Амілоїдоз

Відео: первинний амілоїдоз нирок реферат

Захворювання, характерізующеесяотложеніем волокнистого амілоїдного білка в одному або декількох органах.Клініческіе прояви визначаються анатомічним розташуванням і інтенсівностьюотложенія амілоїду і варіюють від незначного місцевого відкладення до вовлеченіялюбой системи органів з подальшими важкими патофизиологическими розладами.

Біохімія амілоїдних фібрил

Хімічна характерістікаамілоідних фібрил виявляє кілька варіантів, що визначаються разлічниміклініческімі ситуаціями (см.табл. 281-1 і 281-2, HPIM-13, стр. 1626).

1. AL: сочетаютсяс первинним амилоидом і амілоїд, при множинної міеломе- гомологічник N-термінальним послідовностям легких ланцюгів імуноглобулінів.

2. АА: обнаруженипрі вторинних амілоїдних відкладеннях у хворих сімейної средіземноморскойліхорадкой, утворюються з попередників, що знаходяться в сироватці крові, їх вивільнення з гепатоцитів активується за допомогою ІЛ-1.

3. AF (unuATTR): обнаруженипрі сімейної (спадкової) формі-ідентичні преальбумін (транстиретин) з заміною однієї амінокислоти.

4. Acal: пов`язані скарціномой мозкового шару щитовидної залози (фібрила-попередник кальцитонина) і локальними формами.

5. AS: родственниепреальбуміну (транстиретин), предсердному натрійуре-тичного пептідуілі р-протеїну хвороби Альцгеймера. Пов`язані з Сенілов-ним амилоидом сердцаі мозку.

6. АВ₂М: амілоїд, що виявляються при хронічному гемодіалізі, ідентичний Р₂-мікроглобулін.

Класифікація

1. Первинний амілоїдоз:відсутні ознаки предсуществующего або співіснують захворювання-AL тип відкладень.

2. Амілоїдоз, сочетающійсяс мієломою: AL тип.

3. Вторинний (реактивний) амілоїдоз: АА тип-пов`язаний з хронічними інфекціями або воспалітельнимізаболеваніямі.

4. Спадково-семейнийамілоідоз AF тип-амілоїдоз пов`язаний зі спадковою средіземноморскойліхорадкой (АА тип) і рядом інших синдромів (AF тип).

5. Місцевий амілоїдоз.

6. Сенільний амілоїдоз:пов`язаний зі стареніем- особливо вражає серце і мозок.

7. Амілоїдоз, связаннийс хронічним гемодіалізом.

Клінічні прояви

Можуть включати протеинурию, нефротичний синдром, азотемию, ЗСН, кар-діомегалію, аритмії, пораженіекожі з формуванням воскових папул, обструкцію або утворення виразок в шлунково-кишковому тракті, кровотеча, втрату білка, діарею, макроглос-сю, порушення перістальтікіпіщевода, невропатію, постуральна гіпотензія, артрит , дихальну обструкціюі виборчу недостатність факторів згортання крові.

діагностика

Вимагає виявлення амілоідав биоптатах уражених тканин після спеціального фарбування (конго червоний) .Електрофорез і іммуноелектрофорез сироватки крові і сечі допомагають в определенііпарапротеінов. Аспірація абдомінальної жирової тканини або біопсія слизовоїоболонки прямої кишки виявляють амілоїдні фібрили.

Прогноз і лікування

Прогноз різний і зависитот причини захворювання. Прогноз поганий при мієломі, але при хроніческіхінфекціях, що піддаються лікуванню, можлива ремісія. Ниркова недостатність- головна причина смерті при прогресуючому амілоїдозі. Еффектівностьсхем ведення амілоїдозу доведена в повному обсязі. Очевидна необхідність леченіянарушенія, що знаходиться в основі амілоїдозу. Первинний амілоїдоз можетреагіровать на лікування преднізоном з алкилирующими засобами (мелфолан), ймовірно, тому, що дія цих препаратів спрямована на синтез ALпротеіна амілоїду. Колхицин (1 -2 мг в день) може блокувати отложеніеамілоіда.

Окремим хворим показанатрансплантація нирок.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)