Злоякісні захворювання плазматичних клітин

Відео: Олена Малишева. Множинна мієлома - білий рак

Патологія плазматіческіхклеток є прояв моноклональ-ного злокачественногоразвітія системи В-лімфоцитів, характеризується надмірною проліфераціейплазматіческіх клітин (нащадків В-лімфоцитів, секретується-чих антитіла) і секрецією клітинних продуктів (молекули імуноглобуліну або їх суб`едініциілі лімфокіни).

Сироватка крові хворих злокачественнимізаболеваніямі плазмоцитов часто містить моноклінального протеїн, представляющійсобой молекулу імуноглобуліну (важку або легку ланцюг), продуціруемуюзлокачественнимі клітинами. Цей протеїн, так званий М-компонент, можнарозглядати як показник наявності пухлини і його кількість в крові отражаетмассу пухлини. У деяких хворих легкі ланцюги можуть виділятися з сечею (білок Бенс-Джонса), це може бути єдиним доказом аномальногопротеіна у певних людей. М-компоненти також зустрічаються при другіхновообразованіях і при деяких інфекційних або іммуноопосредованнихзаболеваніях.

множинна ніелома

Множинна мієлома (називаемаятакже мієломою) - злоякісна проліферація плазматичних клітин головнимчином в кістковому мозку, а також в інших системах органів. Клітини могутобразовивать солітарні пухлини, відомі як плазмоцитоми.

Патогенез і клінічні прояви

• Біль в кістках являетсясамим типовим сімптомом- кісткові ушкодження - це остеолітичні процессибез остеобластичного Кісткоутворюючі-вання, внаслідок чого вогнища остеолізанеотчетліво виявляються на радіо-нуклідний кісткової сканограмме. Можуть развіватьсяпатологіческіе переломи- компресійний перелом тіл хребців може обусловітьсдавленіе спинного мозку.

• Інфекція - рецідівірующаяінфекція спостерігається як ускладнення у 25% хворих, зустрічається значнагипогаммаглобулинемия (Коли виключений М-компонент).

• Гиперкальциемия.

• Ниркова недостатність- вторинна до гіперкальціємії і токсичних ефектів легких ланцюгів на почечниеканальци.

• Невропатии можуть бути визваниамілоідной інфільтрацією нервів.

• Синдром підвищеної вязкості- викликає стомлюваність, головний біль, порушення зору і ретинопатію.

• Гематологічні порушення: анемія виявляється приблизно у 80% - гран-лоцітопенію і тромбоцітопеніюотмечают рідко-знаходять порушення згортання і кріоглобуліни.

діагностика

Класична тріада при міеломевключает: 1) плазмоцитоз кісткового мозку (вище 10%) - 2) лізис кісток і3) наявність М-компонента в сироватці крові і (або) сечі. Дослідження, необходімиедля діагнозу і визначення стадій хвороби, повинні включати:

• загальний аналіз крові, колічествотромбоцітов-

• аспірацію і біопсію костногомозга-

• електрофорез сивороткікрові і сечі і іммуноелектрофорез для виявлення і кількісного визначення-компонента-

• оглядову рентгенограммускелета - «вибиті пробійником» пошкодження характеризують міелому-

• рівень кальцію в сивороткекрові-

• в`язкість сироватки крові-

• рівень креатиніну в сивороткекрові-

• р₂-микроглобулин.

Стадії захворювання (див. Table2802, in HPIM-13) корелюють з тривалістю виживання.

Диференціальний діагноз

Проводять з доброкачественноймоноклональной гаммапатіей (або монокль-нальної гаммапатіей неустановленнойпріроди). У 11% хворих з моноклональній гаммапатіей невстановленої пріродиразвівается мієлома.

лікування

Вважають, що при міеломеізлеченіе неможливо, отже, терапія повинна бути індівідуалізірованной.Прі безсимптомному перебігу хвороби терапія потрібна не завжди, але большінствунеобходімо лікування протягом невизначеного часу.

Стандартна терапія включаетпульс-дози алкілуючі препарату (L-феніл-аланін мустардціклофосфаміділі хлорамбуцил) і преднизона протягом 4-6 днів кожні 4-6 тижні. Реакціюна лікування оцінюють, враховуючи купірування симптомів і зниження рівня-компонента в сироватці крові (полегшення симптоматики може запізнюватися) .Оптімальная тривалість початкового курсу лікування не визначена, нообично становить 1-2 роки.

Необхідно також обеспечітьподдержівающій догляд при ускладненнях. Прогноз залежить від стадії хвороби реакції на лікування. Приблизно 25% хворих можуть померти від захворювання, що не відноситься до миеломе.

Макроглобуліненія Вальденстрема

Також відноситься до злокачественнимновообразованіям лімфоплазмоцітарних клітин, але в протилежність міеломесочетается з лімфаденопатією і гепато-спленомегаліей- клітини секретіруютIgM- підвищення в`язкості - основний клінічний проявленіе- поврежденіекостей і гіперкальціємію НЕ отмечают- захворювання нирок не характерно, так як розмір М-компонента IgM не дозволяє йому фільтруватися - кріоглобулінеміюнаходят у 10% хворих.

лікування

Таке ж, як при мієломі-плазмаферез застосовують при серйозних симптомах, зумовлених повишеннойвязкостью- оскільки при хворобі Вальденстрема найважливіші системи органовне вражені, прогноз краще, ніж при мієломі.

Захворювання важких ланцюгів

Рідкісне лімфоплазмоцітарноепораженіе- клінічні прояви залежать від изотипа секретується тяжелихцепей.

Хвороба гамна важких ланцюгів (болезньФранкліна)

Характеризується лимфаденопатией, лихоманкою, анемією, нездужанням, гепа-тоспленомегаліей, слабостью- отекнеба може бути результатом поразки лімфатичного кільця Вальдейера-зазвичай спостерігається швидке погіршення перебігу хвороби з летальним ісходомот інфекції-хіміотерапія подовжує тривалість виживання.

Хвороба альфа важких ланцюгів (болезньСелігманна)

Найчастіше з болезнейтяжелих цепей- лімфоплазмоцитарна інфільтрація lamina propria тонкої кішківизивает діарею, мальабсорбцію, зниження маси тіла, мезентеріальних іпарааортальную аденопатии, клінічний перебіг дуже варіабельно.

Хвороба MU важких ланцюгів

Виявляється як рідкісна разновідностьхроніческого лимфоцитарного лейкоза- пухлинні клітини можуть мати дефектв з`єднанні важких і легких ланцюгів.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)