Амілоїдоз нирок

Відео: Амілоїдоз

амілоїдоз нирок - є приватним проявом загального захворювання, в основі якого лежать складні обмінні зміни, що призводять до відкладення в органах і тканинах, у тому числі і в нирках, особливого білка (амілоїду).

Цей стан часто пов`язано з довготривалим запаленням (туберкульоз, сифіліс), хронічним нагноєнням (остеомієліт та ін.), З дифузними захворюваннями сполучної тканини (ревматоїдний артрит, під гострим бактеріальним ендокардитом), а також з пухлинами (лімфогранулематоз). Може зустрічатися і первинний амілоїдоз.

Амілоїдоз нирок - захворювання, обумовлене відкладенням в нирках складного гликопротеида амілоїду. розрізняють амілоїдоз:

1) генетично обумовлений дефект у синтезі білка
2) первинний, частіше генералізований, невідомої-зтіологій-
3) вторинний, що розвивається на тлі хронічних захворювань.

У дітей частіше зустрічається вторинний амілоїдоз нирок, пов`язаний з ревматоїдним артритом, хронічною пневмонією, бронхо-ектатіческой хворобою, підгострий септичний ендокардит, остеомієліт, неспецифічний виразковий коліт, лімфогранулематоз, пухлинами, туберкульозом, сифілісом і ін. Первинний, або ідіопатичний, і спадковий амілоїдоз відзначаються рідко.

патогенез

Патогенез амілоїдозу до кінця не з`ясований. Існують теорії дис- і парапротеіноза, імунологічної, клітинної локальної секреції, мутаційної, які доповнюють один одного.

У 10-20% хворих міеломатозом в багатьох органах виявляються амілоїдні відкладення, що складаються з варіабельних областей легких ланцюгів мієломний білка. Будучи однаковими, фрагменти варіабельних областей полимеризуются і утворюють характерні амілоїдні фібрили, які легко ідентифікувати по подвійного променезаломлення при фарбуванні конго червоним. Інші компоненти амілоїду ще не охарактеризовані. Ці фібрили щодо резистентні до протеїнази і накопичуються в основній речовині сполучної тканини, приводячи до патологічних змін нирок, серця і мозку. Амілоїд може утворитися і вдруге при хронічному запаленні, наприклад при ревматоїдному артриті або сімейної середземноморської лихоманці, але в цьому випадку в його утворенні бере участь полімер особливого білка, а саме амілоїдного білка A, що представляє собою N-кінцеву частину свого сироваткового попередника з молекулярної масою 90 тис. Цей попередник відноситься до білків гострої фази, т. е. його концентрація в сироватці різко збільшується у відповідь на пошкодження тканини або запалення. Рівень попередника амілоїдного білка A збільшується з віком, і, коли досягає високих значень, може розвинутися амілоїдоз.

AL-амілоїдоз, що раніше називався первинним амілоїдозом, - захворювання, при якому в тканинах відкладаються парапротеїни, що представляють собою моноклональні легкі ланцюги імуноглобулінів. Відкладення парапротеинов в тканинах супроводжується необоротним пошкодженням внутрішніх органів, що призводить до зниження тривалості життя.

Відео: Лазерний терапевтичний комплекс УзорМед-Б-2К - УРОЛОГ

AL-амілоїдоз виникає під час відсутності інших захворювань.

клінічна картина

Залежить від того, в яких тканинах переважно відкладаються легкі ланцюги імуноглобулінів. Часто спостерігаються слабкість, стомлюваність, запаморочення, непритомність, геморагічний висип навколо очей, захриплість, дисфагія, набряки ніг, задишка, периферична нейропатія. У 34% випадків виявляється гепатомегалія, в 22% - макроглоссия, в 4% - спленомегалія і збільшення лімфовузлів. У половини хворих захворювання починається в 65 років. Найчастіше вражаються серце, мову, шлунково-кишкового тракту, нирки, нервова система і кістковий мозок (30%). Хворі протягом тривалого часу не пред`являють ніяких скарг. Тільки поява набряків, наростаюча слабкість, розвиток ниркової недостатності, підвищення артеріального тиску змушують звернутися до лікаря.

Відео: Причини хронічної ниркової недостатності

Найважливіша ознака - велике виділення білка з сечею (протеїнурія), яке в свою чергу призводить до значного зниження його рівня (в першу чергу альбумінів) в крові. Через втрату білка розвиваються поширені набряки (гипопротеинемические). У крові підвищується вміст холестерину. Набряки, висока протеїнурія, зниження рівня білка в крові і підвищення в ній рівня холестерину складають так званий нефротичний синдром. У сечі, крім білка, виявляються лейкоцити, циліндри, еритроцити.

Розвивається амілоїдоз нирок спочатку проявляється тільки протеїнурією. У початковій латентної стадії хвороби протеїнурія незначна, непостійна, потім, в протеинурической стадії, вона стає стійкою. При цьому наростає гіпо- та диспротеїнемія з підвищеною кількістю a- b-глобулінів. ШОЕ збільшена. Функція нирок довгий час залишається нормальною. У 3-й стадії, нефротической, з`являються значні набряки. 4-а стадія, азотемічна, протікає з ознаками наростаючою хронічної ниркової недостатності.

діагностика

Діагноз AL-амілоїдозу заснований на клінічній картині і результатах лабораторних досліджень.

Відео: Симптоматична артеріальна гіпертензія

Електрофорез білків сироватки і сечі. При електрофорезі (у 40% хворих) і іммуноелектрофорезе (у 68 6ольних) білків сироватки визначається фракція моноклональних білків. При електрофорезі білків сироватки і сечі ця фракція виявляється у 89 хворих. Приблизно у 70% хворих ця фракція складається з моноклональних імуноглобулінів, у інших - з моноклональних легких ланцюгів. При AL-амілоїдозі на відміну від міеломноі хвороби гіперпродукція каппа-ланцюгів зустрічається в 2 рази рідше, ніж гіперпродукція лямбда-ланцюгів.

Проводять біопсію ураженого органу (кісткового мозку, прямої кишки, нирки, печінки, шкіри, підшкірної клітковини живота). Препарати забарвлюють конго червоним і досліджують за допомогою поляризаційного мікроскопа. При цьому видно двоякопреломляющіе нитки зеленого кольору.

Оскільки в 20% випадків AL-амілоїдоз супроводжує міеломноі хвороби, при обстеженні хворих виробляють трепанобіопсію крила клубової кістки, рентгенографію кісток і визначають рівень кальцію в сироватці.

У 82% хворих виявляється протеїнурія, у 5-60% »збільшений рівень креатиніну в сироватці, у 50% знижений рівень IgG. Анемія зустрічається лише при AL-амілоїдозі, супутньому мієломної хвороби