Анемія, види анемії

Відео: Анемія. Симптоми і види анемії

(Сімейна гемолітична жовтяниця, хвороба Мінков-ського - Шоффара) - одна з найпоширеніших в СРСР форм недокрів`я, що виникає внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів і супроводжується жовтяницею.

Етіологія і патогенез. В основі захворювання лежить генетично обумовлена аномалія структури мембрани еритроцитів, що характеризуються неправильною формою (сфероцітоз). Такі еритроцити в силу зниженою осмотичної і механічної резистентності піддаються посиленому руйнування переважно в селезінці (внутрішньоклітинний гемоліз), внаслідок чого розвивається анемія, гемолітична жовтяниця, гіперплазія селезінки.

Клінічна картина. Характерні іктерічность шкірних покривів і слизових оболонок, спленомегалія, рідше - збільшення печінки, іноді зміни з боку кісток черепа: «баштовий череп», широке перенісся, високе небо і т. Д. Кал НЕ знебарвлений, уробілінурія. У крові: ознаки анемії різної інтенсивності в залежності від періоду захворювання, високий ретикулоцитоз, помірний нейтрофільоз. Сфероцитоз. Середній діаметр еритроцитів менше 7,2-7 мкм. Сферичний індекс менше 3. Мінімальна осмотична резистентність еритроцитів знижена (0,7-0,6% при нормі 0,48-0,44% NaCl), максимальна підвищена (0,3-0,25% при нормі 0,4-0 , 36% NaCl). Гипербилирубинемия за рахунок некон`югованого білірубіну. При високому рівні некон`югованого білірубіну існує небезпека розвитку ядерної жовтяниці. Картина кісткового мозку в період кризів характеризується посиленим еритропоезу. Реакція Кумбса негативна.

Перебіг хвороби хронічний, хвилеподібний: світлі проміжки змінюються гемолітичними кризами, часте повторення яких може привести до виснаження компенсаторної здатності кісткового мозку з симптомами аплазії або гіпоплазії кровотворення (апластичні кризи). Рецидиви часто провокуються інтеркурентнихзахворюваннями.

Діагноз встановлюється на підставі клініко-гематологічної картини і сімейного анамнезу (симптоми гемолітичної жовтяниці у членів сім`ї).

Лікування. Радикальним методом лікування є видалення селезінки - основного органу кроверазрушения, після чого настає клінічне одужання, хоча сфероцітоз і знижена осмотична резистентність еритроцитів залишаються. При рідкісних і швидко купирующихся гемолітичних кризах, особливо в ранньому віці, показання до спленектомії відносні. Антианемічні заходи (гемотрансфузії цільної крові, вітамін В12, залізо і кортикостероїди) малоефективні і навіть протипоказані.

Прогноз частіше сприятливий. Смерть в період гострого важкого гемолітичного кризу - явище досить рідкісне. У цих випадках прогноз залежить від термінів спленектомії.

АНЕМИЯ ГЕМОЛІТИЧНА СПАДКОВА несфероцітарние

(Макроцитарная) - захворювання сімейно-спадкового характеру, обумовлене домінантно успадкованої неповноцінністю еритроцитів (порушення різних ферментних систем, утилізації глюкози), що приводить до прискореного руйнування останніх. Найбільш частою причиною є дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідро колагенази, піруваткінази, знижений вміст відновленого глютатіону. При дефіциті Г-6-ФД гемолітичний криз найчастіше можуть бути спровоковані лікарськими засобами (сульфаніламідні препарати, нітрофурановие похідні, препарати ізонікотиновоїкислоти).

Клінічна картина вельми схожа з такою при вродженому сфероцитозе (анемія, ретикулоцитоз, білірубінемія, жовтяниця, спленомегалія).

Діагноз ставиться на підставі клініко-гематологічних даних, макро- або нормоцитоз, нормальної осмотичної стійкості еритроцитів, відсутності сфероцитоз, негативної проби Кумбса, виявлення дефіциту зазначених ферментів в еритроцитах.

Лікування симптоматичне. Препарати заліза, вітамін В і неефективні. При різко вираженій анемії проводяться трансфузии еритроцитної маси, застосовуються кортикостероїди. Спленектомія малоеффектівна.Прогноз серйозний, особливо при частих гемолітичних кризу.

АНЕМИЯ ГЕМОЛІТИЧНА придбання

симптоми-комплекс поліетіологічного походження, що характеризується жовтяницею і анемією внаслідок переважно внутрішньосудинного гемолізу, обумовленого зовнішніми позаклітинними факторами.

Етіологія і патогенез. Під впливом різних факторів (фізичних, хімічних, медикаментозних, бактеріальних, інфекційно-токсичних, паразитарних та інших.) В результаті імунізації організму виробляються антиеритроцитарні аутоантитіла, що призводять до посиленого гемолізу еритроцитів. Явища гемолізу поглиблюються вторинним посиленням ерітрофагоцітарной активності селезінки.

Клінічна картина. Характерні порушення загального стану, слабкість, головний біль, жовтяниця різної інтенсивності, субфебрильна температура тіла, помірне збільшення селезінки (частіше у дітей молодшого віку), іноді печінки. У крові: ознаки анемії різного ступеня, ретикулоцитоз. Осмотична резистентність еритроцитів не змінена або трохи підвищена. Діаметр еритроцитів нормальний.Теченіе хронічне, однак можуть спостерігатися гострі важкі гемолітичні кризи з високою температурою тіла, ознаками глибокої анемії, гемоглобинурией.

Діагноз встановлюється на підставі клініко-гематологічної картини, відсутність вираженого сфероцитоз та позитивної проби Кумбса (прямий чи непрямий), що свідчить про наявність аутоагглютінінов.

Лікування. Застосовуються кортикостероїдні гормони (преднізолон 0,5-1 мг / кг маси), особливо при гемолітичних кризах, трансфузии одногруппной індивідуально сумісної еритроцитної маси, підібраною за негативною непрямій пробі Кумбеа. Вітамін B12, препарати заліза неефективні. Спленектомія показана лише при відсутності успіху після тривалої консервативної терапії.

Прогноз менш сприятливий, ніж при сімейної гемолітичної жовтяниці. Можливі рецидиви. Критерієм одужання є поява негативної проби Кумбса.

АНЕМИЯ гіпопластичного

системне захворювання, що характеризується гіпо-, апластична станом кровотворення, з ураженням однієї, двох, а частіше за всіх трьох гілок гемопоезу, що виражається нормоцитарна нормохромной анемією і супутньої гранулоцитопенією і тромбоцитопенією (панцитопенія).

Етіологія і патогенез. Гіпо-, апластична стан кісткового мозку може бути обумовлено різними, як відомими, так і невідомими, патогенетическими факторами. Прийнято розрізняти 2 основні групи гипопластических анемій: вроджені (конституціональна анемія Фанконі) -Придбання, в результаті впливу ряду екзогенних факторів. До таких належать: фізичні (променева енергія), хімічні (барвники, бенз), медикаментозні (хлоретіламіни, антиметаболіти, сульфонаміди, деякі антибіотики), інфекційні фактори (хвороба Боткіна, дисемінований туберкульоз, сифіліс, черевний тиф, токсоплазмоз, важкий грип, сепсис) .

Крім перерахованих факторів у розвитку гіпо-, аплазії кровотворення, мабуть, грають роль імунні механізми, індивідуальна нестійкість кровотворної системи. Деякі якісні і кількісні відмінності гіпо- та апластичні анемій не суперечать точці зору про спільність цих станів, так як гіпо-, аплазія є стадією розвитку апластичної стану кровотворення, в основі якого лежить порушення функцій стовбурової клітини.

Клінічна картина. До ранніх симптомів відносяться загальна слабкість, стомлюваність, болі в кістках і суглобах, геморагічний синдром (носові кровотечі, крововиливи в шкіру). Поступово наростають блідість шкіри і слизових оболонок. При вроджених формах гіпо-, апластичної анемії шкіра має характерний попелястий відтінок. Печінка дещо збільшена. Селезінка і периферичні лімфовузли гіперплазованих. У крові: ознаки анемії нормохромного типу, анізопойкілоцітоз. Кількість ретикулоцитів знижено. ШОЕ збільшена. Лейкопенія з відносним лімфоцитозом. Тромбоцитопенія іноді служить одним з ранніх симптомів захворювання і виявляється до появи вираженої анемії.

Картина кісткового мозку в початковому періоді захворювання характеризується деякою реактивної гіперплазією ерітронормобластіческого паростка з порушенням дозрівання клітин червоного ряду. Надалі кістковий мозок поступово спустошується, редукується червоний паросток, збільшується кількість клітин лімфоїдного типу. Особливо наочно ступінь спустошення кісткового мозку та заміщення мієлоїдної тканини жирової виявляється в прижиттєвих гістологічних препаратах (трепанобиопсия).

Перебіг гострий, підгострий і хронічний. Іноді зустрічаються спонтанні ремісії.

Діагноз грунтується на клініко-гематологічних даних і динамічному дослідженні кісткового мозку методом стернальной пункції і обов`язкової трепанобиопсии, особливо при диференціації з лейкопеніческім формою гострого лейкозу.

Лікування. Патогенетичної терапії не існує. У гострому періоді застосовують глюкокортикостероїдні гормони у великих дозах. Трансфузии еритроцитної маси 1 2 рази на тиждень з замісної метою. При наявності вогнищ збереженої активності кісткового мозку (підгостра, хронічна форма) рання спленектомія дає сприятливий результат. Показано тривале, але переривчасте застосування анаболічних препаратів (ретаболіл, метіландростенолон). При відсутності ефекту іноді застосовується антилімфоцитарну глобулін. Найбільші надії в лікуванні важкої апластичної анемії пов`язані з пересадкою кісткового мозку від строго підібраного по сумісності донора - переважно братів або сестер хворого, краще близнюків.

Прогноз в більшості випадків несприятливий. Залежить від ступеня ураження кісткового мозку і фази патологічного процесу. Позитивний ефект може бути отриманий при ранньому проведенні спленектомії у хворих з підгострими і хронічними формами захворювання.

АНЕМИЯ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА

група анемічних синдромів, найбільш часто зустрічаються у дітей до 3 років.

Етіологія і патогенез. Етіологія залізодефіцитних анемій різна. Загальним патогенетичним фактором є недолік заліза в організмі (сидеропенії), що виникає внаслідок екзогенних і ендогенних причин. Найбільш частою екзогенної причиною є аліментарний дефіцит заліза, а також вроджений дефіцит заліза у дітей раннього віку, народжених у матерів, які страждають на анемію. Ендогенна недостатність заліза може розвинутися в результаті підвищеної крововтрати (кровотечі), посиленого споживання (інфекційні хвороби, хронічні інфекції, інтоксикація, при яких залізо використовується в основному як захисний засіб на боротьбу з інфекцією, а не на потреби еритропоезу) - недостатнє засвоєння (при ентеритах , ахлоргідрії, С-гіповітаміноз, що приводить до дефіциту легкозасвоюваного двовалентного заліза) .Сідеропенія може також мати місце у дітей в період статевого дозрівання.

Клінічна картина. Характерні зниження апетиту, уповільнена прибавка маси, блідість шкірних покривів, м`язова гіпотонія. З боку серця - систолічний (анемічний) шум- зрідка - гепатоспленомегалія. При глибокої анемії уражаються епітеліальна тканина (шорстка шкіра, ложкоподобние тендітні ламкі нігті, випадання волосся) і слизові оболонки (атрофія сосочків мови, ерозії в кутах рота і т. Д.). Кількість гемоглобіну значно менше норми, в той час як число еритроцитів знижується помірно. Все залізодефіцитні анемії гіпохромні. Анізоцитоз, микроцитоз. Вміст заліза в сироватці крові знижений. В кістковому мозку збільшена процентний вміст клітин ерітробластіческого ряду з деякою затримкою дозрівання.

Діагноз зазвичай не представляє труднощів і базується на характерних клініко-гематологічних показниках.

Лікування. Раціональне харчування з достатнім вмістом білків, вітамінів, заліза. Патогенетична терапія: препарати заліза переважно всередину в поєднанні з аскорбіновою кислотою, що сприяє стабілізації легкозасвоюваного двовалентного заліза. Відновлене залізо застосовують по 0,1-0,3 г 3-4 рази на день, солі двовалентного заліза (лактат закису заліза, глюконат заліза, аскорбинат заліза) по 0,2-0,5 г 2-3 рази на день. Солі двовалентного заліза, поступаючись кілька за своєю ефективністю відновленому залозу, не викликають у дітей диспептичних явищ. Якщо ви не впевнені, пов`язаних із застосуванням у дітей препаратів у вигляді порошків і таблеток, можна призначати 10% водний розчин ferrum ammonio-citricum no 1 чайній ложці 2-3 рази на день. Гарну дію роблять сульфатні форми заліза - феррокаль, ферроплекс, конферон, а також гемостимулин - препарат, що містить молочнокисле залізо (50%), сернокислую мідь (1%), глюкозу (20%) і сухий гематоген (25%). Препарати заліза доцільно приймати в проміжках між прийомами їжі. До і після прийому заліза не рекомендується давати дітям чай, жирні і деякі борошняні продукти, щоб уникнути утворення нерозчинних сполук, які погіршують засвоєння заліза. Курс лікування не менше 1,5- 2 місяці. При непереносимості пероральних препаратів і розладах всмоктування може бути застосований ферковен (суміш тривалентного заліза і глюконату кобальту в розчині вуглеводів), феррум Лек. Лікування ферковеном (внутрішньовенні ін`єкції по 1-2 мл через день) проводиться тільки в стаціонарі, оскільки можливі негативні реакції. Гемотрансфузії не рекомендуються.

Прогноз при своєчасному активному лікуванні сприятливий.

АНЕМИЯ інфекційна І Постінфекційний

недокрів`я, що розвивається у дітей в результаті інфекційного захворювання.

Етіологія і патогенез. Причинами анемії цього типу, що зустрічається у дітей дуже часто, можуть бути грип, ангіна, пневмонія, скарлатина, дифтерія, черевний тиф, паратифи, ревматизм, туберкульоз, бруцельоз, сепсис та інші гнійні інфекції, у маленьких дітей отит (особливо рецидивний), пієлонефрит , ентероколіт.

Патогенез полягає в угнетающем впливі на еритропоез інфекційно-токсичних факторів. Крім того, анемія посилюється авитаминозами, які супроводжують інфекційний процес, аліментарним дефіцитом заліза і розладами його метаболізму. Має значення також гемолітичний компонент, обумовлений утворенням антиеритроцитарних ауто-антитіл в результаті імунологічних зрушень під дією бактеріальних токсинів.

Клінічна картина в основному визначається характером інфекційного процесу. Спільними симптомами є слабкість, млявість, поганий апетит, температурна реакція, блідість шкіри і слизових оболонок. У крові: ознаки нормо-або гіпохромною анемії, анізоцитоз, кількість ретикулоцитів не збільшиться. Картина кісткового мозку, не патогномонична. Іноді відзначається редукція еритроїдного паростка, затримка дозрівання клітин еритропоезу. Рівень заліза в сироватці знижений.

Діагноз грунтується на анамнезі і клініко-гематологічної картині.

Лікування. Терапія основного захворювання. При гипохромии - препарати заліза. Вітамінотерапія.Прогнозе значній мірі залежить від основного захворювання. Після ліквідації інфекційного процесу в більшості випадків сприятливий.

АНЕМИЯ КУЛІ

(Таласемія, мішеневідноклеточная анемія) - захворювання сімейно-спадкового характеру, обумовлене порушенням синтезу нормального гемоглобіну (А) і вмістом великої кількості фетального гемоглобіну (F), що веде до дегенеративних змін і прискореного руйнування еритроцитів.

Клінічна картина. Характерна прогресуюча анемія гипохромного типу з нормобластеміей, збільшенням селезінки і печінки, сіро-жовтушною забарвленням шкіри, системним остеопорозом, деформаціями лицьового черепа.Діагноз грунтується на клініко-гематологічних даних і виявленні мішеневідних еритроцитів з центральним розташуванням гемоглобіну.

Лікування симптоматичне малоефективно. Трансфузии еритроцитної маси і спленектомія дають тимчасовий ефект.

Прогноз залежить від форми захворювання та віку дитини, в якій виявилися клінічні симптоми. Тільки при малій і мінімальної гетерозиготною таласемії діти досягають зрілого віку.

АНЕМИЯ мегалобластичного

(Перніціозноподобная) - клініко-гематологічний симптоми-комплекс, який об`єднує групу захворювань, що характеризуються макроцитарной анемією і мегалобластичного типом кровотворення.

Етіологія і патогенез. Класична пернициозная анемія (Аддісона - Бірмера) у дітей, як правило, не зустрічається. Мегало-бластіческіе еритропоез, що приводить до порушення дозрівання еритроцитів, обумовлений дефіцитом вітаміну В12 і фолієвої кислоти, який може розвиватися на грунті різних патогенетичних механізмів: частих інфекцій, неповноцінного харчування, вигодовування козячим молоком (у маленьких дітей), целіакії (порушення всмоктування з кишечника) , хронічних хвороб шлунково-кишкового тракту і печінки, глистової інвазії (широкий лентец і ін.).

Клінічна картина характеризується симптомами основного захворювання. Погіршується апетит, діти не додають в масі. Шкіра і слизові оболонки бліді, з субіктерічним відтінком, іноді геморагії на шкірі. У крові: ознаки макроцитарной нормо-або гіпохромною анемії різного ступеня, гранулоцитопенія і тромбоцитопенія, іноді еозинофілія. Кістковий мозок багатий клітинами мегало-бластіческіе типу еритропоезу (до 70% всіх ерітронормобластов). Нерідко зустрічаються гігантські метамієлоцити і мегакаріоцити неправильної форми.

Перебіг хронічне.

Діагноз ставиться на підставі клініки, картини периферичної крові і кісткового мозку.

Лікування. Показані вітамін B12 і фолієва кислота в віковій дозіровке- великі дози аскорбінової кислоти, препарати печінки-дієта, багата на білки, з обмеженням жирів-лікування основного захворювання-при запальних процесах - антибіотики.

Прогноз залежить від основного захворювання. У ряді випадків повністю сприятливий.

АНЕМИЯ НЕДОНОШЕНИХ ДІТЕЙ

недокрів`я, обумовлене функціональною слабкістю кровотворення, ще недостатньо пристосованого до позаутробного життя.

Етіологія і патогенез. Рання анемія недоношених (з 1 2-й до 5-7-го тижня життя) пов`язана або зі зниженням гемопоетичних функції кісткового мозку внаслідок недостатнього освіти еритропоетинів або дефіциту фолієвої кислоти, або з недоліком вітаміну Е, що веде до порушення стабільності мембрани еритроцитів і легшому їх руйнування. Пізня анемія (з 2-3 місяців до 1,5-2 років) залежить від дефіциту заліза і виснаження тканинних запасів его.Клініческая картина. Характерні блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Рання анемія носить нормо-або гіперхромний характер, при пізньої анемії - гіпохромія, микроцитоз. Рівень заліза в сироватці знижений.

Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, клінічної картини і гематологічних данних.Леченіе. Рання анемія в силу наростаючих регенераторних можливостей гемопоезу не вимагає спеціального лікування. Необхідний хороший гігієнічний догляд, правильна дієта. Препарати заліза, вітамін B12 недоцільні. При дефіциті фолієвої кислоти або вітаміну Е необхідно їх заповнення. При пізньої анемії тривало застосовують препарати заліза в комбінації з великими дозами аскорбінової кислоти, препаратами кобальту. Профілактика пізньої анемії недоношених полягає в організації правильного режиму, догляду та харчування, а також застосуванні препаратів заліза з 8-10 тижнів життя.

Прогноз сприятливий.

АНЕМИЯ постгеморагічного

(Гостра і хронічна) - недокрів`я, що виникає внаслідок рясних одноразових або незначних, але тривалий час повторюються кровотеч.

Етіологія і патогенез. Недокрів`я новонароджених може бути обумовлено пошкодженням судин плаценти або пуповини і появою як зовнішнього, так і прихованої кровотечі, при якому кров плода потрапляє в кровоносне русло матері. Крововтрати у дітей грудного, молодшого та старшого віку бувають пов`язані з механічною травмою, геморагічним діатезом, захворюваннями органів кровотворення, шлунково-кишкового тракту (варикозне розширення вен стравоходу, поліпи), нирок (гломерулонефрит) і др.Острая втрата 30-33% загальної кількості крові може привести до шоку зі смертельним результатом. При хронічному кровотечі організм дитини може перенести велику крововтрату (до 50%).

Клінічна картина. Характерні слабкість, запаморочення, блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок, тахікардія, систолічний шум у верхівки серця. У крові - ознаки нормо-або гіпохромною анемії, анізоцитоз, невеликий лейкоцитоз, помірний ретикулоцитоз.

Діагноз не становить труднощів, за винятком випадків гострої анемії новонароджених в результаті прихованої кровотечі. Відсутність ознак гемолізу, збільшеної печінки і селезінки дозволяє диференціювати анемію з гемолітичною хворобою новонароджених.

Лікування. Зупинка локального кровотечі. Трансфузія цільної свіжої крові з гемостатичну метою, еритроцитної маси в якості замісної терапії, тромбоплазми- аскорбінова кислота, рутин. Препарати заліза-дієта, багата на білки, вітаміни, лікування основного захворювання.

Прогноз залежить від гостроти крововтрати і характеру хвороби, що супроводжується кровотечею.