променева терапія).

Загальна інформація

Даний вид раку вперше був описаний англійським лікарем Педжета в кінці 19 століття (звідси і назва захворювання). Він позиціонував цю патологію як злоякісну пухлину на ареоле і соску грудної залози з симптомами екземи.

Найбільш схильні до цього виду раку жінки старшого віку (50 років і старше). Молоді жінки хворіють досить рідко. У чоловіків цей вид раку розвивається вкрай агресивно, досить швидко розвиваються метастази по всьому тілу, що закінчується загибеллю пацієнта.

Такий швидкий розвиток захворювання пов`язане з тим, що грудні залози у чоловіків мають невеликі розміри, тому пухлинні клітини швидше потрапляють в довколишні лімфовузли і розносяться з током лімфи по всьому організму.

причини

Причини даного захворювання до кінця не вивчені. Вчені висувають дві основні теорії походження раку Педжета:

1. Епідермотропная. Дана теорія припускає, що захворювання розвивається при вже наявному раку молочної залози, в результаті переміщення атипових клітин з осередку ураження в сосок, де вони починають розмножуватися і викликають утворення злоякісної пухлини.
2. Трансформує. Відповідно до неї рак Педжета молочної залози розвивається як результат швидкого і раптового переродження нормальних епітеліальних клітин грудної залози в ракові.

Крім цього існує ряд провокуючих чинників, які можуть запустити патологічний процес. До них відносять:

• спадкова схильність до раку грудей;
• шкідливі звички (тютюнопаління, алкоголізм);
• проживання в місцях з поганою екологією;
• лікування інших видів раку за допомогою променевої терапії;
• вплив на організм сонячної радіації;
• порушення гормонального обміну в організмі;
• механічні пошкодження грудної залози.

види

Існує 4 стадії розвитку даного виду раку:

1. Новоутворення має невеликі розміри (до 2 сантиметрів) і не виходить за межі грудної залози.
2. Пухлина зростає до 5 сантиметрів і виходить за межі залози, вражаючи сусідні лімфовузли.
3. Пухлина продовжує рости, уражаються не тільки прилеглі, а й внутрігрудні лімфовузли.
4. Рак дає метастази, які поширюються по всьому організму пацієнта.

За симптоматиці виділяють п`ять варіантів раку Педжета:

• гострий екзематоід (на ареолах грудної залози з`являється дрібна висипка, сосок мучений);
• хронічний екзематоід (в сосково-альвеолярної зоні утворюються корки, при відділенні яких відкривається мокнуча поверхню);
• пухлинна форма (під соском прощупується ущільнення);
• виразкова форма (на ареоле і соску залози утворюються глибокі виразки);
• псориатическая форма (на шкірі залози утворюються сухі лусочки).

симптоми

Ранні симптоми хвороби:

• гіперемія і роздратування соска, підвищення його чутливості;
• лущення шкіри в районі соска, яке супроводжується болем, поколюванням і сверблячкою.

Ці симптоми можуть зникати як самостійно, але з часом вони повертаються в більш важкій формі.

При подальшому прогресуванні хвороби з соска починають з`являтися прозорі або з домішкою крові виділення. Спостерігаються больові відчуття в області соска, які з часом посилюються, сосок змінює свою форму.

Уражається ареола, на ній утворюються скориночки і виразки. Потім патологічний процес переходить на шкіру залози, вона стає набряклою і гиперемированной.

На цій стадії хвороби Педжета вже можна при пальпації намацати узелковую пухлина. Крім цього збільшуються пахвові лімфовузли.

На останній стадії раку починається руйнування тканин залози, яке супроводжується появою рясних кров`яних виділень.

діагностика

Діагностика захворювання комплексна. Вона включає в себе проведення наступних заходів:

1. Прийом у мамолога. Доктор проводить зовнішній огляд залози і її пальпацію, опитує пацієнта, при необхідності проводить біопсію і відправляє взятий пат матеріал для гістологічного дослідження.
2. УЗД грудних залоз. Дозволяє не тільки виявити злоякісну пухлину і визначити її локалізацію, а й оцінити стан молочних проток в реальному часі.
3. МРТ. Дозволяє діагностувати хворобу на ранніх стадіях її розвитку, коли видимих зовнішніх симптомів ще не спостерігається.
4. Мамографія. Дозволяє визначити тип пухлини, є скринінговим методом діагностики раку грудей.
5. Лабораторні методи дослідження. Дозволяють виявити наявність запального процесу в організмі.
6. Сцинтиграфія. За допомогою цієї методики досліджують вміст пухлини і визначають форму раку.

лікування

Рак Педжета молочної залози найчастіше лікують оперативно. Хірургічне втручання показане в разі, якщо був підтверджений злоякісний характер новоутворення. В ході операції хірург видаляє всю уражену залозу і частину пахвових лімфовузлів, щоб уникнути рецидиву захворювання.

Якщо рак вражені тільки соски, то можливе видалення тільки уражених хворобою частин грудей.

В даний час в онкології практикується комплексний підхід до лікування раку Педжета, тобто одночасно з операцією використовують і інші методи терапії, спрямовані на профілактику рецидивів хвороби та недопущення появи метастазів.

На сьогоднішній день до таких методик відносять:

1. Променева терапія. Може застосовуватися на будь-якій стадії хвороби. У жінок, яким протипоказано хірургічне лікування є єдиною альтернативою операції.
   Крім цього на ранніх стадіях застосування променевої терапії може допомогти уникнути оперативного втручання.
   Після операції променева терапія у пацієнтів показана, якщо є поразка не менше чотирьох довколишніх лімфовузлів. Крім цього променева терапія обов`язково проводиться в тих випадках, коли під час операції видаляється не вся заліза, а лише її частина.
2. Хіміотерапія. На початкових стадіях хвороби даний вид лікування показаний тільки тим пацієнтам, які мають несприятливий прогноз (молоді пацієнти, наявність негативних рецепторів, високий індекс проліферації).
   Якщо виявлено ураження регіонарних лімфовузлів, то це пряме показання до призначення хіміотерапії. При лікуванні раку Педжета найчастіше використовуються таксани (як в якості монотерапії, так і в поєднанні з антрациклінами), антрацікліносодержащіе препарати.Местно-поширена форма захворювання може лікуватися за допомогою індукційної хіміотерапії.



3. Гормонотерапія. Дана терапія використовується тільки в тому випадку, якщо при дослідженні вмісту новоутворення були виявлені рецептори до стероїдних гормонів. При цьому виді раку зазвичай призначають тамоксифен, Нольвадекс, зітозоніум і інші препарати.
   Молодим пацієнтам подібна терапія показана тільки після того, як буде блокована функція яєчників (шляхом кастрації - лікарської, хірургічної, променевої).
   Жінкам, у яких вже настала менопауза проводити такі маніпуляції не потрібно, тому можна відразу починати лікування.

Прогноз і профілактика

Шанси на одужання пацієнта багато в чому залежать від стадії захворювання. Хвороба Педжета є швидко прогресуючим і вкрай агресивним видом раку, тому прогноз часто буває несприятливим. Навіть після проведення мастектомії можливий розвиток рецидиву захворювання.

Середня тривалість життя пацієнтів при цій хворобі становить три роки. Якщо патологія була діагностована на пізніх стадіях, коли вже з`явилися метастази, тривалість життя знижується і становить не більше одного року.

У сучасній медицині виділяють первинну і вторинну профілактику раку Педжета.

Первинна профілактика хвороби полягає в обмеженні впливу канцерогенів і інших провокуючих чинників (механічні пошкодження сосків, шкідливі звички, потрапляння на груди прямих сонячних променів і так далі).

Жінка повинна періодично оглядати і обмацувати свої грудні залози на предмет виявлення ущільнень і інших підозрілих симптомів. При виявленні в тканинах залози вузлів або ущільнень, а також при зміні зовнішнього вигляду соска або появі на ньому подряпин або ранок слід негайно відвідати фахівця.

Вторинна профілактика полягає в своєчасному виявленні та лікуванні цілої низки захворювань (патології ендокринних органів, печінки, органів репродуктивної системи), які можуть спровокувати розвиток раку грудних залоз.