Дисемінований туберкульоз легень

Дисемінований туберкульоз легень характеризується наявністю множинних туберкульозних вогнищ, що утворюються в результаті розсіювання МБТ в легенях.

Серед вперше виявлених хворих на туберкульоз легень дисемінований туберкульоз діагностують у 5 - 9%, серед які перебувають на обліку в протитуберкульозних диспансерах - у 12-15%. Діти і підлітки хворіють дисемінованого туберкульозу рідко. Виявлення серед них хворих з цією формою туберкульозу вказує на велику поширеність туберкульозної інфекції серед оточуючих їх людей. Дисемінований туберкульоз нерідко виявляють у осіб похилого та старечого віку, які отримують з приводу різних захворювань імунодепресивні препарати. Як причина смерті дисемінований туберкульоз серед усіх форм туберкульозу легенів становить 3-10%.

Патогенез. Дисемінований туберкульоз виникає в результаті поширення МБТ в легені гематогенним, лімфогенним, лімфогематогенним і рідко лімфобронхогенним шляхами. Генералізація туберкульозного процесу можлива при ускладненому перебігу первинного туберкульозу, коли облігатна бактериемия, характерна для цієї форми, виявляється множинної вогнищевою дисемінацією в легенях. При активному первинному туберкульозі джерелом розповсюдження МБТ (рання генералізація) є казеозно-змінені внутрігрудного лімфатичні вузли, топографічно і функціонально тісно пов`язані з кровоносною системою. Дисемінований туберкульоз може розвиватися через багато років після спонтанного або лікарського лікування первинного туберкульозу (пізня генералізація). Розсіювання МБТ відбувається з уражених лімфатичних вузлів, вогнищ Гона, з позалегеневих туберкульозних вогнищ.

Мікобактерії з лімфатичного вузла проникають в кров при поширенні туберкульозного запалення безпосередньо на стінку легеневого ємності або через грудної лімфатичний проток, підключичну вену, праві відділи серця, легеневі вени і далі в легені. З позалегеневого вогнища МБТ потрапляють в судини легені після предшевствующей бактеріємії. При гематогенної дисемінації туберкульозні вогнища виявляються в обох легень симетрично на всьому протязі або в верхніх відділах. З лімфатичного вузла середостіння МБТ можуть поширюватися в легені по лімфатичних судинах ретроградно. В цьому випадку виникає переважно односторонній лімфогенний дисемінований туберкульоз.

Потрапляння МБТ в кров і лімфу ще недостатньо для виникнення дисемінованого туберкульозу - необхідно зниження природної опірності організму і протитуберкульозного імунітету, а також підвищення реактивності легеневої тканини, судин легені до туберкульозної інфекції. Дисемінований туберкульоз розвивається у дітей, які не вакцинованих БЦЖ, у осіб з вродженим або набутим імунодефіцитом, у хворих, які тривалий час приймали імунодепресанти, в період природної гормональної перебудови організму, при голодуванні, екзогенної суперінфекції МБТ, інфекційних захворюваннях, при застосуванні фізіотерапевтичних процедур (кварц, бруду і ін.), інсоляції.

Одномоментне надходження великої дози МБТ в кров, наприклад, при прориві казеозного лімфатичного вузла в кровоносну судину, може бути причиною розвитку генералізованого дисемінованого туберкульозу з ураженням легень.

Патологічна анатомія. Є кілька варіантів дисемінованого туберкульозу, що відрізняються за клінічними проявами. Зазвичай уражаються тільки легені, поодинокі туберкульозні горбики в інших органах ні клінічно, ні з допомогою різних методів діагностики за життя хворих зазвичай не виявляються. Генералізований гематогенний туберкульоз з ексудативно-казеозними вогнищами в багатьох органах зустрічається рідко. Виключно рідко дисемінований туберкульоз протікає з клінічною картиною туберкульозного сепсису - на розтині у таких хворих виявляють у багатьох органах множинні казеоение вогнища з великою кількістю МБТ.

При гострому дессімінірованном туберкульозі гематогенного генезу в легенях знаходять численні дрібні, з просяне зерно (просо - milae) вогнища. Таку форму називають міліарний туберкульоз. Появі в легенях горбків предшевствующие гіперергічними реакція капілярів у вигляді дезорганізації колагену і фібриноїдного некрозу стінки, що призводить до підвищення проникності стінки капілярів. Створюються умови для проникнення мікобактерій з крові в легені і розвитку васкулітів лімфангітов. Навколо капілярів в альвеолярних перегородках і всередині альвеол з`являються просовідние жовтувато-сірі горбки. У типових випадках діаметр горбків 1-2 мм. При мікроскопічному дослідженні в центрі горбика виявляється казеоз, оточений епітеліоїдними і одиничними гігантськими клеткамі.ю а по периферії - клітинами, а по периферії - клітинами лімфоїдного ряду. Лімфоцитами інфільтровані і альвеолярні перегородки.

Диссеминация в легенях може супроводжуватися ураженням більш великих судин - внутрідолькових вен і междолькових гілок легеневої артерііе У цих випадках розвиток ураження носить підгострий характер. У легенях виявляються великі (до 5-10 мм в діаметрі) вогнища специфічного запалення. Вогнища при міліарний і крупноочаговом дисемінованому туберкульозі частіше проліферативного характеру без вираженого перифокального запалення. Легкі уражаються симетрично на всьому протязі, рідше - тільки верхні відділи (характерна особливість гематогенної дисемінації МБТ в легені). Вогнища розташовуються в кортикальних відділах легень, багатих капілярами і лімфатичними судинами, у зв`язку з чим можливо запалення вісцерального листка плеври. Міжальвеолярні перегородки інфільтровані клітинними елементами, набряклі, що призводить до втрати еластичності легеневої тканини і розвитку дифузної емфіземи.

Таким чином, основне місце в патологоанатомічної картині свіжого дисемінованого туберкульозу легень займають специфічні гранульоми, васкуліти і альвеоліт. У наступних стадіях процесу у зв`язку з продуктивним характером запалення починає переважати інтерстиціальний сітчастий склероз.

Хронічний дисемінований туберкульоз легень розвивається в результаті багаторазової гематогенної або лімфогеіатогенной дисемінації МБТ у хворих, неефективно лікувалися з приводу свіжого дисемінованого туберкульозу. Хронічний дисемінований туберкульоз характеризується наявністю вогнищ різних величини, форми і морфологічної структури - від свіжих з запальною реакцією до кальцинованих. У деяких хворих виявляються каверни з тонкою капсулою тришарового будови з небольшімім перифокальним запаленням - штамповані каверни. Каверни зазвичай розташовуються симетрично в обох легенях. Строкатість морфологічних змін доповнюють фіброз міжальвеолярних перегородок, периваскулярній і перибронхиальной тканини, емфізема, рубці на плеврі. В результаті гіпертензії малого кола кровообігу розвивається гіпертрофія міокарда правого шлуночка. У деяких хворих виявляється вогнище позалегеневого туберкульозу.

Симптоматика. Дисемінований туберкульоз у 2/3 хворих виявляється при обстеженні в зв`язку з появою різних скарг, в 1/3 - при профілактичних флюорографічних обстеженнях.

При всьому різноманітті клінічних проявів дисемінованого туберкульозу можна виділити кілька клінічних варіантів.

• Варіант гострого інфекційного захворювання:
  висока температура тіла, різко виражена слабкість, адинамія, головний біль, задишка, тахікардія, ціаноз, сухий кашель. Можливий і більш виражений токсикоз з порушенням свідомості, який диференціюють з черевним тифом, гострим септичним станом або з пневмонією. У таких хворих діагностують поширений дисемінований процес у вигляді міліарний або крупноочагового туберкульозу легенів.
• Варіант хронічного запального або гранулематозного захворювання - найбільш частий при дисемінованому туберкульозі. Хворі звертаються до лікаря зі скаргами на загальну слабкість, стомлюваність, зниження працездатності, зниження апетиту і схуднення, епізодичні підйоми температури тіла. Іноді хворі звертаються до лікаря у зв`язку з легеневим кровохарканьм або кровотечею. При рентгенологічному обстеженні хворих виявляється обмежена міліарний або великовогнищевого дисемінації, прогресуючий хронічний дисемінований туберкульоз.

Дисемінований туберкульоз легень може протікати безсимптомно і тоді захворювання у хворого виявляється при профілактичному флюорографічне дослідженні.

Першими клінічними проявами дисемінованого туберкульозу можуть бути симптоми позалегеневого туберкульозу: зміна голосу і больв горлі - при туберкульозі гортані, біль у суглобах і хребті при навантаженні і ходьбі - при туберкульозі кісток і суглобів, лейкоцитурія і гематурія - при сечостатевому туберкульозі. Плеврит може предшевствовать розвитку дисемінованого туберкульозу легенів або бути його ускладненням. Дисемінований туберкульоз легень ускладнюється туберкульозним менінгітом, який може бути першим проявом генералізованого туберкульозу.

При огляді та пальпації грудної клітки у хворих зі свіжим дисемінованого туберкульозу змін не виявляється. У хворих з тривалим хронічним перебігом туберкульозу легенів внаслідок пневмосклерозу над-і підключичні відділи грудної клітини западають, а нижні внаслідок емфіземи розширюються.
При перкусії над легенями у хворих з міліарний формою визначається тимпанічний звук, з великовогнищевого - укорочений звук над місцями найбільшого скупчення вогнищ, з хронічною - укорочений звук над верхніми відділами та тимпанічний - над нижніми.
При аускультації дихання може бути везикулярним, посиленим, ослабленим везикулярним, жорстким, а при появі каверн - бронхіальним. У окремих хворих вислуховуються вологі хрипи, при пневмосклероз і хронічному бронхіті - сухі непостійні хрипи. При появі порожнини розпаду іноді можна вислухати нечисленні вологі хрипи среднепузирчатие.

Рентгеносемиотика. Рентгенологічний метод є основним у діагностиці дисемінованого туберкульозу легенів і визначенні варіантів дисемінації. При гострій гематогенної дисемінації рентгенологічно через 10-14 днів від початку захворювання в обох легень обнаружіваютя симетрично розташовані дрібні (1-2 мм) однотипні вогнища округлої форми з досить чіткими контурами. Вогнища розташовані периваскулярно, у вигляді ланцюжка. При підгострій дисемінації вогнища діаметром від 5-6 до 10-15 мм розташовуються в легенях також симетрично, по ходу судин. Вогнища малої і середньої інтенсивності, з нечіткими контурами. Можливо злиття таких вогнищ з утворенням фокусів і розпаду. При хронічному перебігу виявляються групи зливних вогнищ, більш густо розташовані у верхніх відділах легень. Через велику кількість вогнищ не помітні дрібні судинні стовбури.

При хронічній гематогенної дисемінації симетричність розташування вогнищ порушується. Вогнищеві тіні локалізуються у верхніх відділах легень, вони поліморфні: різної величини і інтенсивності. Легеневий малюнок посилений і деформований у верхніх відділах, збіднений в нижніх (вікарний базальна емфізема). Якщо з`являються порожнини розпаду, вони розташовуються у верхніх частках легені. У рентгенологічної картині переважають тяжистость, сітчастого, на тлі яких визначаються множинні дрібні вогнища. Вогнища локалізуються переважно в прикореневій області легені. При томографічних досліджень можна виявити збільшені, частково кальциновані внутрігрудного лімфатичні вузли.

Туберкулінодіагностика. Реакція на туберкулін у хворих дисемінований туберкульоз може бути від гіперергічними проте у міру прогресування процесу вона згасає і незабаром стає негативною (негативна енергія). При хронічному дисемінованому туберкульозі чутливість до туберкуліну коливається від слабоположительной до помірною. З ліквідацією спалаху туберкульозу туберкулінова чутливість знижується до рівня нормергіческіх реакцій.

Лабораторні дослідження. У мокроті, вмісті бронхів МБТ виявляються не більше ніж у 50% дорослих хворих і ще рідше у дітей. Бактеріовиділення зазвичай убоге. У більшості хворих виділяють людський вид МБТ. Однак при наявності та позалегеневого вогнища туберкульозу може бути виявлений бичачий вид збудника.

У хворих міліарний туберкульоз легень МБТ виявляються рідко в зв`язку з відсутністю тенденції до утворення порожнин розпаду. Хворі великовогнищевим туберкульоз в фазі розпаду, як правило, виділяють мікобактерії. Хронічний дисемінований туберкульоз в фазі розпаду також супроводжується бактеріовиделеніем.В крові хворих з гострими формами туберкульозу визначаються лейкопенія, зниження еозинофілів і лімфоцитів, збільшення паличкоядерних нейтрофілів, підвищення ШОЕ. При загостренні хронічного дисемінованого туберкульозу - збільшення лейкоцитів до (12-20) 109 / л, паличкоядерних нейтрофілів, підвищення ШОЕ.

У хворих на дисемінований туберкульоз, особливо при гострих формах, знижені антителообразование і бласттрансформація лімфоцитів. Дослідження реакцій імунітету проводять в основному з метою визначення показань до призначення імуномодуляторів. В результаті туберкульозної інтоксикації у хворих виникає недостатність кори надниркових залоз, яка проявляється порушенням секреції глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів, прогестерону, тестостерону та інших гормонів, що регулюють формування іммунокомпетентнихлімфоцітоф та інших видів імунної відповіді. Назначеніекортікостероідних препаратів таким хворим сприяє корекції подібних порушень.

Бронхоскопічне дослідження. При трахеобронхоскопии у хворих на дисемінований туберкульоз легень можна виявити висипаніея горбків на слизовій оболонці бронхів, які є причиною сухого, іноді болісного кашлю. Можна виявити також інфільтрат або рубці після перенесеного туберкульозу бронха.Еслі дані бронхоскопіческой картини недостатні для постановки діагнозу туберкульозу, ендоскопію доповнюють біопсією легені. У хворого на туберкульоз в біоптаті виявляють специфічні гранульоми.

Іслледованіе функцій дихання і кровообігу. Порушення функції дихання є наслідком патофізіологічних розладів при дисемінованому туберкульозі легень. Вони обумовлені великою поширеністю патоморфологічних змін в органах дихання і явищами інтоксикації, що впливають на систему вентиляції - кровотік, серцево-судинну систему і інші механізми гіпоксемії і гіпоксії. При дослідженні зовнішнього дихання виявляють зменшення життєвої ємкості легенів, хвилинного обсягу дихання, коефіцієнта використання кисню, гіпервентиляції і збільшення дихального еквівалента. У артеріальної і венозної крові падає вміст кисню. У хворих на хронічний дисемінований туберкульоз легень поряд з рестриктивні типом вентиляційної недостатності може розвиватися також вентиляційна недостатність обструктивного типу.

Діагностика. Велике значення мають дані про захворювання на туберкульоз в сім`ї, для дітей і підлітків - віраж туберкулінових реакцій. Слід враховувати предшевствующие або супутнє ураження туберкульозом інших органів. Виразність інтоксикації характеризує не форму дисемінованого туберкульозу, а тільки його тяжкість і ступінь активності процесу. Рентгенологічного картина: в обох легень множинні однотипні вогнища при свіжої дисемінації процесу і поліморфні вогнища з переважною локалізацією у верхніх відділах легень при хроніческой- ураження лімфатичних вузлів середостіння у вигляді запальної гіперплазії при ранній і кальцинації при пізньої генералізації туберкульозу. Діагностика дисемінованого туберкульозу ускладнюється тим, що зі збільшенням гостроти та тяжкості захворювання чутливість до туберкуліну знижується аж до негативної реакції. Крім того, у хворих рідко виявляються МБТ у вмісті бронхів. Труднощі діагностики гострого дисемінованого туберкульозу обумовлені тим, що характерна рентгенологічна картина виявляється через 10-14 днів після появи клінічних симптомів захворювання. Часто клінічних даних недостатньо для постановки діагнозу дисемінованого туберкульозу, в зв`язку з чим виникає необхідність його морфологічного подтвнржденія.

Лікування. При гострому дисемінованому і вперше виявленому хронічному дисемінованому туберкульозі легень призначають ізоніазид, рифампіцин і стрептоміцин (або етамбутол), а при тяжкому перебігу і в випадках масивного бактеріовиділення - також Піразинамід. Лікування зазначеними препаратами проводять до розсмоктування свіжої дисемінації, інфільтративних явищ, абаціллірованія і закриття каверн. Надалі хворі приймають ізоніазид і етамбутол (або Піразинамід) ще 6-9 міс. При збереженні порожнини розпаду призначають інші протитуберкульозні препарати та засоби, що стимулюють репаративні процеси, застосовують Коллапсотерапия.

При лікуванні хворих на дисемінований туберкульоз легень з наявністю каверн до оперативного втручання вдаються рідко, так як процес поширений, двосторонній і тому неможливо виконати резекцію в межах здорових тканин легені.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!