Гіперспленізм і гіпоспленізм

гіперспленізм

Термін «гиперспленизм» застосуємо для ряду клінічних станів, при яких в селезінку надходить надлишкова кількість еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів із загального кровотоку. Механізми, відповідальні за процес видалення формених елементів крові, включають, по-перше, посилення виведення клітин в результаті аномалії гемодинаміки в селезінку, по-друге, продукцію антитіл до еритроцитів, гранулоцитам і тромбоцитів, внаслідок чого клітини стають більш уразливі для елімінації макрофагами селезінки. Так виникають ситуації, коли застійні явища в селезінці викликають сладж-синдром, т. Е. Підвищену агрегацію формених елементів крові в синусах і тяжах червоної пульпи. Все це призводить до помітного концентрування клітин крові, їх гіпоксії і в кінцевому рахунку сприяє фагоцитозу макрофагами тяжів пульпи. До основних критеріїв, що дозволяє діагностувати гиперспленизм, відносяться: 1) спленомегалія- 2) руйнування в селезінці однієї або більше клітинних ліній периферичної крові-3) не змінений або гіперпластичний кістковий мозок на тлі дефіциту клітинного складу в судинному русле- 4) вариабельная продукція значного числа клітин-попередників, що призводить до ретікулези, збільшення числа паличкоядерних нейтрофілів або юних форм тромбоцитів.

Лікування при гиперспленизме

Лікування при гиперспленизме передбачає насамперед корекцію основного захворювання або патофизиологического процесу. Якщо це завдання нерозв`язна, показана спленектомія (див. Далі показання до цієї операції).

Гіпоспленізм

Терміни «гіпоспленія» або «аспленія» використовують для позначення дисфункції селезінки. В якості причин гіпоспленізма називають спленектомію, вроджена відсутність селезінки, серповидно-клітинну анемію у дитини у віці старше 5 років (з явищами аутоспленектоміі, обумовленої повторними інфарктами) і опромінення селезінки. При серповидно-клітинної анемії і постійно пальпируемой селезінці у хворого в віці старше 5 років припускають a-таласемії. До типових ознак, що вказує на зниження функції селезінки, відносяться зміни периферичної крові: ядросодержащие еритроцити, тільця Ж.оллі і Гейнца, шиловидні еритроцити.

Відео: Цироз - причини, симптоми, діагностика, лікування і патологія

Після спленектомії або при функціональної аспленій (наприклад, при серповидно-клітинної хвороби) у хворих відзначають схильність до бактеріальних інфекцій, часто агресивним, що ставили під загрозу для життя, особливо це відноситься до інфекцій, викликаним інкапсульованими мікроорганізмами (пневмококи, нейсерії, кишкова і гемофільна палички) . Вважають, що тяжкість захворювання обумовлена зниженням або відсутністю фільтрувальної функції селезінки, спрямованої на елімінацію покритих антитілами бактерій, а також зниженням продукції антитіл до IgG і IgM (опсоніни), необхідних для зв`язування бактерій. Хворих з гіпоспленізмом у віці старше 2 років рекомендується імунізувати пневмококової вакциною до проведення операції спленектомії. Зміни периферичної крові (тільця Жолли), що представляють собою прояв гіпоспленізма, на тлі нормального або збільшеного розміру селезінки припускають інфільтративне захворювання, наприклад ангіосаркому селезінки.