Ідіопатична гіпоплазія гемопоезу

Для початку ось кілька визначень:

гемопоез - це процес освіти, розвитку і дозрівання клітин крові.

гіпоплазія - недорозвинення органу, тканини.

гіпоплазія гемопоезу - це порушення освіти (зниження) клітин крові в кістковому мозку.

ідіопатичною гіпоплазія називається в тому випадку, якщо не встановлена причина такого патологічного процесу. Гіпоплазія кровотворення може супроводжуватися неефективним гемопоезу. У цьому випадку порушується дозрівання і вихід в кров`яне русло клітин крові і відбувається їх загибель в кістковому мозку. Ідіопатична гіпоплазія гемопоезу може зачіпати одночасно всі паростки червоної і білої крові (мегакаріоцітарний, еритроцитарний і гранулоцитарний) і внаслідок цього проявлятися таким станом, як панцитопенія - зниженням вмісту в крові всіх її клітинних елементів (еритроцитів, тромбоцитів, нейтрофілів). А може зачіпати який-небудь один паросток, наприклад, гранулоцитарний (агранулоцитоз). Ідіопатична гіпоплазія гемопоезу зазвичай призводить до розвитку такого захворювання, як гипопластическая (апластична) анемія.

Гипопластическая (апластична) анемія проявляється певним комплексом симптомів:

1. Ознаки анемії (зниження вмісту еритроцитів в крові): шкірні покриви бліді, хворого турбує загальна слабкість і серцебиття, задишка, при аускультації визначається систолічний шум на верхівці.

2. Ознаки тромбоцитопенії, тобто зниження вмісту тромбоцитів в крові нижче фізіологічної норми (різні кровотечі, синці на шкірі після удару і щипка - позитивний симптом щипка, мелкототечние крововиливи).

3. Ознаки нейтропенії, тобто зниження вмісту нейтрофілів крові нижче фізіологічної норми (схильність до різних інфекційних захворювань, розвиток інфекційно-запальних захворювань і некрозів, виразкових поразок в різних органах і системах).

діагностика

Стан кісткового мозку оцінюється по його клітинному складу і процентним співвідношенням жирової і кровотворної тканини. Аналіз записується у вигляді таблиці - мієлограми. Для взяття біопсії кісткового мозку найчастіше виконується стернальная пункція (пункція грудини). На користь гіпоплазії кісткового мозку свідчить зниження кількості клітин всіх кровотворних паростків (миелокариоцитов менше 40 на 10 * 9 / л, бластних клітин менше 1%).

У клінічному аналізі крові відзначається анемія (нормо-, гіпохромна, арегенераторная або макроцитарная), зниження вмісту тромбоцитів і лейкоцитів, збільшення швидкості осідання еритроцитів.

Лікування гіпопластична анемія неясного генезу зазвичай проводиться із застосуванням гормонотерапії глюкокортикоїдами, цитостатиків, анаболічних стероїдів, ерітропоетіпов. У деяких випадках за показаннями проводиться видалення селезінки, пересадка кісткового мозку. А також симптоматична терапія.