Ангиоматозе геморагічний

одна з форм спадкової патології судин, що характеризується схильністю до кровоточивості слизових оболонок.

Етіологія і патогенез.

Захворювання сімейно-спадкового характеру, що передається по аутосомно-домінантним типом. Зустрічається у дітей обох статей. Кровоточивість зумовлена морфологічними змінами розширених дрібних судин - телеангіоектазій, без порушень в системі згортання крові.

Клінічна картина.

Часті носові кровотечі (90%), що виникають, як правило, без видимої причини. Рідше зустрічаються кровотечі інших локалізацій (ротова порожнина, шлунково-кишковий тракт, нирки). Повторні кровотечі можуть привести до постгеморагічної гіпохромною анемії, що вимагає активного лікування.

діагноз

Діагноз грунтується на сімейному анамнезі, періодично повторюваних кровотечах, наявності телеангіоматозних змін судин слизових оболонок, найчастіше в області носової перегородки. З віком кількість ангіоматозних-розширених судин різної локалізації збільшується.

лікування

Лікування симптоматичне. Застосовуються місцеві гемостатичні засоби, тампонада носа гемостатической губкою. При наполегливих кровотечах показані капілляропротектори: дицинон (етамзілат) або доксиум (добезилат-кальцій) внутрішньовенно по 1-2 мл 12,5% розчину або по 0,25 г 2-3 рази на день всередину під час їжі протягом 3 4 тижнів .