Еритремія

Відео: Полицитемия - многокровіе

Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза) - найбільш доброякісний системне захворювання кровотворних органів миелопролиферативного характеру.

Етіологія і патогенез. Етіологія невідома. У патогенетичному плані, згідно неопластической теорії, основне значення має гіперплазія і проліферація кісткового мозку з переважним переважанням ерітропоетіческой функції. МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ характер еритреми підтверджується розвитком вогнищ мієлоїдній метаплазії в печінці, селезінці і трансформацією еритреми в хронічний мієлолейкоз в 30-33% випадків, У дітей справжня еритремія зустрічається вкрай рідко. Набагато частіше в дитячому віці спостерігаються вторинні еритроцитоз, які супроводжують ряд фізіологічних і патологічних станів. Відносний еритроцитоз може мати місце при зневодненні організму (посилене потовиділення, пронос, блювота, опікова хвороба і т. Д.).

Причиною абсолютного еритроцитозу найчастіше є гіпоксія при деяких захворюваннях: високогірна хвороба, вроджені вади серця (тетрада Фалло, хвороба Ейзенменгера і ін.), Рідше при набутих вадах (мітральний стеноз), хворобах легенів (дифузні бронхоектази, цироз), синдромі Іценко - Кушинга , пухлинах гіпофіза, гіпернефрома. Клінічна картина. Характерні загальна слабкість, стомлюваність, головний біль, запаморочення, шум у вухах яскрава гіперемія шкірних покривів і видимих слизових оболонок, іноді з синюшним оттенком- кровоточивість слизових оболонок ясен, носа, шлунково-кишкового тракту. Нерідко пальці на руках мають вигляд «барабанних паличок». Відзначаються помірна гіперплазія печінки і селезінки, схильність до тромбозів судин. У периферичної крові підвищена кількість еритроцитів - (6-10) • 10 * 12 / л і гемоглобіну (до 120- 150 г / л). Помірний лейкоцитоз. Кількість тромбоцитів також підвищено. Загальна кількість крові і в`язкість її збільшені. ШОЕ сповільнена. Кістковий мозок гіперплазований, кількість мегакаріоцитів збільшено.

діагноз ставиться на підставі клініко-гематологічної картини. Необхідно виключити захворювання, що супроводжуються вторинним еритроцитозом.

Перебіг хронічне.

Лікування. При вторинних еритроцитоз проводиться радикальне лікування основного захворювання. В останні роки в лікуванні еритреми 32Р застосовується рідко через лейкозогенних дії. Перевага віддається алкилирующим хіміотерапевтичних препаратів. Найбільш ефективний вітчизняний препарат іміфос - похідне етиленіміну, його призначають по 20-40 мг внутрішньом`язово. Ефективність лікування іміфос з урахуванням повних ремісій - 2 роки. Лейкозогенних ефект препарату незначний. Проводиться хіміотерапія (миелосан по 1-3 мг на добу), міелобромол по 100-150 мг на добу протягом 10 14 днів. При схильності до тромбозів і в передінсультному станах - кровопускання в кількості 100 150 мл з наступним введенням глюкози, ізотонічного розчину хлориду натрію, плазми.