Як розпізнати і знешкодити геморагічний васкуліт у дитини

Геморагічний васкуліт у дітей відноситься до системних васкулітів, при яких уражаються дрібні судини з розвитком в них запальної реакції. Друга назва захворювання - пурпура Шенляйн-Геноха (По імені авторів його вперше описали). Основний фактор, що ушкоджує при цій патології - це імуноглобуліни класу А, які утворюються до антигенів внутрішньої стінки судин. Основні прояви при геморагічному васкуліті зачіпають шкіру, суглоби, нирки і кишечник. На підставі цього і проводиться клінічна діагностика.

Хвороба Шенляйн-Геноха - це найпоширеніший системний васкуліт у дітей. Найчастіше розвивається у віці до 16 років, але в цілому йому схильні будь-віку, в т.ч. і дорослі. Пік припадає на період з 4 до 6 років (90% діагностованих випадків).

Причини і механізми пошкодження

Причини геморагічного васкуліту як і раніше не вивчені. Це і визначає наявність медикаментозно резистентних форм, коли лікарська терапія виявляється малоефективною. Для захворювання характерна сезонність - весна і осінь. Тому в якості найбільш ймовірних факторів розглядаються інфекції дихальної системи:

• фарингіт
• тонзиліт
• трахеїт
• бронхіт.

Після них через 1-4 тижні може виникнути васкуліт. В цьому випадку в дихальних шляхах найчастіше виявляють такі мікроорганізми, як:

• стрептокок, -гемолітичний
• стафілокок
• кишкова паличка
• туберкульозні мікобактерії
• иерсинии
• вірус Епштейна-Барра
• аденовірус
• цитомегаловірус
• вірус кору та інші.

При розвитку бактеріальних інфекцій дихальної системи у дітей рекомендується своєчасний прийом безпечних антибіотиків. Вони викликають швидку загибель мікроорганізмів до того, як останні приведуть до алергізації дитячого організму.

Також гемороїдальних васкуліт у дітей може розвиватися після:

1. введення вакцин, особливо на тлі недиагностированного запального процесу (перед щепленням дитину завжди повинен оглядати лікар)
2. прийому деяких лікарських препаратів, здатних змінювати стан імунної системи (пеніциліни, нестероіди, еритроміцин)
3. укусів деяких комах.

Однак нерідкі і ті випадки, коли виявити будь-якої причинний фактор не представляється можливим. Захворювання розвивається поволі - на тлі повного здоров`я. Все це ще раз підкреслює малу вивченість етіології геморагічного васкуліту.

Більша ясність серед вчених є відносно ушкоджують механізмів при даній патології. Але і тут є білі плями, що не дозволяють у всіх випадках домагатися стійкої ремісії на тлі медикаментозної терапії. Перше патогенетичне ланка - це утворення імунних комплексів, що складаються з антигену і антитіла. Друге - розвиток запальної реакції в судинній стінці. Третя ланка - це поразка «улюблених» органів (шкіра, нирки, кишечник, суглоби) з розвитком різних ускладнень.

діагностичні критерії

Діагностичні критерії геморагічного васкуліту були сформульовані в 1990 році Американською колегією ревматологів. Вони прості у визначенні та дозволяють досить легко і точно встановити правильний діагноз. Він вважається достовірним, якщо є головна ознака і 1 з додаткових. Головний симптом - це шкірна пурпура. Вона являє собою незначно піднімаються висипання на шкірі, які не пов`язані з низьким рівнем тромбоцитів.

Завжди при підозрі на геморагічний васкуліт проводиться аналіз крові для визначення рівня тромбоцитів. Якщо вони знижені, то даний діагноз малоймовірний.

Додатковими критеріями є:

• розлиті болі в животі, які свідчать про ішемії кишечника. Такий біль посилюється після їди, і досить часто вона поєднується з появою крові в рідкому стільці
• суглобові болі, причому залучатися можуть різні суглоби незалежно від їх розміру
• гломерулонефрит, який характеризується появою білка в сечі і / або еритроцитів у великій кількості
• виявлення імуноглобулінів класу А в судинній стінці (матеріал отримують шляхом біопсії).

симптоматика

Симптоми васкуліту у дітей в залежності від частоти їх зустрічальності розподіляються наступним чином:

1. висип у вигляді папул і червоних плям - 100% випадків
2. артрити і болі в суглобах - 82%
3. болю в животі - 63%
4. ураження нирок (гломерулонефрит) - 5-15%.

Найчастіше одужання настає спонтанно. Тому захворювання є відносно сприятливим в дитячому віці, особливо якщо дотримані правила харчування і розпочато усунення можливого причинного фактора. Після стихання запалення ризик рецидиву максимальний в перші 3 місяці, але може бути і пізніше.

Після одужання слід дотримуватися принципів дієтичного харчування протягом року і уникати контакту з алергенами, проникаючими через дихальні шляхи.

шкірний синдром в клінічній картині васкуліту є провідним. Він характеризується наступними ознаками:

• поява висипу, званої пурпура
• її симетричність
• пурпура підноситься над шкірою і добре пальпується
• одночасно з нею можуть бути червоні плями, прищики, бульбашки, які характеризуються сверблячкою
• первинні висипання на стопах, пізніше вони поширюються на стегна і сідниці
• через пару днів висипання з яскраво червоних стають бурими, а потім бліднуть і зникають
• іноді можуть залишитися пігментовані вогнища, які тривалий час зберігаються.

Розвиток гломерулонефриту зазвичай відбувається через місяць від появи перших симптомів захворювання. ураження нирок може протікати з мінімальними проявами або ж бути схильне до агресивної течією. Залежно від цього клінічні і лабораторні ознаки гломерулонефриту дуже різноманітні. Вони включають в себе:

1. болю в поперековій області
2. почервоніння сечі (макрогематурія) або тільки мікроскопічно визначається наявність в ній еритроцитів (мікрогематурія)
3. білок в сечі
4. набряки, іноді дуже виражені в рамках нефротичного синдрому, при якому втрата білка з сечею може досягати 3,5 г на добу
5. минуще підвищення тиску.

абдомінальний синдром є наслідком ішемії кишечника. У дітей він характеризується:

• розлитим болем по всьому животу за типом колік
• біль посилюється після прийому їжі
• нудота
• блювота
• поява кров`яних прожилок в калі
• рідкий стілець.

суглобовий синдром при геморагічному васкуліті має типові ознаки, що відрізняють його від суглобового синдрому при інших захворюваннях (остеорартроз, ревматоїдний артрит, подагра). До них відносяться:

• симетричністьураження
• відсутність міграції болів
• відсутність деструкції суглоба
• часте ураження гомілковостопних і колінних суглобів.

У рідкісних випадках при геморагічному васкуліті можуть дивуватися:

1. яєчка (орхіт)
2. сечовий міхур
3. легкі
4. нервова система.

В останньому випадку в клінічній картині з`являються:

• головні болі
• судоми по типу епілепсії
• зниження чутливості
• оніміння кінцівок і т.д.

Домогтися купірування цих симптомів можна тільки специфічним лікуванням, спрямованим на усунення імунного запалення в судинах. Традиційне неврологічне лікування виявляється малоефективним.

методи діагностики

У педіатрії діагноз геморагічного васкуліту зазвичай встановлюють на підставі клінічних критеріїв, наведених вище. Однак в складних випадках може знадобитися проведення біопсії (Під знеболенням). Для цього береться невелика ділянка шкіри в місці висипань. Якщо під час гістологічного дослідження в матеріалі виявляються типові імуноглобуліни А, то діагностується геморагічний васкуліт.

Решта методів додаткового дослідження необхідні для раннього виявлення можливих ускладнень і оцінки ступеня залученості органів в патологічний процес. Тому дітям з цим діагнозом проводяться:

1. загальноклінічний аналіз крові і сечі
2. біохімічне дослідження крові (в першу чергу, оцінюють рівні креатиніну, білка і сечової кислоти, що свідчать про функціонування нирок)
3. рентгенологічне дослідження суглобів
4. доплерографія судин кишечника
5. колоноскопія для виявлення ураження термінальних відділів кишечника.

лікування

Лікування геморагічного васкуліту у дітей направлено на придушення активності імунного запалення. Причому до цих пір відсутня однозначна думка серед вчених щодо ефективності різних методик.

В даний час з лікувальною метою при цьому захворюванні можуть застосовуватися:

• кортикостероїди
• цитостатики
• амінохіноліни
• нестероіди
• аферезние процедури (видаляють з крові імунні комплекси, які надають шкідливу дію).

терапевтичні підходи при геморагічному васкуліті істотно різняться. так, одні дослідники стверджують, що даний діагноз завжди є прямим показанням для призначення кортикостероїдних засобів, інші дотримуються іншої точки зору. Вони вважають, що кортикостероїди потрібні тільки в тих випадках, якщо має місце важке ураження шкіри або кишечника. Згідно з науковими публікаціями, нестероідам слід віддавати перевагу при вираженому суглобовому синдромі і відсутності кишкових і ниркових проявів. Інші вчені пропонують взагалі відмовитися від цих препаратів, тому що вони можуть провокувати абдомінальний синдром або помітно посилити його перебіг.

Однак в даний час точно відомо, що навіть застосування кортикостероїдних препаратів не здатне попередити розвиток гломерулонефриту або рецидиви захворювання. На це впливають якісь інші чинники, характер яких ще не встановлено. Тому при мінімальних ниркових проявах медикаментозна імуносупресія не відображено. Вона повинна проводитися тільки при важкому ураженні нирок, враховуючи несприятливий прогноз. В цьому випадку імуносупресивної терапії проводиться в кілька етапів:

1. перший етап - кортикостероїди у високих дозах і цитостатики
2. другий - поступове зниження дози кортикостероїдів і продовження прийому цитостатиків. До цього етапу переходять, коли досягнуть сприятливий ефект.

дієта

Дієта при васкуліті дозволяє прискорити одужання. Її позитивний вплив пояснюється тим, що з їжею в організм можуть потрапляти різні алергени, ще більш викривляють нормальну реакцію імунної системи. Це посилює ураження судин. Тому дітям з цим діагнозом до повного одужання необхідно дотримуватися дієти. Вона полягає в тому, що з раціону необхідно виключити продукти, що володіють високим алергенним потенціалом. До них відносяться:

• риба жирних сортів, креветки та інші морепродукти
• цитрусові
• шоколад
• горіхи
• мед
• яйця
• гриби
• полуниця
• малина
• манна крупа та інші.

Також слід відмовитися від вживання в їжу напівфабрикатів. Вони містять велику кількість консервантів і інших хімічних речовин, які є чужорідними для імунної системи. Тому заборонені ковбаси, чіпси, солодощі і т.д.

прогноз

Алергічний васкуліт у дітей характеризується сприятливим прогнозом, якщо в патологічний процес не залучені нирки або кишечник. Зазвичай настає спонтанне одужання. В іншому випадку при відсутності адекватного лікування васкуліту він здатний приводити до розвитку різних ускладнень:

1. ниркова недостатність при наявності гломерулонефриту. У дітей вона має місце в 5-15% випадків, а у дорослих - в 30% випадків
2. ішемічна хвороба кишечника
3. артрити і розвиток суглобових контрактур.

Однак прогноз для життя визначається ступенем ураження нирок. Тому всім дітям з геморагічним васкулітом потрібно регулярне проведення загальноклінічного аналізу сечі і біохімічного дослідження крові. При діагностуванні вторинного гломерулонефриту рекомендується посилити імуносупресивну терапію, щоб попередити імунне запалення ниркових клубочків (гломерулярного апарату).