Хронічний гломерулонефрит

Це двостороннє запальне захворювання нирок імунного генезу, яке характерізуетсяпостепенной, але неухильної загибеллю клубочків, сморщиванием нирки, поступовим поніженіемфункціі, розвитком артеріальної гіпертензії та смертю від хронічної ниркової недостатності.

Частота близько 4 на 1000 розтинів. Захворюваність чоловіків і жінок одінаковая.Встречается у всіх країнах світу, але частіше в холодних.

Етіологія

До кінця не ясна, у частині в анамнезі гострий гломерулонефрит, інші випадковій ясні. Іноді провокуючим фактором може бути повторна вакцинація, медикаментозна терапія - наприклад, протиепілептичні засоби.

патогенез

В основі імунологічний механізм. Морфологічно в області базальної мембрани находятотложенія імунних комплексів, що складаються з імуноглобуліну і комплементу. Характер іммуннихотложеній може бути різним: якщо їх багато, грубі відкладення, тяжкої поразки. Іноді може змінюватися білковий склад самоймембрани.

Класифікація

клінічна:
а). Латентна форма - нефрит з ізольованим сечовим з-мом.
б). Хронічний гломерулонефрит з нефротичним компонентом (нефрозонефрит). Основний прояв - нефротіческійс-м.
в). Гіпертонічна форма, протікає з підвищенням артеріального тиску, повільно прогресує.
г). Змішана форма.
Гістологічна (виникла з появою прижиттєвої біопсії з наступною електронною мікроскопією.

а). Хронічний гломерулонефрит з мінімальними ураженнями. При ел. мікроскопії виявляються зміни в базальноймембране, в основному в подоціти - клітинах вісцерального листка капсули Шумлянського-Боумена.Вирости подоцітов зливаються, бувши єдину систему з іммунниміотложеніямі. Клініка: часто у дітей (65-80%). Раніше називали ліпоіднимнефрозом, але це неправильно, так як нефроз - поразка ниркових канальців, а тут поражаютсяклубочкі. Відповідає хронічному гломерулонефриту з нефротичним синдромом: виражена протеїнурія (висока селективність) може бути до 33% - гіпопротеїнемія (гіпоальбумінемія) - отекііз через зниження окотіческого тиску плазми (гіпоксія), за рахунок отечнойжідкості ще більше зменшується кількість білків крові - гиповолемия, вторічнийгіперальдостеронізм, збільшення отеков- гиперхолистеринемия, а також збільшення тригліцеридів (до 3-5 тис.мг). Раніше вважали, що гиперхолистеринемия компенсаторно збільшує онкотичного давленіе.Теперь встановлено, що онкотичноготиск за рахунок ліпідів збільшується незначітельно.Прічіна ж гіперхолестеринемії в зниженні ліполітичною активності печінки. В цілому це доброкачественнаяформа. До смертельного результату майже ніколи не призводить, але може битьпрісоедіненіе інфекції, гіпертонії, гематурії з виходом в зморщену нирку.

б). Мембранозний варіант нефриту: базальна мембрана уражається більш глубоко.Прі звичайної мікроскопії потовщується, розриви мембрани, велике відкладення иммуноглобулинового комплементу. Клініка найчастіше за типом нефрозонефрити. Перебіг болеезлокачественное. Невелика гематурія, поступове підвищення, результат у вторинно-зморщену нирку.

в). Фібропластичний варіант: швидко йдуть процеси на базальної мембрані, проісходітактівація мезангия, подальше розростання мембрани, розростання клубочків ідетмедленнее. Клініка: гіпертонія, сечовий синдром виражений слабо, іногдаесть тільки періодичні зміни в сечі, набряків на початку немає-потім виявляється справжній гломерулонефрит з набряками і гіпертонією. Ця форма благопріятнапо тривалості перебігу захворювання, але майже завжди дає результат у вторинно-сморщеннуюпочку і хронічну ниркову недостатність.

г). Проліферативний варіант: йде масова проліферація в основному судинного ендотелію (ендокапіллярний тип), рідше проліферація носить екстракапіллярний тип - з боку Боумановскойкапсули. Найчастіше змішана форма, клініка проявляється артеріальною гіпертензією.

д). Мембранозно-проліферативний: б) + г). Спеціально виділяється гіпертонічна форма хронічного гломерулонефриту з клінікойклассіческой форми гіпертонічної хвороби, але є зміни з боку мочі.Cтепень зміни очного дна може бути більша, ніж при ГБ.

Диференціальний діагноз

Гострий гломерулонефрит: важливий анамнез, час від початку захворювання, питому вагу високий протягом усього захворювання, а при хронічному гломерулонефриті може битьсніженіе питомої ваги сечі. Може бути різко вираженагіпертрофія лівого шлуночка. Гіпертонія. Вирішальне значення має гістологіческоеісследованіе - наявність гіперпластичних процесів.

Злоякісна форма гіпертонічної хвороби: зараз зустрічається вкрай редко.Стойкое високий артеріальний тиск 260 / 130-140 і більше. Значні зміни на очному дне.Затем, може приєднатися і сечовий синдром.

Хронічний пієлонефрит: в анамнезі часто гінекологічні захворювання, аборти, цістіт.Есть схильність до субфебрилитету. Пиурия. Бактеріоурія, раннє зниження удельноговеса сечі. Наявність рентгенологічних ознак пієлонефриту (чашечки раносклерозіруются, змінюють свою форму).

Полікістоз нирок: проявляється в 30-40 років. Наявність збільшених з обеіхсторон нирок. Рентгенологічно - наявність нерівного фестончатого краю нирок, кісти. Гіпертонія, азотемія. Рано дає хронічну ниркову недостатність.

Амілоїдоз нирок: зазвичай картина нефротичного синдрому. Виникає на фонедлітельного хронічного запалення. Часто поєднується з амілоїдозом печінки і селезінки, може бути амілоїдоз кишечника (пронос, виснаження, зниження масситела). Може бути і первинний амілоїдоз - в анамнезі немає гнійних заболеваній.Может зустрічатися у дуже старих людей-мову ставати дужевеликих (не поміщається в роті), збільшення серця. Діагностиці допомагає пробасила конго-р. Біопсія слизової оболонки ротової порожнини або краще прямої кішкіс пробою на амілоїд (з йодом).

Діабетичний гломерулосклероз: виникає при нерозпізнані діабеті або при важкому його перебігу і плохомлеченіі. Відбувається гіаліноз судин нирок, загибель ниркових клубочків.
Клініка: тільки невротичний синдром, і лише в пізніх стадіях прісоедіняютсягіпертонія і ниркова недостатність.
Мієломна хвороба з мієломної ниркою: часто при ураженні нирок прісоедіняетсянефротіческій синдром. Діагностиці допомагає картина крові і кісткового мозку, підвищення білкових фракцій крові, поява в крові парапротеинов - белкаБен-Джонса.

прогноз

При гломерулонефриті з мінімальними змінами - хороший. Одужання може бути з дефектом- невеликий, але прогресуючої протеинурией. Найчастіше прогресуючий перебіг з виходом в хроніческуюпочечную недостатність.

ускладнення

1. При гіпертонічної формі - крововилив в мозок, відшарування сітківки.
2. При нефросклерозе - приєднання різної інфекції.
3. Хронічна ниркова недостатність.

лікування

1. При загостренні стрептококової інфекції - пеніцилін.
2. При гіпертонії - гіпотензивні, салуретики - фуросемід, лазикс. Дози повинні битьумереннимі, тому що через ураження нирок може бути кумуляція.Верошпірон.
3. Вплив на аутоммунние процеси: кортикостероїди і цитостатики доцільні тільки при гломерулонефрітес мінімальними ураженнями - це абсолютне і виправдане показання, ефект 80-100%: преднізолон40-60 мг / сут. 3 тижні. Якщо лікування ефективне, то позитивний еффектпоявітся на 4 тижні, при позитивному ефекті переходять на підтримуючі дози 5-10мг / сут. протягом року. Терапію краще проводити курсами, так як уменьшаютсяпобочние явища: а / 4 + 3 (4 дня преднізолон, 3 дні відпочинок) 6/7 + 7, можна комбініроватьгормони з цитостатиками - имуран 100 мг. циклофосфан 150-200 мг / сут. При фібропластіческой формецітостатікі безперспективні.
4. Для зменшення протеїнурії: індометацин 0,025.
5. Анаболічні засоби: ретаболил (збільшує синтез білка).
6. Антикоагулянти: гепарин - покращує мікроциркуляцію в капілярах, антіпомплементарное дію, але можетувелічівать гематурію.
7. Вітаміни у великих дозах, особливо вітамін "С".
8. Глюкоза 40% розчин в / в.
9. Дієтотерапія: водносолевой режим (тому що кількість води і солі уменьшаетсяпрі набряках): при гіпертонії, серцевої недостатності - обмеження води: за відсутності азотеііколічество білка 1 г / кг ваги: при нефротичному синдромі білок піщіу дорослих піднімають до 2 г / кг в добу. Втрата білка визначається в суточномколічестве сечі - протеїнурія понад 5 г / сут вважається масивною.
10. Режим звичайний. Постільний - у найважчих випадках.
11. Курортотерапія.
12. Фізіотерапія: діатермія, тепло.
13. Санація вогнищ хронічної інфекції.