Як визначити і вилікувати хворобу кавасакі у дитини

Хвороба Кавасакі у дітей - це запальне ураження артерій будь-якого діаметру, що супроводжується підвищенням температури тіла, почервоніння кон`юнктиви, збільшенням шийних лімфовузлів і патологічними змінами слизової глотки і ротової порожнини.

Небезпека захворювання в тому, що можуть дивуватися судини серця, аорта і великі вени. Тому потрібно рання діагностика, що дозволяє в подальшому проводити ефективне лікування і попереджати серйозні ускладнення.

причини захворювання

Захворювання найчастіше зустрічається в дитячому віці. При цьому пік припадає на 2-річний вік, але підвищений ризик зберігається до 5 років. За статистикою, це 85% випадків діагностованою хвороби Кавасакі в педіатричній практиці.

Безпосередні причини хвороби Кавасакі не відомі. Як привертають розглядаються наступні фактори:

• аденовірусна інфекція
• скарлатина.

Основний ушкоджує механізм при цих інфекціях - імунний:

• в крові підвищується вміст цитокінів, що підтримують запальну реакцію
• підвищується активність макрофагів і моноцитів
• утворюються антитіла проти антигенів, локалізованих в судинній стінці.

Ці процеси призводять до пошкодження стінки артерій. Вона стоншується, і формуються аневризми - розширення, які можуть розірватися. У венах утворюються тромби, що представляють додаткову небезпеку, тому що з потоком крові можуть потрапити в будь-який орган (серце, легені, нирки і т.д.), різко порушивши його функції.

Найбільша поширеність захворювання відзначена серед японців, найменша - серед жителів Південної Америки. Такий географічний розкид вчені поки не можуть пояснити.

симптоми

Основні симптоми хвороби Кавасакі у дітей включають в себе:

1. лихоманку
2. зміни на кистях і стопах
3. висипання на шкірі
4. лімфаденопатія
5. почервоніння очей
6. зміни слизової рота і глотки.

При цьому захворюванні температура підвищується до 38-40 ° С і тримається до 5 днів, а іноді й довше (до місяця). Важлива діагностична ознака - неефективність жарознижуючих і антибактеріальних засобів для купірування лихоманки. Температуру знижує тільки введення імуноглобуліну.

Через 2-3 дні після появи лихоманки червоніють очі через ін`єкції судин кон`юнктиви. Почервоніння зберігається протягом 10-15 днів, якщо дитині не проводиться специфічне лікування. Потім поступово проходить, не залишаючи виразок на рогівці на відміну від інфекційних захворювань очей.

Одночасно з ураженням кон`юнктиви в патологічний процес втягується слизова ротової порожнини і глотки. Це проявляється:

• тріщинами
• сухістю
• дифузійної червоністю
• малиновим мовою.

Тому обличчя дитини має характерний вигляд - червоні очі і червоні губи. Поява такої ознаки на тлі підвищеної температури повинно насторожувати батьків щодо хвороби Кавасакі. Для точної діагностики необхідно звернутися до педіатра.

Шийна лімфаденопатія виявляється в половині випадків і частіше (до 70%). Лімфовузли болючі, збільшені з одного або двох сторін. Один з них досягає значних розмірів - до 1,5 см і більше. Пропальпировать їх можуть батьки в домашніх умовах.

Поразка стоп і кистей відзначається у 90% дітей з хворобою Кавасакі. Воно проявляється різними ознаками:

• дифузне ущільнення і набряклість
• почервоніння долонній і підошовної поверхонь
• через 2 тижні з`являється лущення, що починається з кінчиків пальців і розповсюджується в напрямку тулуба.

Шкірний висип з`являється на кінцівках і тулубі. Висипання різні за формою, нагадуючи скарлатину та інші захворювання. Однак шкірні елементи ніколи не представлені бульбашками. Іноді у дітей можуть з`явитися невеликі гнійні прищики на щиколотках, колінах і ліктях.

додаткове обстеження

Лабораторні аналізи при хворобі Кавасакі у дітей не мають специфічних ознак. У таких пацієнтів можуть спостерігатися:

1. підвищену кількість лейкоцитів в крові
2. поява «молодих» форм (які не встигли остаточно диференціюватися) лейкоцитів
3. прискорення ШОЕ, яке поєднується з лихоманкою
4. підвищення С-реактивного білка, що зберігається протягом 1-1,5 місяців
5. тромбоцитоз (до 800 тисяч), що досягає максимуму через тиждень від початку захворювання
6. підвищене згортання крові
7. в сечі - велика кількість лейкоцитів при відсутності бактерій.

Інструментальні дослідження допомагають виявити найбільш часті ускладнення:

• на ЕКГ відзначаються порушення провідності
• коронарографія (рентгенологічне дослідження артерій серця) виявляє аневризми і звуження судинного просвіту
• рентгенографія легеневої тканини. У 10% випадків можуть бути виявлені дрібні вузлики, сітчастого малюнка і ателектази (ділянки спадання легенів).

точний діагноз

У 1984 році японськими вченими були розроблені чіткі критерії діагностики хвороби Кавасакі, а в 2006 році вони були доповнені з урахуванням сучасних реалій.

Даний діагноз виставляється, якщо є обов`язкова ознака в поєднанні з одним з додаткових. Обов`язковою є лихоманка, персистуюча не менше 5 днів. Додаткові - це:

• двостороннє почервоніння кон`юнктиви
• шкірні зміни на кінцівках або на промежині
• поліморфні (різні за формою) висипання на шкірних покривах
• збільшення лімфовузлів шийної області
• почервоніння язика, слизової оболонки ротової порожнини, губ і глотки.

ускладнення

Найбільш серйозними ускладненнями хвороби Кавасакі є серцево-судинні:

1. ішемічна хвороба
2. інфаркт міокарда
3. перикардит
4. міокардит
5. ендокардит
6. раптова смерть.

Але можуть бути і інші, також обумовлені імунним запаленням:

• артрит
• холецистит
• менінгіт
• ендартеріїт
• аневризми ниркових артерій.

лікування

Основне лікування хвороби Кавасакі - це введення імуноглобуліну внутрішньовенним способом. У гострій фазі його застосовують одноразово. Якщо симптоми зберігаються, то введення повторюють. Паралельно з імуноглобулінами призначається ацетилсаліцилова кислота у високих дозах. Вона запобігає утворенню тромбів в судинах, які представляють безпосередню небезпеку для дитини. Через 10 днів дозу ацетилсаліцилової кислоти поступово знижують і продовжують приймання протягом місяця з обов`язковим контролем згортання (в нормі не повинно бути стану гіперкоагуляції - схильності до тромбозів).

В тих випадках, коли імуноглобуліни неефективні, показано використання кортикостероїдів.

Вони пригнічують вираженість імунного запалення. На першому етапі використовується пульс-терапія (високі дози гормони), а в подальшому поступово знижуються дози. Такий підхід дозволить уникнути розвитку побічних ефектів кортикостероїдної терапії.

иммунносупрессивного лікування дозволяє домогтися регресу коронарних аневризм (протягом 6 місяців - півтора року). Однак якщо їх розмір більше 8 мм, то вони не зникають, тому потрібне хірургічне втручання. В іншому випадку у дитини зростає ризик тромбозу серцевих судин та інфаркту міокарда. Цим пояснюється можливість летального результату в 0,1-0,2% випадків. Своєчасне лікування асоційоване з сприятливим прогнозом для людини протягом усього його життя.