Мієлопроліферативні і мієлодиспластичні порушення

Відео: Злочин і покарання на дорогах

мієлопроліферативні захворювання

Порушення діяльності стволовихклеток, що характеризуються автономної пролиферацией одного або більше ростковгемопоеза (еритроїдного, мієлоїдного, мегакариоцитарного) в кістковому мозку-результатом чого є надмірна кількість клітин в періферіческойкрові і, в деяких випадках, печінці і селезінці (екстрамедулярних гемопоез) Розрізняють чотири типи порушень.

Хронічний мієлоїдний (гранулоцитарний) лейкоз (ХМЛ)

Характеризується спленомегаліейі лейкоцитозом (в типових випадках число лейкоцитів дорівнює 50 000-200 000) з широким спектром як попередників гра-нулоцітов, так і зрілих гранулоцітовв крові. Поєднується з характерною хромосомної аномалією (Філадельфійскаяхромосома, а 9-22 транслокация). Розрізняють дві фази захворювання - хронічна,щодо безболісна, триває 2 3 роки, згодом переходітв владну фазу, що нагадує гострий лейкоз, зазвичай швидко завершающуюсялетальним результатом.

Лікування. У хроніческойфазе терапія цитостатиками (бусульфан, гідроксімо-чевіна) і (або) інтерферономможет регулювати кількість гранулоцитів, однак не є радикальною-трансплантація кісткового мозку виліковує деяких хворих.

Polycythemiavera

Polycythemia vera (істіннаяполіцітемія) - порушення, що виявляється надлишковим утворенням ерітроіднихклеток і веде до підвищення гемоглобіну і гематокриту в крові. Чрезмернуюпродукцію лейкоцитів і тромбоцитів також спостерігають більш ніж у "/₂хворих. Збільшення еритроцитарної маси веде до підвищення обсягу та вязкостікрові.

Клінічні проявисвербіж, плетора особи, ретинальна венозна гіперемія, погіршення мозговогокровообращенія (головний біль, шум у вухах, запаморочення, расстройствазренія, транзиторні ішемічні епізоди). Характерно прискорений розвитокатеросклеротичних і тромботичних захворювань (Інсульт, інфарктміокарда, ураження периферичних судин- не характерні тромбоз ме-зентеріальнихі печінкових вен) - кровотечі (Носові, шлунково-кишковому тракті) - спленомегаліяУ 75% хворих.

діагноз встановлюють, виключаючи вторинні причини збільшення еритроцит-ної маси (хроніческаягіпоксемія, надлишок карбоксигемоглобина, еритропоетин-продукують пухлини).

Лікування. Мета - уменьшеніеерітроцітной маси до нормального рівня, зазвичай за допомогою повторних флеботомій,³²Р-радіотерапії. У 20% хворих захворювання прогрессіруетдо миелофиброза, у 5% розвивається лейкоз (частіше у хворих, яких лечіліалкілірующімі препаратамі- їх тривале застосування не рекомендують).

Миелофиброз (мієлоїдна метаплазія)

Фіброз кісткового мозку і екстрамедуллярнийгемопоез (мієлоїдна метаплазія), що вражають селезінку і печінку (спленомегаліяво всіх випадках-гепатомегалия - у половини хворих).

Клінічні прояви:збільшення частоти тромбозів, кровотеча не характерно.

Діагностика. Анеміяс змінами в мазках крові: атипові еритроцити (клітини «падаючої краплі», інші пойкілоціти, ядерні еритроїдних клітини, ба-зофільная пунктация, гігантські форми тромбоцитів). Біопсія кісткового мозку служить определяющімтестом, фіброз кісткового мозку може бути зафіксований при фарбуванні наретікулін. Може розвиватися остеосклероз (підвищення щільності кістки) Вторинне причини миелофиброза, які необхідно враховувати в діфференціальнойдіагностіке, включають метастази пухлин, туберкульоз, хвороба Педжета, хвороба Гоше.

лікування підтримує, середній період виживання становить близько 4 років.

Есенціальний тронбоцітоз (тромбоцітенія)

Надмірна проліферація мегакариоцитов, яка веде до тромбоцітозу- кількість тромбоцитів більше 800 000 / мкл. Характернавторічная (залізодефіцитна) анемія, яка розвивається в результаті крововтрати.

Клінічні проявитакі ж, як при polycythemia vera: рецидивні кровотечі ітромбоз.

Діагноз. В мазку кровінаблюдают збільшення кількості тромбоцитів і аномальні їх форми (гігантскіетромбоціти), необхідно виключити вторинні причини тромбоцитоза (гл. 138).

Лікування. Його мета зниження кількості тромбоцитів (алкіліруюшіе кошти, гидроксимочевина,³²Р). Гостре зменшення кількості тромбоцитів за допомогою тромбоцітаферезапоказано у хворих з періодично виникаючими важкими кровотеченіямі.Прімененіе антитромбоцитарних засобів (аспірин, ДІПІ-рідамол) показанобольним з рецидивуючими тромбозами.

Миелодиспластические синдроми

Гетерогенна група нарушенійу осіб старше 50 років, що характеризуються периферичними цитопеніями (одного більш паростків гемопоезу) при наявності нормо або гіперцеллюлярного костногомозга і диспластичного дозрівання клітин кісткового мозку, одного або болееростков- у 25-50% хворих захворювання прогресує в гострий міелоіднийлейкоз (ГМЛ) ( гл. 144), синдроми часто відносять до предлейкозе.

лікування, після трансформаціізаболеванія в гострий лейкоз, рідко буває успішним, в протівоположностьлеченію хворих на первинний ГМЛ.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)