Амілоїдоз нирок

Відео: Олена Малишева. амілоїдоз нирок

Амілоїдоз нирок - захворювання, обумовлене відкладенням в нирках складного гликопротеида амілоїду. Розрізняють амілоїдоз:

генетично обумовлений дефект у синтезі білка
первинний, частіше генералізований, невідомої етіологіі-
вторинний, що розвивається на тлі хронічних захворювань.

Відео: Патан

У дітей частіше зустрічається вторинний амілоїдоз нирок, пов`язаний з ревматоїдним артритом, хронічною пневмонією, бронхоектатичної хворобою, під гострим септичним ендокардитом, остеомієлітом, неснеціфіческім виразковим колітом, лімфогранулематоз, пухлинами, туберкульозом, сифілісом і ін. Первинний, або ідіопатичний, і спадковий амілоїдоз відзначаються рідко .

патогенез

Патогенез амілоїдозу до кінця не з`ясований. Існують теорії дис-і парапротеіноза, імунологічна, клітинної локальної секреції, мутационная, які доповнюють один одного.

Клінічна картина.

При вторинному амілоїдозі довгий час скарги хворих як правило пов`язані з основним захворюванням, і тільки згодом приєднуються ознаки, обумовлені наростаючим відкладенням амілоїду в печінці, органах травлення, нирках та інших органах. Розвивається амілоїдоз нирок спочатку проявляється тільки протеїнурією.
У початковій латентної стадії хвороби протеїнурія незначна, непостійна, потім, в протеинурической стадії, вона стає стійкою. При цьому наростає гіпо- та диспротеїнемія з підвищеною кількістю альфа і бета глобулінів. ШОЕ збільшена. Функція нирок довгий час залишається нормальною. У третій стадії, нефротической, з`являються значні набряки. Четверта стадія, азотемічна, протікає з ознаками наростаючою хронічної ниркової недостатності. Кожна зі стадій триває протягом декількох років в залежності від характеру перебігу основного захворювання.

діагноз

Діагноз вторинного амілоїдозу нирок ставиться на підставі клінічних ознак з боку нирок на тлі довгостроково протікає гнійного процесу або системного захворювання. Звертається увага на сімейний анамнез. Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія нирки, слизової оболонки прямої кишки, рідше - тканини ясен.

Л е ч е н і е.

Активна терапія основного захворювання (остеомієліту, ревматоїдного артриту та ін.). Дієта щадна, що включає продукти, що містять велику кількість крохмалю, солей калію, вітаміну С. Рекомендується вживання сирої печінки (до 100 г в день повторними багатомісячними курсами), У початковому періоді хвороби на позначають препарати 4-аминохинолинового ряду (делагіл, хлорохін, резо- хін) тривало з періодичним оглядом окуліста і контролем числа лейкоцитів крові. Глюкокортикоїди не показані і при наявності нефротичного синдрому. Гальмівний вплив на синтез фібрил амілоїду надають унітіол, L-цистеїн, метіонін, діметілсульфо-Ксідо. Використовуються антикоагулянти (гепарин), імуномодулятор левамізол.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!