Цироз і алкогольні ураження печінки

Відео: Дієта і захворювання печінки. Думка лікаря-онколога

Для хронічного пораженіяпечені характерні фіброз, дезорганізація дольковой і судинної структуриі регенерирующие вузлики гепатоцитів.

Етіологія

Алкоголь, вірусний гепатит (В, С, D), первинний або вторинний біліарний цироз, гемохроматоз, болезньВільсона, недостатність c A-антитрипсину, ХАГ, синдром Бадда-Кіарі, хроніческаяЗНС (кардіальний цироз печінки), лікарські засоби та токсини, шистосомоз, Криптогенні фактори.

Клінічні прояви

Клінічні прояви могутотсутствовать.

Симптоми. Анорексія, нудота, блювота, діарея, стомлюваність, слабкість, лихоманка, жовтяниця, аменорея, імпотенція, безпліддя.

Ознаки захворювання:павукоподібні телеангіектазії, долонна еритема, збільшення околоушнихі слізних залоз, зміни нігтів (лінії Мюрке, нігті Террі), утолщеніяконцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок», контрактура Дюпю-ітрена, гінекомастія, атрофія яєчок, гепатоспленомегалія, асцит, кровотеча з варикозно-расшіреннихвен ШКТ , печінкова енцефалопатія.

Лабораторні дані: анемія (мікроцітарная внаслідок крововтрати, мак-роцітарная, викликана дефіцітомфолата), панцитопенія (гиперспленизм), подовження ПВ, рідко ДВС-синдром, гіпонатріємія, гіпокаліємічний алкалоз, порушення метаболізму глюкози, гіпоальбумінемія.

Супутні заболеваніяі стану: гастрит, дуоденальна виразка, жовчні камені. Порушення метаболізмамедікаментов в печінки- гипоальбуминемия і пор-тально-системне шунтування.

діагностика

Вибір методів определяетсяклініческой картиною захворювання. У сироватці крові визначають: HBsAg, анти-НВс, анти-HBs, антитіла до гепатиту С і D, Fe, загальну железосвязивающуюспособность, феритин, антимітохондріальні антитіла (АМА), антитіла кгладкой мускулатури (SMA), мікросомальні антитіла до печінки і нирок (KLM ), AHA, церулоплазмін, сц-антитрипсин (і його генетичні варіанти). Інструментальниеметоди включають Допплер-ехографію черевної порожнини, КТ або МРТ (для определеніяцірроза печінки, спленомегалії, коллате-Ралей, венозного тромбозу), а такжепортальную венографію і визначення рівня тиску заклинювання печеночнойвени. Остаточний діагноз часто заснований на результатах біопсії печінки (черезшкірної або відкритою), противопоказанной при коагулопатії.

Алкогольні ураження печінки

Розрізняють три форми: жіроваядегенерація печінки, алкогольний гепатит і цірроз- вони можуть сочетаться.Больние часто заперечують зловживання алкоголем. Важкі форми захворювання (гепатит, цироз) пов`язані з вживанням 80-160 г алкоголю в день в теченіе5-10 років- жінки більш чутливі до впливу алкоголю, ніж чоловіки, внаслідок більш низького вмісту алкогольдегідрогенази- поліморфізмгенов алкогольдегідрогенази і ацетальдегіддегідрогенази також определяютразную чутливість до алкоголю. Гепатит В і С може способствоватьразвітію алкогольного ураження печінки. Порушення харчування також предрасполагаютк формування цирозу.

Жирова дегенерація печінки

Може розвинутися навіть прінедлітельном вживанні алкоголю. Вона часто проявляється бессімптомнойгепатомегаліей і незначним підвищенням показників біохімічних печеночнихпроб. Зі скасуванням етанолу має зворотний розвиток, не веде до ціррозупечені.

алкогольний гепатит

Клінічні прояви варьіруютот безсимптомного перебігу захворювання до важкої печінкової недостаточностіс жовтяницею, асцитом, кровотечею з шлунково-кишкового тракту і енцефалопатією. Типові ознаки: анорексія, нудота, блювота, лихоманка, жовтяниця, пальпована і болезненнаяпечень. Періодично спостерігається картина холестазу, що імітує біліарнуюобструкцію. Активність АсАТ зазвичай менше 300 ОД і в два рази з гаком вишеактівності АлАТ. Зміст Білір-біна досягає 170 мкмоль / л. Гіперлейкоцітоздо 20 000 / мкл. Діагноз верифікується результатами біопсії печінки: отечностьгепатоцітов, алкогольний гіаліноз (тільця Меллорі), лейкоцитарна інфільтрація, некроз гепатоцитів і періцент-ральний венозний фіброз ,.

Інші метаболічні последствіяалкоголізма. Збільшення відносини NADH / NAD, що веде до лактацідеміі, кетоацидозу, гіперурикемії, гіпоглікемії. Характерні гіпомагніємія, гіпофосфатемія.Нарушеніе функції мітохондрій, індукція ферментів ведутк порушення метаболізму медикаментів, перекисного окислення ліпідів, чтоповреждает мембрани, викликає гіперметаболічний статус-багато проявленіяалкогольного гепатиту - результат токсичної дії ацетальдегіду іцітокінов (інтерлейкін-I, інтерлейкін-П і фактор некрозу пухлинних клітин, що вивільняються при порушенні детоксикації ендотоксину).

Фактори несприятливого прогнозу короткочасні:ПВ на 5 з вище конт- ^ роля проти вітаміну К, рівень білірубіну вите 170 мкмоль / л, енцефалопатія, гіпоальбумінемія, азотемія.Летальность перевищить 35%, якщо (ПВ хворого в 1 с) - (контрольне ПВ в1 с) х 4, 6 + білірубін сироватки крові (мг / дл) => 32

довготривалі неблагопріятниепрогностіческіе чинники включають важкий некроз і фіброз печінки, портальнуюгіпертензію, продовження вживання алкоголю.

Лікування. Припинити употребленіеалкоголя. Призначають дієту калорійністю 8500-12500 кДж (2000-3000 ккал) з вмістом білка 1 г / кг (менше при наявності енцефалопатії), ежедневнополівітаміни, тіамін 100 мг, фолієва кислота 1 мг. Корекція дефіцітакалія, магнію і фосфатів, в разі потреби - трансфузии еритроцитів, плазми.Моніторінг рівня глюкози в крові (гіпоглікемія при важкому ураженні печінки) .Преднізон 40 мг або преднізолон 32 мг всередину щодня протягом 1 меспрі енцефалопатії. Колхицин 0,6 мг всередину 2 рази на день може замедлітьпрогрессірованіе алкогольного гепатиту. Експериментальне лікування: інфузііамінокіслот, інсуліну і глюкагону, пропілтіоураціла, анаболічних стероідов.Трансплантація печінки вимагає ретельного відбору хворих.

Первинний біліарнийцірроз печінки

Прогресуючий негнойнийдеструктівний внутрішньопечінковий холангіт. Вражає жінок середнього возраста.Протекает у вигляді безсимптомного підвищення активності ЛФ (благопріятнийпрогноз) або з сверблячкою, прогресуючої жовтяницею, наслідками нарушеніяекскреціі жовчі і, в крайніх випадках, цирозом і печінковою недостатністю.

Клінічні прояви

Сверблячка, жовтяниця, ксантелазми, ксантоми, остеопороз, стеаторея, пігментація шкіри, гепатоспленомегалія, портальна гіпертензія, підвищення активності ЛФ і концентрації білірубіну, холестерину і IgM в сироватці крові.

Хвороби, що супруводжують

Синдром Шегрена, ДБСТ, тиреоїдит, гломерулонефрит, перніціозна анемія, нирковий канальцевий ацидоз.

діагноз

Антимітохондріальні антітелавиявляются більш ніж в 90-95% випадків (проти Е₂ компонентапіруватдегідрогенази і інших дегидрогеназ мітохондріальних ферментів) .Біопсія печінки: 1-я стадія - деструкція междолькових жовна проток, гранульоми-2-я стадія - проліферація протоков- 3-тя стадія - Фіброз- 4-я стадія-цироз.

прогноз

Корелює з віком, змістом білірубіну і альбуміну в сироватці крові, ПВ, наявністю набряків.

лікування

Для усунення сверблячки назначаютхолестірамін 4 г всередину за едой- в рефрактер-них випадках - рифампіцин, ультрафіолетове опромінення, налоксон, плазмаферез. Вітамін До 10 мг внутрімишечноежедневно х 3 (потім 1 раз на місяць) при підвищенні ПВ, викликаному дефіцітомсолей жовчних кислот. Вітамін D 100 000 ОД вводять внутрішньом`язово каждие4 тижнів, плюс 1 г кальцію всередину щодня при остео-пороза (не завжди реагіруетна лікування). Застосування вітаміну А 25 000-50 000 ОД щодня всередину або100 000 ОД внутрішньом`язово кожен місяць, і цинку 220 мг всередину може битьеффектівно при гемералопії. Вітамін Е призначають у дозі 10 мг внутрімишечноілі всередину щодня. Заміна жиру на тригліцериди із середніми ланцюгами можетуменьшіть стеаторею. Кортикостероїди, D-пеніциламін, аза-тіопрін і хлорамбуцілне ефективні. Експериментальне лікування: колхіцин, цикл оскарживши, метотрексат- застосування урсодезоксихолевої кислоти 12-15 мг / кг в день внутрьв 2 прийоми усуває симптоми і покращує функцію печінки, але не впливає наперіод виживання. Трансплантація печінки - в термінальній стадії захворювання.

трансплантація печінки

Проводиться при хроніческомнеобратімом прогресуючому ураженні печінки або блискавичній печеночнойнедостаточності, коли немає альтернативної терапії. Трансплантація печенітакже показана для корекції вродженої ферментної недостатності і врожденнихнарушеній метаболізму.

Протипоказання

абсолютні: екстрагепатобіліарнийсепсіс, злоякісне переродження, важке ураження дихальної ілісердечно-судинної системи, СНІД.

відносні: возраствише 60 років, HBsAg (з ДНК вірусу гепатиту В в сироватці крові) і ВІЛ, предшествующееобшірное хірургічне втручання на черевній порожнині, тромбоз воротнойі верхньої брижової вен, гіпоксемія (може піддатися зворотному развітіюпосле трансплантації в разі внутрішньо-легеневого шунта), активний алкоголізм токсикоманія, відсутність розуміння проблеми з боку хворого.

показання

Основні: ожідаемаясмерть протягом року-в передбаченні серйозних ускладнень (кровотеченіеіз варикозних вен, необоротна енцефалопатія, тяжкі порушення всасиваніяі слабкість, гепаторенальний синдром) - асцит, рефрактерний до леченію- прогрессірующеепораженіе костей- рецидивний бактеріальний холангіт- непереборна коагулопатия-білірубін вище 170-340 мкмоль / л і альбумін менше 20 г / л в сироватці крові-обваження коагулопатіі- низька якість життя. III-IV ступеня коми прімолніеносной печінкової недостатності.

Підбір донора

Проводять по совместімостіс АВО групою крові і розмірами печінки (можуть бути використані уменьшенниетрансплантати, особливо у дітей). Обов`язкові негативні результатиобследованія на ВІЛ, гепатит В і С.

Іііуносупрессія

Імуносупресію проводятразлічнимі комбінаціями циклоспорину, глюко-кортикоидов, азатиоприна, ОКТЗ (моноклональних антітімоцітний глобулін). Необхідна концентрація ціклоспорінав крові 200-250 нг / мл після трансплантації і 150-200 нг / мл - в наступному.

Ускладнення після трансплантації

Дисфункція трансплантатапечені (первинна дисфункція, гостре або хронічне відторгнення, ішемія, тромбоз печінкової артерії, билиарная обструкція, рецидивна віруснаяінфекція) - інфекції (бактеріальні, вірусні, мі-котіческіе, умовно-патогенні) -дісфункція нирок, нейропсихічного порушення.

успішний результат

Виживання протягом длітельноговремені становить 60-80%.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)