Захворювання канальцевого апарату нирок

Відео: Будова нирки і нефрона

Тубулоінтерстіціал`ниезаболеванія являють собою гетерогенну групу гострих і хроніческіхнаследственних і набутих порушень, які залучають в патологіческійпроцесс канальці і опорні структури (табл. 103-1). Вони можуть вести до нефрогенномунесахарному діабету з поліурією, ніктурією, ацидозом без аніонного проміжку, втратою солей і гіпо- або гіперкаліємії. Азотемія є загальною ознакою, внаслідок поєднання з гломерулофіброзом або ішемією. У порівнянні з гломерулопатії, протеїнурія більш скромна, АГ - менше типова ознака, але анемія вираженаболее значно.

Гострий інтерстиціальний нефрит

Лікарські засоби -ведучі причина цього типу ниркової недостатності, яка розпізнається прівознікновеніі гострої олігурії і, рідше, лихоманки, висипу і артралгії. У дополненіек азотемии може розвинутися дисфункція канальців. Провідні причини - медикаменти: метицилін і інші пеніциліни, сульфаніл-МЗС, діуретики, ріфампін, циметидин, цефалоспорин та аллопурінол- НПЗЗ викликають гострий інтерстіціальнийнефріт, при якому алергічні прояви можуть бути відсутні.

Еозинофілія - типова ознака-в аналізі сечі переважають еритроцити, піурія і еозінофілурія при окраскепо Райту. В біоптатах нирки відзначають інтерстиціальний набряк з лейкоцітарнойінфільтраціей. Функція нирок зазвичай відновлюється після відміни повреждающегомедікамента, і більшість хворих одужують. У ряді випадків необходімоназначеніе глюкокортикоїдів.

Гострий бактеріальний піелонефрітможет привести до гострого інтерстіціаль-ному нефриту, але зазвичай не визиваетпочечной недостатності поки не ускладниться дегідратацією, сепсисом іліобструкціей сечовивідних шляхів.

Хронічний інтерстиціальний нефрит

Анальгетическая нефропатія- важлива причина ниркової недостатності і результат тривалого споживання (5-10 таблеток на день протягом 3 років) комбінації анальгетиків, обичнофенацетіна і ацетилсаліцилової кислоти. Прояви включають хроніческійінтерстіціальний нефрит, уремія, гострий папілляров-ний некроз у хворих бездіабета, стерильну піурію або ниркові конкременти. Хворіють зазвичай женщінис головним болем, анемією і симптомами порушення функцій шлунково-кишкового тракту. Функція почекстабілізіруется з повним припиненням прийому медикаментів.

До іншим медикаментів, визивающімхроніческій інтерстиціальнийнефрит, відносяться літій (характерна поліурія, але ниркова недостатність при відсутності інтоксикації рідкісна), цис-платин (нефротоксичність зменшується салуретиками) і сімустін. Метаболіческіепрічіни: 1) хронічна гіперкальціємія (фіброз з відкладенням Са в канальцях-спершу викликає нефрогенний нецукровий діабет, а пізніше веде до ХНН), 2) гіпокаліємія (може викликати фіброз через багато років) і 3) нефропатія, викликана надлишком сечової кислоти (ОПН обумовлена гострої гіперурікеміейілі ХНН викликана хронічною гіперурикемією, АГ і конкрементами мочевойкіслоти).

Таблиця 103-1 Основні причини тубулоінтерстіціальногозаболеванія

---

токсини
А. Екзогенні токсини
1. Анальгетическая нефропатія
2. Свинцева нефропатія
3. Змішані нефротоксини (антибіотики, циклоспорин, рентгенологічні контрастують засоби, важкі метали)
Б. Метаболічні токсини
1. Гостра сечокисла нефропатія
2. Подагрична нефропатія
3. Гіперкальціємічний нефропатія
4. гипокалиемических нефропатія
5. Змішані метаболічні токсини (гипероксалурия, цистиноз, хвороба Фабрі)
пухлини
А. Лімфома
Б. Лейкемія
В. Множинна мієлома
імунні порушення
А. Алергічна нефропатія
Б. Синдром Шегрена
В. Амилоидоз
Г. Відторгнення трансплантата
Д- тубулоінтерстіціальний порушення, пов`язаніз гломерулонефрит
Е. СНІД
судинні порушення
А. Артеріальна нефросклероз
Б. Атероемболіческое захворювання
В. серповидно-клітинна нефропатія
Г. Гострий канальцевий некроз
Спадкові захворювання нирок
А. Спадковий нефрит (синдром Альпорта)
Б. мелкокістозних дегенерація мозговогослоя нирок
В. Медулярна спонгіозна нирка
Г. Полікістоз нирок
Інфекційна поразка
А. Гострий пієлонефрит
Б. Хронічний пієлонефрит
змішані порушення
А Хронічна обструкція мочевиделітельнойсістеми
Б Міхурно-сечовідний рефлюкс
В радіаційний нефрит

---

Хронічний інтерстіціальнийнефріт також може виникнути при множинної мієломі, коли прогрессірующаяпочечная недостатність слід за осадженням в канальцях легких цепейіммуноглобуліна і фіброзом ( «мієломна нирка») і корелює з протеінуріейБене-Джонса. Інші ниркові прояви мієломи включають ОПН, протеинурию, амілоїдоз, канальцевий дефекти і гіпер-кальціеміческую нефропатию. Хроніческійінтерстіціальний нефрит з`являється також при синдромі Шегрена, саркоїдозі, туберкульозі і радіаційному нефриті.

Медулярна спонгіозна ( «губчаста») нирка - етообично спорадичне порушення, що виражається в розширенні собірательнихпротоков і проявляється гематурією, сечовий інфекцією, ацидозом, обусловленнимдісфункціей дисталь-них ниркових канальців і (або) нефролітіазом на четвертомі п`ятому десятиліттях життя. Діагноз встановлюють при внутрішньовенної піелографіі.Почечная недостатність спостерігається рідко.

при амілоїдозі нирок пораженіеклубочков веде до важкої протеїнурії і азотемії. Дисфункція канальцевтакже може викликати нефрогенний нецукровий діабет і дистальний (тип I) нирковий канальцевий ацидоз.

При захворюванні нирок, викликаному ВІЛ-інфекцією, протеїнурія і ниркова недостатність обусловленитубулоінтерстіціальним і клубочкової поразкою. Гломерулоськлероз відзначають, як ускладнення СНІДу, лише коли не виявляється іншої видимої причини.

деякі наследственниезаболеванія супроводжуються поражаеніем ниркових канальців і інтерстицію.полікістоз нирок (Поликистозная дегенерація, поликистозная хвороба) - аутосомно-домінантна причина ХНН, яка вражає в однаковій степенімужчін і жінок. Болі в попереку, ніктурія, гематурія і сечова інфекціяпоявляются на третій або четвертій декадах життя хворого. Нирки прощупиваютсяс обох сторін. Можуть виявлятися ниркові кісти і внутрішньочерепні аневрізми.Обично прогресує азотемія. Діагноз встановлюють при внутрішньовенної піелографііілі УЗД області нирок.

при кістозної дегенераціімозгового шару нирок такі ознаки, як поліурія, ацидоз і потерясолей передують незначно прогресуючої ниркової недостаточності.Наследственность різна. Діагноз встановлюють при внутрішньовенної пієлографії, артеріографії або біопсії нирки.

Вроджені порушення канальцевоготранспорта включають.

1. Синдром Бартера- гіпокаліеміявизвана надлишкової втратою До⁺ з мочой- захворювання начінаетсяв дитинстві, передається по аутосомно-рецесивним типом. Характерні слабкість, поліурія- відзначається висока активність реніну плазми і гіперальдостеронемія-для лікування застосовують індометацин.

Таблиця 103-2 Порівняння трьох тіповканальцевого ацидозу нирок

показник	Тип!	ТіпII	ТіпIV Відео: Будова нефрона
Ацідозбез анионного проміжку Відео: акне голки	Так	Так	Так
МінімальнийрН сечі	> 5,5	<5,5	<5,5
% Фільтрації HCCV до екскреції	<10	> 15	<10
УровеньК+ в сироватці крові	низький	низький	високий
СіндромФанконі	немає	Так	немає
Камені (або) нефрокальциноз	Так	немає	немає
Суточнаяекскреція кислот	низька	Нормальна	низька
Екскреціяаммонія	Високаядля рН	Нормальна	Нізкаядля рН
КолічествоНСО3~ На добу, потрібне для заміщення	<4 ммоль/кг	> 4 ммоль / кг	<4ммоль/кг

Джерело: Сої F.L., KathpaliaS .: НРШ-13.

2. Нирковий канальцевийацідоз (Табл. 103-2).

Дистальний (тип I) почечногоканальцевого ацидозу. У хворих не відбувається підкислення сечі, незважаючина ацидоз. Захворювання передається по аутосомно-до-мінантному типу, але зачастуюбивает спорадичним, обумовлено аутоімунним процесом, обструкцією іліпріемом амфотеріціна- поєднується з гіпокаліємією, гіперкальціурією і остеомаляцією.

Проксимальний (тип II)ниркового канальцевого ацидозу - це дефект реабсор-бціі іонів НСО₃~ .Для нього характерні глюкозурія, аминоацидурия, фосфатурія- також можетбить обумовлений мієломою, прийомом медикаментів або трансплантацією нирки-існує підвищена потреба в НСО₃~, Що підсилює гіпокаліємію.

Тип IVниркового кальціевогоацідоза характеризується гиперкалиемией і зазвичай низькою активністю реніну, гіпоальдостеронеміей і, в основному, зустрічається при цукровому діабеті, хроніческомінтерстіціальном нефриті або нефросклеро-зе, в літньому віці.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!