Агранулоцитоз

Відео: Тема: Хвороби - Агранулоцитоз. Відео №1

Агранулоцитоз це клініко - гематологічний синдром, що характеризується лейкопенією і значним зменшенням, іноді аж до повного зникнення, гранулоцитів з периферичної крові. Агранулоцитоз, як правило, являє собою синдром якогось загального захворювання. У дітей зустрічається порівняно рідко, частіше як симптом гіпопластична анемія. Найчастіше зустрічається Мієлотоксичні агранулоцитоз і імунний. Останній може бути обумовлений появою аутоантитіл (наприклад, при системний червоний вовчак) і антитіл до гранулоцитам після прийому медикаментів, які опинилися гаптенами (при попаданні в організм ці медикаменти, з`єднуючись з білком, знаходять властивості антигену) .Етіологія і патогенез. Агранулоцитоз може бути зумовлений низкою факторів: інфекційні хвороби (черевний тиф, малярія, сепсис, кір в період висипання) - деякими медикаментами диакарба (діамокса), амидопирина, антипірину, ацетилсаліцилової кислоти, барбітуратів, ізоніазиду (тубазіда), мепротана (мепробамат), фенацетину , бутадиона, новокаинамида (прокаїнаміду), індометацину, левамизола, сульфаніламідів, метициллина, триметоприму (входить до складу бактрима), хінгаміна (хлорохина), інсектицидів, клозапіну (лепонекса) і ін.), а також хіміопрепаратами з вираженим миелотоксическим дією (вінбластин, циклофосфан, миелосан, 6-меркаптопурин і ін.) - променевим впливом. Можливо посилене руйнування гранулоцитів в периферійній крові внаслідок підвищеної індивідуальної чутливості до того чи іншого фактору (імуноалергічна і аутоімунні агранулоцитоз). Агранулоцитоз може розвиватися під дією не тільки антитіл до гранулоцитам, але і циркулюючих імунних комплексів.

Клінічна картина.

Характерні загальна слабкість, гінгівіт, стоматит, виразково-некротичні ураження слизових оболонок рота, глотки, шлунково-кишкового тракту, висока температура тіла, іноді помірне збільшення печінки, селезінки і регіонарних лімфовузлів. В периферичної крові: лейкопенія (1-2) • 10 * 9 / л і нижче, відносний лімфоцитоз, гранулоцитопенія (від 20% до 0 гранулоцитів, з грубої токсичною зернистістю), помірна анемія, анізоцитоз, поліхромазія. У важких випадках (ізо-, аутоімунний панміелофтіз) - тромбоцитопенія, що супроводжується геморагічним синдромом. Картина кісткового мозку непостійна - від незначного функціонального гноблення гранулоцітопоеза до вираженої гіпоплазії гранулоцитарного паростка. Система червоної крові і мегакаріоцітарном апарат уражаються рідко. Перебіг гострий, іноді підгострий.

діагноз

Діагноз грунтується на клінічному симптомокомплекс і характерних змінах периферичної крові. Картина кісткового мозку дуже динамічна і має до деякої міри відносне значення.

прогноз

Прогноз залежить від індивідуальних особливостей дитини і тяжкості захворювання. Легкі форми виліковуються спонтанно. При важких септичних ускладненнях прогноз сумнівний.

Лікування.

Ліквідація причини, що викликала агранулоцитоз (скасування токсичних препаратів, усунення сенсибилизирующих факторів, якщо вони відомі). Кортикостероїдні гормони (преднізолон 0,5-1 мг / кг маси), гемотерапевтіческіе заходи (повторні трансфузии лейкоцитів, гемостимулюючі кошти) мають відносне значення. При наявності септичного компоненту показані антибіотики, ністатин. При виразково-некротичному ураженні слизових оболонок проводиться послідовна обробка їх розчином перманганату калію (1: 5000) і 2% розчином перекису водню, маслом обліпихи 3-4 рази на день. Комплексне лікування проводиться до настання повної клініко-гематологічної ремісії.