Фіброз печінки вроджений

Фіброз печінки вроджений - хвороба, що виявляється гепатоспленомегалією, портальною гіпертензією при збереженій функції печінки. Спостерігається переважно у дітей постнатального і раннього возраста.Етіологія не встановлена. Має місце більш-менш поширений портальний фіброз, який чітко відділений від долькі- прикордонний шар гепатоцитів залишається абсолютно нормальним. Архітектура часточок повністю збережена, немає вузлів регенерації і пошкодження печінкових клітин, в часточках немає ознак холестазу.

клінічна картина

Відзначається значне збільшення печінки, іноді кам`янистої щільності, має місце спленомегалія. Функціональні проби печінки без змін. Портальна гіпертензія може з`являтися в різному віці (від 6 місяців до дорослого). Характерні стравохідно-шлункові кровотечі внаслідок розриву варикозних вен стравоходу, які спостерігаються частіше у дітей старше 3 років і можуть бути причиною смерті. Можливі колатеральний кровообіг і асцит.

діагноз

Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини. Допоміжним методом є біохімічне дослідження крові. Важливе значення мають ехосканірованіе печінки, сцинтиграфія, реогепатографія, пункція печінки, лапароскопія ..

лікування

Лікування в періоді декомпенсації функцій печінки стаціонарне, включає ті ж кошти, що при загостренні хронічного гепатиту, а також посиндромную терапію. При асциті, набряках суворо обмежується натрій, призначається їжа з достатньою кількістю калію, сечогінні засоби, альбумін, препарати, що зупиняють стравоходу, шлунковий і кишкова кровотеча.

профілактика

Профілактика вродженого фіброзу печінки полягає в дотриманні режиму, дієти, виключення прийому токсичних речовин, попередження захворювань матері.