Еритродермія десквамативна новонароджених

Еритродермія десквамативна новонароджених (хвороба Лейнера - Мусу) - важке захворювання новонароджених нез`ясованої етіології.

Етіологія і патогенез

Передбачається наявність аутоімунного конфлікту, так як в крові дітей виявляються антитіла до білку материнського молока. Можливо, його розвиток пов`язаний з гіповітамінозом біотину і вітаміну А, порушенням обміну інших вітамінів, білків, вуглеводів, жирів. Важлива роль в генезі хвороби відводиться патологічного перебігу вагітності та штучного вигодовування. У хворих дітей знижена функціональна активність підшлункової залози, відзначаються морфологічні та біохімічні порушення функцій тонкої кишки. Спостерігається недостатність опсоніческого індексу фагоцитарної активності, обумовлена дефіцитом комплементу (С5). Захворювання розвивається на першому місяці життя, в рідкісних випадках у віці 1-3 років.

клінічна картина

Виявляється ураженням шкіри, шлунково-кишкового тракту і системи крові. Захворювання починається з появи еритематозних, еритематозно-сквамозних висипань на шкірі сідниць, сіднично-стегнових і пахових складок, які протягом 1-3 діб можуть поширитися на весь шкірний покрив. Поразки мають нечіткі межі, злегка виступають над рівнем шкіри, місцями зливаючись і утворюючи великі дифузні вогнища. Поступово процес поширюється на шкіру живота, спини, кінцівок, голови та обличчя. На ерітродермічеський ділянках шкіра інтенсивно червона, інфільтрована, з вираженим мелкопластінчатим лущенням. Шкіра долонь і підошов гладка, блискуча і напружена. В області промежини, сідниць, прилеглих частин стегон уражені ділянки яскраво-червоні, набряклі, мацерированной, мокнуть. У великих складках утворюються глибокі, болючі, що насилу гояться тріщини.

У частини дітей будь-який з варіантів себорейной екземи на 1-му місяці життя може трансформуватися в десквамативного еритродермії. На волосистої частини голови утворюються потужні скупчення жирних лусочок, які на зразок панцира можуть досягати чола і надбрівних дуг. Особагиперемировано, одутловато, маскообразное. Волосся на голові стають сухими і рідкими. В складках шкіри з`являються глибокі тріщини з мацерацією і мокнутием. Апетит знижений. Дитина недостатньо додає в масі. Шлунково-кишкові розлади проявляються диспептичним стільцем, рясними відрижками, блювотою. При гіпотрофії II і III ступеня констатується анемія, гіпоальбумінемія, диспротеїнемія. Захворювання може ускладнюватися пневмонією, флегмонами, множинними абсцесами, пієлонефрит та ін. З крові висівається золотистий стафілокок. У крові: лімфоцитоз, еозинопенія, збільшення ШОЕ і лейкоцитоз.

лікування

Призначаються антибіотики широкого спектру дії (лінкоміцину гідрохлорид, фузидин-натрій, цефалексин, ампіокс та ін.). Застосовується бензилпенициллин по 1000 ОД / кг маси тіла через 2 години. При важкому токсико-септичному стані показані глюкокортикоїди (преднізолон по 0,5- 1 мг / кг маси тіла) протягом 10- 12 днів, вводиться внутрішньовенно крапельно гемодез, розчин глюкози, альбумін, вітаміни С, Be, Bis, фолієва кислота, гамма глобулін, метилурацил, метандростенолон, ретаболил, лактобактерин, біфідумбактерин, соляна кислота, пепсин, панкреатин. Для зовнішнього лікування застосовуються 2-3% цинк-вісмутові пасти, 1 -2% водні або спиртові. розчини анілінових барвників, ванни з марганцевокислим калієм (в розведенні 1: 10000), геліоміціновая, неомициновой мазі, «Фастин», «Гиоксизон», оксикорт.

ПрофілактікаРаціональное харчування, виключення аллергизирующих продуктів і введення вітамінів в раціон вагітних.