Захворювання клубочкового апарату нирок

Гострий гломерулонефрит (ГГН)

Характеризується развітіемв протягом декількох днів азотемии, АГ, набряків, гематурія, протеїнурія іноді олигурии. Затримка натрію хлориду і води обумовлена уменьшеніемСКФ і може вести до ЗСН. Діагноз підтверджується виявленням в аналіземочі еритроцитарних циліндрів. Протеїнурія зазвичай становить менше 3 г / сут.Большінство форм ГГН опосередковано гуморальними імунними механізмами. Клінічний перебіг та залежить від характеру ураження, що лежить в основі захворювання (табл.102-1).

Гострий постстрептококовий гломерулонефрит

Найбільш часта причина гломерулонефрітав дитячому віці. Нефрит розвивається через 1-3 тижнів після фарінгеальнойілі шкірної інфекції, що «викликають нефрит» штамами (3-гемолітичного стрептококкагруппи А. Діагноз визначається позитивними результатами виділення фарінгеальнихілі шкірних культур, підвищенням титру антитіл і гіпокомплементемією. Біопсіяпочек підтверджує дифузний проліферативний гломерулонефрит. Лікування заключаетсяв корекції водно-електролітного балансу. У більшості випадків заболеваніезавершается одужанням, хоча прогноз не завжди сприятливий, і ізмененіяв аналізу х сечі можуть виявлятися і в дорослому віці.

Таблиця 102-1 Причини гострого гломерулонефриту

Інфекційні захворювання
А. постстрептококовий гломерулонефрит *
Б. нестрептококковой постінфекціоннийгломерулонефріт
1. Бактеріальний: інфекційний ендокардит *, «нефрит шунта», сепсис *, пневмококової пневмонія, черевний тиф, вторічнийсіфіліс, менінгокок-кемія
2. Вірусний: гепатит В, інфекційний мононуклеоз, епідемічний паротит, кір, вітряна віспа, вакцини, вірус ECHO, вірусКоксакі
3. Паразитарний: малярія, токсоплазмоз
Системні захворювання
ВКВ *, васкуліт *, хвороба Шенлейна - Геноха *, синдром Гудпасчера
Первинні клубочкові захворювання
Мезангіокапілярний гломерулонефрит, болезньБерже (IgA-нефропатія) *, «чистий» мезангіопроліферативний гломерулонефрит
змішані захворювання
Синдром Гієна - Барре, распространеніеопухолі Вільмса, введення без контролю лікаря дифтерійно-коклюшно-столбнячнойвакціни, сироваткова хвороба

* Найбільш часті причини.

Джерело: Classock R.J., Brenner B.M .: HPIM-13.

постінфекційний глонерулонефріт

Може слідувати за другімібактеріальнимі, вірусними і паразитарними інфекціями, наприклад, бактеріальнимендокардітом, сепсисом, гепатитом В і пневмококової пневмонією. Прізнакізаболеванія виражені менше, ніж при постстрептококковом гломерулонефріте.Подавленіе первинної інфекції зазвичай супроводжується дозволом гломерулонефриту.

Системна червона вовчанка

Залучення нирок в патологіческійпроцесс обумовлено накопиченням ЦНК. Клінічні прояви включають артралгії, висипання на шкірі, серозит, алопецію і ураження ЦНС. Характерний нефротіческійсіндром з нирковою недостатністю. Біопсія нирки виявляє мезангіальнийограніченний або дифузний гломерулонефрит і мембранозної нефропатию. Наіболеечасто зустрічається дифузний гломерулонефрит характеризується важкою протеінуріейі прогресуючої нирковою недостатністю і може мати поганий прогноз.Положітельни проби на антинуклеарні антитіла, анти-ДНК-антигени, сніженосодержаніе комплементу. Лікування включає глюкокортикоїди і цитостатики.

синдром Гудпасчера

Характеризується легочнимікровотеченіямі, гломерулонефрит і наявністю циркулюючих антитіл до базальноймембране, зазвичай зустрічається у молодих чоловіків. Кровохаркання може предшествоватьнефріту. Типова швидко прогресуюча ниркова недостатність. Діагнозустанавлівают при наявності циркулюючих антигломерулярних антитіл до базальноймембране і іммунофлюорес-ценціі, биоптата нирки. Лінійний IgA також содержітсяв биоптате легкого. Плазмаферез може сприяти ремісії заболеванія.Прі важкому легеневій кровотечі призначають глюкокортикоїди внутрішньовенно.

Хвороба Шенлейна - Геноха

Генералізований васкуліт, що викликає гломерулонефрит, пурпуру, артралгії і болю в животі, встречаетсяглавним чином в дитинстві. Залучення нирок до патологічного процесу проявляетсягематуріей і протеїнурією. У половини хворих відзначають підвищення содержаніяIgA в сироватці крові. Біопсія нирки не-⁰ ходима для діагностики прогнозу. Лікування захворювання симптоматичне.

васкуліт

Вузликовий періартеріїт ведедо АГ, артралгії, невропатії та ниркової недо-точності. Подібні ознаки, а також шкірна пурпура і астма - звичайні при лергіческіх васкулитах. ГранулематозВегенера вражає верхні дихальні шляхи і нирки, він реагує на леченіеціклофосфамідом.

Таблиця 102-2 Причини швидко прогрессірующегогломерулонефріта

Інфекційні захворювання
А. Послестрептококковий гломерулонефрит *
Б. Інфекційний ендокардит *
В. Вісцеральний сепсис неясного походження
Г. Інфекційний гепатит В [з васкулітомі (або) кріоіммуноглобулінеміей]
Д. ВІЛ-інфекція (?)
Системні захворювання
А. Системний червоний вовчак *
Б. Хвороба Шенлейна - Геноха *
В. Системний некротизуючий васкуліт (включаючи гранулематоз Вегенера) *
Г. Синдром Гудпасчера
Д. Идиопатическая змішана (IgG / IgM) кріоіммуноглобулінемія
Е. Злоякісні пухлини
Ж. Рецидивирующий поліхондріт
3. Ревматоїдний артрит (з васкулітом)
Лікарські засоби
А. Пеницилламин *
Б. Гидралазин
В. Аллопуринол (при васкуліті)
Г. Рифампіцин
Ідіопатичне, або первинне пораженіеклубочков
А. Ідіопатичний прогресуючий гломерулонефрит *

1. Тип 1 - з лінійними отложеніяміIg (опосередкований антигломерулярних-ми антитілами до базальної мембрані)
2. Тип II - з гранулярними отложеніяміIg (опосередкований імунними комплексами)
3. Тип III - з незначними отложеніяміIg або їх відсутністю ( «малий імунну»)
4. Індукований антинейтрофільних цітоплазматіческіміантітеламі, стерті форми васкуліту (?) 

Б. Інша первинне ураження клубочків

1. мезангіокапілярний (мембранопроліфератівнийгломерулонефріт) * (особливо тип II)
2. Мембранозний гломерулонефрит * БолезньБерже (IgA-нефропатія) *

* Найбільш часті причини.

Джерело: Classock R.J., Brenner B.M .: HPIM-13.

Швидко прогресуючий гломерулонефрит

Характеризується постепеннимначалом гематурії, протеїнурії і ниркової недостатності, які прогрессіруютза період від кількох тижнів до кількох місяців. В біоптатах почкіобично виявляють ознаки прогресуючого ГН Причини швидко прогрессірующегогломерулонефріта представлені в табл.

Прогноз щодо сохраненіяфункціі нирок - поганий. 50% хворих потребують діалізі в межах 6 мес моменту встановлення діагнозу. У лікуванні застосовують комбінацію глюкокортикоїдів, в пульс-дозах, з цитостатиками (аза-тіопрін, циклофосфамід), а також інтенсівнийплазмаферез.

нефротичний синдром

Нефротичний синдром (НС) характеризують альбумінурія (більше 3,5 г / добу) і гіпоальбумінемія (менее30 г / л), а також задишка, гіперліпідемія і ліпідурія. Ускладнення: тромбозпочечних вен і тромбоемболії, інфекція, гіповітаміноз D, порушення белковогопітанія, лікарська токсичність, викликана зниженням зв`язує способностібелков. У дорослих частина випадків вторинна, викликана такими захворюваннями, як цукровий діабет, ВКВ, амілоїдоз, лікарські поразки, новообразованіяілі інші порушення (табл. 102-3).

Як виняток, НС биваетідіопатіческім. Біопсія нирки необхідна для встановлення діагнозу, а такжедля призначення лікування в разі ідіопатичного НС.

Гломерулонефрит з мінімальними змінами

Спричинює 15% случаевідіопатіческого НС у дорослих. Рівень АТ залишається нормальним- СКФ нормальнаілі злегка сніжена- осад сечі - без патології, може міститися незначітельноеколічество еритроцитів. Селективність білка у дорослих варіює. У деякихвипадках відзначають перенесену сечову інфекцію, алергію або вакцінацію.ОПН розвивається рідко. Вивчення біоптатів нирки за допомогою електронної мікроскопііуказивает тільки на основу процесу. Усунення протеїнурії при назначенііглюкокортікоідов - ознака хорошого прогноза- при рецидивах рекомендуютцітостатіческую терапію. Прогресування тяжкості ниркової недостатності не характерно.В деяких випадках підозрюють розвиток пізнього осередкового склерозу.

Таблиця 102- 3 Причини нейюотіческогосіндрома

Сістемниепрічіни (25%): Відео: Аналізи при гострому гломерулонефриті - Аналіз, Норми, Причини підвищення, Розшифровка	Пораженіяклубочков (75%)
Сахарнийдіабет, ВКВ, амілоїдоз Медикаменти: золото, пеніциламін, пробенецид, героїн, каптоприл, НПЗЗ Інфекції: бактеріальний ендокардит, гепатит В, інфекціяшунта, сифіліс, малярія Злоякісні захворювання: хвороба Ходжкіна і інші лімфоми, лейкемія, карцинома молочної залози, алергічні реакції	Мембранозної (40%) Мінімальний гломерулонефрит (15%) Обмежений гломерулосклероз (15%) Мембрано гломерулонефрит (7%) Мезангіопроліфератівнийгломерулонефріт (5%)

Джерело: Модіфіцірованоіз Classock R.J., Brenner B.M .: HPIM-13.

мембранозний гломерулонефрит

Характеризується субепітеліальниміотложеніямі IgG, становить приблизно 45% випадків НС дорослих. У больнихотмечаются набряки, нефротичний протеї-Нурія при нормальних АТ і СКФ і відсутність змін в осаді сечі. Пізніше розвиваються АГ, помірна почечнаянедостаточность і патологія в осаді сечі. Нерідко виникає тромбоз почечнойвени. Слід виключити такі причини НЕ-фротіческого синдрому, як ВКВ, гепатит В, солідні пухлини і вплив ряду лікарських засобів (каптоприл, пеніциламін). Призначення глюкокортикоїдів в період, що передує почечнойнедостаточности, зменшує порушення функції нирок, але не усуває протеінурію.У деяких хворих процес прогресує до термінальної стадії заболеваніяпочек.

вогнищевий гломерулосклероз

Виявляється фіброзірованіемучастков деяких клубочків, в основному, юкстамедуллярное, і виявлення 15% хворих. Типові АГ, зменшення СКФ і гематурія. Деякі случаіпредставляют собою пізню стадію гломеруло-нефриту з мінімальними ізмененіяміілі обумовлені вживанням героїну, міхурово-сечовідним рефлюксомілі СНІДом. Менш ніж у половини хворих терапія глюкокортикоїдами ведедо реміссіі- у інших протягом 10 років формується ниркова недостаточность.Очаговий гломерулосклероз може рецидивувати в нирковому трансплантате.Налічіе азотемии або АГ - ознака несприятливого прогнозу. Роль ограніченіябелка в дієті не ясна.

Мембранопроліфератівнийгломерулонефріт

Мембранопроліферативний гломерулонефрит (МПГН) - мезангіальної експансія і проліферація, що поширюються в капіллярнуюпетлю. Існують два ультраструктурних варіанту. I варіант характерізуетсяналічіем субендотелій-альних електронно-щільних відкладень. Відкладення СЗ вгранулярной структурі - ознака иммунокомплексного патогенезу, такжемогут виявлятися IgG і ранні компоненти комплементу. При II варіантеплотная платівка базальної мембрани клубочка трансформується і пріобретаетелектронношютний характер, подібний базальній мембрані в капсулі клубочкаі канальцях. У клубочковой базальної мембрані можна знайти СЗ. Виявляетсяв невеликих кількостях імуноглобулін (особливо IgM), але ранні компонентикомплемента відсутні. Зміст комплементу в сироватці крові сніжено.МПГН вражає молодих дорослих. Відзначають зміни в рівнях АТ і СКФ, а також патологічний осад сечі. У деяких хворих спостерігають острийнефріт або гематурію. Подібні ураження з`являються при ВКВ і гемолітична-уреміческомсіндроме. Функція нирок знижується протягом декількох років. Глюкокортікоідимогут затримати прогресування захворювання. У деяких хворих еффектівниалкілірующіе цитостатики, аспірин і дипіридамол. МПГН може рецідівіроватьв алотрансплантатом.

Таблиця 102-4 Оцінка нефротіческогосіндрома

Визначення білка в сечі за 24 ч- кліренскреатініна
Концентрації в сироватці альбуміну, холестерину, комплементу
Електрофорез білків сечі
Діагностика ВКВ, цукрового діабету
Оцінка можливого впливу наркотиків
біопсія нирки
Виняток злоякісної пухлини (упожілих хворих з мембранозний гломерулонефрит або гломерулонефрітомс мінімальними змінами)
Виняток тромбозу ниркової вени (прімембранозном гломерулонефриті або симптомах ТЕЛА)

діабетична нефропатія

Типова причина НС. Патофізіологіческіеізмененія включають дифузний і (або) вузликовий гломерулосклероз, нефросклероз, хронічний піелонеф-рить і папілярний некроз. Клінічні прояви: протеїнурія, АГ, азотемія і бактеріурія. Протеїнурія може развіватьсяспустя 10-15 років після початку захворювання на цукровий діабет, прогрессіроватьдо НС і потім протягом 3-5 років вести до ниркової недостатності. Летальностьпрі проведенні діалізу висока, трансплантація менш ефективна, ніж у хворих, які не мають цукрового діабету.

Діагностичний підхід кбольним з НС представлений в табл. 102-4.

Зміни в сечі при бессімптомнойклініческой картині

Протеїнурія, що не визваннаянефротіческім синдромом, і (або) гематурія, що не супроводжується набряками, зниженням СКФ або артеріальною гіпертензією, можуть бути викликані разлічниміпрічінамі (табл. 102-5).

Ідіопатична ниркова гематурія (хвороба Берже, IgА-нефропатія)

Найбільш часта причина рецідівірующейгематуріі клубочкового походження-часто вражає молодих чоловіків. Епізодимакроскопіческой гематурії поєднуються з грипоподібними симптомами безвисипаній на шкірі, болю в животі або артриту. В біоптатах нирки виявляютдіффузние мезангіалише відкладення IgA, часто з меншими кількостями IgG, майже завжди є СЗ і пропер-дин, але не Clq або С4. Прогноз різний-у 50% хворих розвивається термінальна стадія в межах 25 років. Терапіяне впливає на перебіг захворювання.

Таблиця 102-5 клубочкової прічіниізмененій в сечі при безсимптомній клінічній картині

Гематурія з протеїнурією або без неї

А. Первинні клубочкові захворювання

1. Хвороба Берже (IgА-нефропатія) *
2. мезангіокапілярний гломерулонефрит
3. Інші первинні клубочкові гематурії, що супроводжуються «чистої» мезангіальної пролиферацией, вогнищевим і сегментарнимпроліфератів-ним гломерулонефрит або іншими ураженнями
4. Хвороба «тонкої базальної мембрани» (стерта форма синдрому Альпорта?) 

Б. Поєднання з системними або наследственнимізаболеваніямі

1. Синдром Альпорта і інші «доброякісні» сімейні захворювання
2. хвороба Фабрі
3. серповидно-клітинна анемія 

Відео: Як білок впливає на нирки? Камені і ниркова недостатність

В. Поєднання з інфекціями

1. недозволена постстрептококковийгломерулонефріт *
2. Інші постінфекційні гломерулонефрити * 

Ізольовані не нефротична протеїнурія 
А. Первинні клубочкові захворювання

1. «Ортостатична» протеїнурія *
2. Вогнищевий та сегментарний гломерулосклероз *
3. Мембранозний гломерулонефрит * 

Б. Поєднання з системними або спадково-семейнимізаболеваніямі

1. Цукровий діабет *
2. амілоїдоз *
3. Синдром «ніготь / надколінок»

* Найбільш часті захворювання.

Джерело: Glassock R.J., Brenner B.M .: HPIM-13.

хронічний гломерулонефрит

Виявляється рецідівірующіміізмененіямі в сечі, повільно прогресуючим порушенням функції нирок, симетричним ураженням нирок, протеїнурією (від середньої до тяжкої), патологіческіміізмененіямі в осаді сечі (особливо еритроцитарними циліндрами) і рентгенологіческімдоказательством нормальної чашечно-мискової системи. Період прогрессірованіядо термінальній стадії різний, але коротшає при неконтроліруемихАГ і інфекціях.

Глонерулопатіі, що поєднуються з сістемнимзаболеваніем (102-6)

Таблиця 102-6 Серологічна характерістікаотдельних системних захворювань

Примітка. C3- 3-й компоненткомплемента- Ig - рівні іммуноглобуліна- FANA - метод флюоресцентних антінукле-арнихантітел- anti-dsDNA - антитіло до подвійних ниток (природного) ДНК anti-GBM- антитіло до антигенів клубочкової базальної мембрани, Cryo-Ig - кріоіммуноглобулін- CIC - циркулюючі імунні комплекси- ANCA - антінейтрофіль-ні цітоплазматіческіеантітела- «-» - норма + - випадкові, незначні зміни-++ - частічниеізмененія- +++ - значні зміни. Джерело: Glassock R.J., BrennerB.M., HPIM-13.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!