Хвороба гіршпрунга: як і чим лікувати дитину

Вроджена аномалія в розвитку кишечника, яка призводить до іннервації (порушення роботи нервових закінчень) в нижніх відділах товстого кишечника - це хвороба Гіршпрунга у дітей (агангліоз). Патологія характеризується частковим або повним відсутністю нервових клітин на певній ділянці кишечника. Захворювання носить спадковий характер і спостерігається у кожного 5000-го новонародженого.

Хвороба Гіршпрунга у дітей

Зміст статті

Що викликає захворювання

Вперше хвороба Гіршпрунга отримала свій опис сотню років тому, але справжні причини її виникнення до теперішнього часу повністю не вивчені. Починаючи з 5 по 12 тиждень ще внутрішньоутробного розвитку проходить формування нервових закінчень і скупчень, що відповідають за функцію системи травлення. В силу впливу певних причин виникає перерва в формуванні на рівні товстого кишечника.

Ділянка ураження має різну довжину - від цього повністю залежить і тяжкість перебігу захворювання. Зона аномального розвитку може бути кілька сантиметрів, а може вражати всю довжину товстого кишечника. 90% патологічного процесу фіксується у діток до 8 років.

Важливо: дітки чоловічої статі хворіють в 3 - 5 разів частіше, ніж дітки - дівчинки.

Вчення помітили, що дана хвороба у 80% випадків носить спадковий характер. Думки відомих світил науки про причини виникнення стадії переривання розвитку плода - це збій в унікальній структурі ДНК. Тому, в сім`ї, де зафіксовані випадки хвороби, ризик народження дитини з аномалією досить високий.

Що собою являє порок

Хвороба Гіршпрунга - це відсутність іннервації (роботи нервових закінчень) на одному або в декількох місцях товстого кишечника. Простіше кажучи - це некерований ділянку в кишечнику, на якому:

  • повністю відсутня перистальтика, що сприяє сповільненого проходженню калових мас;
  • знижений кишковий тонус, а в 30% випадків фіксується його повна відсутність на ураженій ділянці, а викликає розтягнення цього проміжку каловими масами;
  • знижена травна здатність на ділянці ураження.

Як результат, в залежності від локалізацій і протяжності ділянки ураження, у дитини виникають запори різного ступеня тяжкості. Посилює захворювання відсутність лікування, а процес випорожнення кишечника стає труднорешімой завданням.

симптоми

Агангліоз має властивість до прояву різноманітними комбінаціями симптомів. З`являються перші прояви захворювання через кілька днів життя малюка. Якщо так сталося, що у немовляти відразу після народження, спорожнення кишечника не відбулося - це сигнал про можливу наявність патології.

Дитина, що плаче

Спочатку, якщо новонароджений отримує материнське молоко, симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей не яскраво виражені. У цей проміжок часу кал напіврідкий, і він безперешкодно проходить на ураженій ділянці.

Характерна симптоматика хвороби у дітей віком до 30 днів:

  • метеоризм і здуття животика;
  • постійні запори;
  • відмова від грудей;
  • дитина примхливий і погано спить.

У міру дорослішання до даних симптомів приєднуються ще й інші. Проблеми з процесом випорожнення кишечника виникають після того, як батьки почали малюка підгодовувати.
У дитини старше року відзначаються:

  • недолік ваги;
  • постійне здуття живота;
  • постійні запори;
  • відмова дитини від їжі і відсутність апетиту;
  • смердючий запах калових мас;
  • кал виходить тонкої стрічкою;
  • спорожнення кишечника після акту дефекації неповне.

Характерно почастішання запорів, оскільки відбувається ущільнення калових мас. Щодня збільшується картина інтоксикації дитячого організму в результаті кишкової непрохідності.

Другий і третій місяць життя немовляти характеризується більш вираженими симптомами затримки стільця. За досягнення дитиною 6 місяців самостійного акту дефекації немає, живіт постійно роздутий, виникають напади блювоти. Може бути рясна відрижка відразу після прийому їжі.

Виникнення даних симптомів хвороби Гіршпрунга сигналізує про необхідність втручання фахівця, оскільки в подальшому запори мають тенденцію прогресувати. Згодом виникає сильна інтоксикація в організмі, розвиваються ускладнення, небезпечні для життя малюка.

Дітки старшої вікової групи страждають запорами, що тривають від 4 днів і більше. При неповному спорожнення, що накопичився кал ущільнюється, потім поступово перходе в калові камені. Саме вони стають причиною непрохідності кишечника, а це пряма загроза для життя дитини.

Більш докладно про симптоми

Хвороба Гіршпрунга характеризується одним постійним симптомом - метеоризм. Мучить він дитинку з самого початку життя. Гази, що накопичуються, викликають розтягнення стеночек сигмовидної і ободової кишки, а це викликає зміни форми (збільшення) живота. Фахівці такої роздутий і розтягнутий живіт називають «жаб`ячих». Саме наявність даного симптому служить сигналом про хворобу.

Живіт виглядає так:

  • пупок вивернуть назовні або згладжений;
  • асиметрія живота;
  • витончення черевної стінки;
  • при пальпації легко прощупується переповнена калом щільна кишка;
  • після пальпації відзначається посилення перистальтики.

Роздутий животик і заповнений кишечник, чинять тиск на діафрагму, як результат відбувається деформація грудної клітки. Надалі це призводить до порушень функції дихання, що спричиняє за собою рецидивні бронхіти і навіть пневмонії. Відсутність допомоги фахівців проводить до наростання симптоматики.

Другим страшним симптомом захворювання є блювота. Сигналізує вона про інтоксикацію і можливий розвиток непрохідності кишечника або його перфорації. Виразність цього симптому повністю залежить від ступеня тяжкості. Розвивається вона на пізніх вже ускладнених стадіях хвороби.

Пальпація живота у дитини

форми хвороби

Характерно розташуванню ділянки іннервації у діток фахівці виділяють такі форми захворювання:

  1. Ректальна. Патологія вражає невеликий діляночку прямої кишки. Зустрічається в 25% випадків. Захворювання добре піддається терапевтичному лікуванню, виявляється у дітей віком старше 5 років. Симптоматика захворювання виражена не яскраво і характеризується нечастими запорами. При дотриманні дієтхарчування - специфічного лікування не потрібно.
  2. Ректосігмоідальний. Агангліоз вражає частина сигмовидної і пряму кишку. Захворювання зустрічається приблизно у 70% із загального числа. Запори стійкого затяжного характеру, калові маси накопичуються в сигмовидної кишці у великому обсязі. Захворювання викликає постійні болі і дискомфорт. Недуга проявляється на першому місяці життя, особливо якщо дитина перебуває на штучному вигодовуванні. Лікується ректосігмоідальний форма за допомогою очисних клізм тільки на початкових стадіях хвороби.
  3. Сегментарна. Дана форма захворювання зустрічається досить рідко, приблизно в 2% всіх випадків захворювання. Хвороба вражає невеликі ділянки сигмовидної кишки, які чергуються зі здоровими частинками кишечника. Клініка повністю залежить від величини діляночок поразки. Симптоми варіюються: як перехідні запори, так і повна відсутність стільця протягом тижня. Характерно наявність симптомів «жаб`ячий» живіт і сильне здуття.
  4. субтотальная форма захворювання. Зустрічається рідко приблизно в 3% випадків. Одна з найважчих форм хвороби Гіршпрунга. Відбувається поразка правої або лівої частини товстого кишечника. Консервативне лікування застосовується тільки спочатку. Далі дитині допоможе тільки хірургічне втручання. Симптоматика сильно виражена, характерна наявність затримки психічного і фізичного розвитку.
  5. Тотальна. Хвороба вражає весь товстий і частину тоненького кишечника. Зустрічається даний патологічний процес приблизно 0,5% випадків. Ознаки кишкової непрохідності мучать дитинку з народження.

За характером вираження симптоматики, хвороба умовно поділяють на стадії:

  • рання - характеризується такими симптомами: незначне збільшення животика, метеоризм, хронічні запори;
  • пізня стадія - до раніше перерахованих симптомів, приєднуються вторинні: розвивається анемія і білкова недостатність, відбувається деформація грудної клітини, утворюються камені з калових мас;
  • ускладнена - вся симптоматика зберігається, плюс додається болісна біль, парадоксальна блювота. Зростає ризик виникнення непрохідності кишечника.

Причини хвороби Гіршпрунга

Крім відомих 5 форм хвороби Гіршпрунга розрізняють 4 ступеня захворювання:

  1. Легка або компенсована. При даній стадії захворювання самопочуття дитини не страждає, відсутні ознаки гіповітамінозу і анемії, дитина розвивається відповідно до свого віку. Кишечник зберігає свою здатність до рідкісного спорожнення.
  2. Субкомпенсована. На даній стадії захворювання відбуваються наростання клінічних симптомів: погіршується загальний стан малюка внаслідок тривалих запорів, побороти запор клізми не можуть.
  3. Декомпенсована. При найменшій похибки в харчуванні розвиваються тривалі запори, які лікарського впливу практично не піддаються. Клізми на даній стадії не допомагають, у хворих дітей розвивається непрохідність.
  4. Гостра стадія. Розвивається тільки в разі порушень дієтхарчування. При дотриманні правил харчування захворювання не проявляється. Хворий в постійному лікуванні не потребує.

методи діагностування

Незважаючи на виражені клінічні ознаки хвороби Гіршпрунга точно діагностувати патологію дуже важко. Для уточнення поставленого діагнозу фахівець призначає додаткові дослідження

  • Рентгенографія черевної порожнини. Знімок показує ділянки, які залишаються без іннервації, їх потовщення.
  • Колоноскопія. Метод діагностики за допомогою якого можна провести біопсію (взяти шматочок тканини кишки). За допомогою лабораторного дослідження вдається визначити захворювання (недорозвинення нервових сплетінь кишечника або їх повна відсутність).
  • Ректороманоскопія. Діагностика проводиться за допомогою медичного приладу, що вводиться безпосередньо в пряму кишку. Дослідження дозволяє оцінити наявність патологічних змін, калових каменів, побачити наявність патології інших відділів.
  • Контрастна рентгенографія. Дане обстеження дозволяє побачити швидкість просування контрасту по товстому кишечнику. Легко визначаються зміни рельєфу слизової оболонки в місцях відсутності іннервації. За рухом речовини чітко видно звужені ділянки кишечника, наявність або відсутність калу вище анального отвору. Контраст - розчин барію, який вводять за допомогою клізми.
  • УЗД. Таке дослідження дозволяє побачити зони кишечника, де повністю відсутня перистальтика, петлі кишечника.
  • дослідження ректальное дозволяє виявити підвищення тонусу сфінктера і порожнечу в ампулі прямої кишки (навіть при тривалому запорі).
  • Аноректальная манометр - вимірювання тиску в товстому кишечнику і внутрішньому сфінктера. Така діагностика дозволяє виявити патологію в прямій кишці (розтягнення ампули і / або ослаблення сфінктера).

Незалежно від обраних методик дослідження додатково проводяться ще клінічні та гістологічні методики.

Лікування: сучасні методики

Лікування хвороби Гіршпрунга у дітей повністю залежить від форми хвороби. Ректальна і сегментарна форма захворювання передбачає варіанти консервативного лікування (без хірургічного втручання). Діти, які строго дотримуються попускає дієту, досить тривалий час знаходяться в компенсованому стані. А 30% хворих дітей взагалі в лікуванні не потребують. Виявляється захворювання тільки в разі порушення дієтичного харчування.

Тотальна і субтотальная форма захворювання вимагають обов`язкового оперативного втручання. Кращим варіантом (для проведення операції) вважається вік дитинки 2 - 4 роки, поки не з`явилися страшні ускладнення. Вибір тактики лікування в кожному випадку захворювання здійснюється індивідуально.

Лікування хвороби Гіршпрунга здійснюється по 3 відомим варіантами:

  • консервативна методика лікування застосовується до вирішення питання доцільності хірургічного втручання;
  • відстрочка самої операції - методика застосування тимчасової колостоми (виводиться ділянку здорової кишки на живіт);
  • хірургічне втручання екстрене.

Думки фахівців щодо вибору методів лікування різняться. Одні хірурги вважають за краще виконувати колостомию діткам віком до одного року. Інші дотримуються думки, що проводити її необхідно пацієнтам старше одного року. Частина фахівців вважає, що лікування необхідно проводити консервативно до показань по екстреному втручанню.

З практики видно, що найбільш оптимальний варіант - метод фахівців з останньої групи. Дітки - немовлята дуже важко переносять оперативне втручання. Зазвичай у них спостерігаються труднощі в періоді після операції і в період реабілітації, існує високий ризик ускладнень. Але відомо й про інший страшної небезпеки: затягування операції призводить до вторинних змін (розвивається дисбактеріоз і ентероколіт, відбуваються незворотні порушення білкового обміну).

дитина

Консервативне лікування проводиться виключно вдома. Важливим моментом даного лікування є суворе дотримання дієти (перевага віддається рідких блюд, овочам, фруктам). Головним в такому лікуванні йде стимуляція інтенсивної перистальтики кишечника. Для цього робиться масаж, сифонні і очисні клізми, фізпроцедури. Хворим призначається курс Вітамінопрепарат.

Хірургічне втручання при аганглиозе, являє собою видалення тієї частини кишечника, яка вражена патологією, і одночасне збереження його функціонально-здатної частини. В подальшому проводиться з`єднання відділу кишечника з діляночкою прямої кишки. У 80% випадків дані етапи проводяться одномоментно.

При двухмоментное резекції, проводиться відведення ділянки здорової кишки на живіт (формується колостома). Кал виводиться в спеціальну обладнану ємність. В даному випадку пацієнту доведеться жити з колостомою певний проміжок часу.

Прогноз вельми сприятливий. Згодом у малюка нормалізується стілець, він інтенсивно додає вагу і за віком розвивається. По закінченню відновного періоду замки не виникають. І найголовніше: про строгу дієту можна забути назавжди.

Якихось певних профілактичних заходів боротьби з хворобою Гіршпрунга в практиці не існує, оскільки хвороба носить спадковий характер і формується ще внутрішньоутробно. Раннє виявлення патологічного процесу, постановка фахівцем правильного діагнозу і вчасно проведене лікування допоможе хвороба перемогти, а дитину повернути до повноцінного життя.


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Cхоже