Портальна гіпертензія

Портальною гіпертензією називаютсостояніе, при якому відзначається підвищення тиску в ворітної вени, обусловленноеанатоміческой або функціональної обструкцією кровотоку в системі воротнойвени.

Рівень тиску в воротнойвене в нормі становить 7-10 мм рт. ст. Показниками портальної гіпертензііявляются: 1) рівень тиску в ворітної вени, визначається під час операції, вище 30 см вод. ст.- 2) рівень внутріселезеноч-ного тиску вище 17 ммрт. ст.- 3)

Класифікація (табл.120 -1)

Таблиця 120-1 Патофізіологіческаяклассіфікація портальної гіпертензії

* Рівень тиску заклініваніяпеченочной вени мінус рівень тиску в ніжнейполой вені.

наслідки

1) збільшення коллатеральнойціркуляціі між високим тиском в портальної венозної системи і нізкімдавленіем в системній венозній системі: нижній відділ стравоходу, верхнійотдел шлунка (варикозно-розширені вени, гаст-ропатія внаслідок портальнойгіпертензіі), пряма кишка (варикозно-розширені вени, колонопатія, визваннаяпортальной гіпертензією) , передня черевна стінка (голова Медузи, обусловленнаятоком крові від пупка), парієтальних листок очеревини, спленоренальний поразки-2) посилення лімфатичної ціркуляціі- 3) збільшення обсягів по а плазми в портальнойсістеме- 4) асціт- 5) спленомега-лія, можливий гіперспленізм- 6) шунтування (включаючи печінкову енцефало-патію).

-Розширені вени езофагогастральнойобласті

Кровотеча є основним, що загрожують життю осложненіем- ризик корелює з перевищенням тиску вварікозно-розширених вічах над мінімальним рівнем тиску в портальнойвенозной системі на 12 мм рт. ст. і більше та наявністю варикозних вен у вигляді «червоного рубця». Летальність кор елірует з тяжкістю ураження печінки (печеночнийрезерв).

діагностика

дослідження верхнегоотдела травної системи: звивисті, «нанизані, як намисто», дефекти наполненіяв нижньому відділі стравоходу. езофагогастроскопія є методом виборапрі гострій кровотечі. Чревного і мезентеріальних артеріогра-фії застосовують, коли масивна кровотеча перешкоджає ендоскопії та необхідно оценітьпроходімость ворітної вени (альтернативне дослідження - Допплер-ехографіяі МРТ).

лікування

Див. Главу 13 для ознакомленіяс основними принципами лікування шлунково-кишкової кровотечі.

Допомога при гострому кровотеченіі.Вибор лікування залежить від клінічного симптомокомплексу і засобів, імеющіхсяв розпорядженні лікаря. 1. Внутрішньовенне введення вазопресину більш 0,4-0,9ЕД / хв протягом 12-24 год, контролюючи кровотеча (ймовірність успешноголеченія становить 50-60%, проте не впливає на смертність), потім прериваюттерапію або зменшують дозу (0,1 ОД / хв кожні 6-12 годин) - додають нітрогліцерин, до 0,6 мг сублінгвально кожні 30 хв, 40-400 мкг / хв внутрішньовенно або у вигляді нашкірних пластиру 10 мг / сут для запобігання коронарної і ренальнойвазоконстрікціі. Підтримують рівень систолічного артеріального тиску вище 90 мм рт.ст. Октреотід, 50-250 мкг болюс + 50-250 мкг / год внутрішньовенно, так само ефективний, як вазопресин і не має серйозних ускладнень. 2. Балонна тампонадаБлейкмора-Сенгстейкена: може проводитися понад 24-48 год-ускладнення: обструкціяглоткі, асфіксія, виразка стравоходу. Метод залишають в резерві для случаевмассівного кровотечі, недостатнього ефекту вазопресину і (або) ендоскопіческойтерапіі. 3. Чи може застосовуватися ендоскопічна склеротерапія або лігування (не завжди зручні при варикозно-розширено-них венах шлунку), частота успешноголеченія становить 90% - ускладнення (менш часті при лигирование, чемпрі склеротерапії) включають утворення виразок стравоходу і стриктури, лихоманку, біль в грудній клітці, медіастиніт, плевральнийвипіт, аспірацію. 4. Трансюгулярнийвнутріпеченочний портосистемного шунт (ТВПШ) - радіологічний портокавальнийанастомоз, залишають в резерві, в разі відсутності інших лікувальних підходів-існує ризик розвитку печінкової енцефалопатії, стенозу або окклюзіішунта, інфекції.

Профілактика рецідівірующегокровотеченія. 1. Повторна ендоскопічна склеротерапія або лігування (кожні 2-4 тижні) до облітерації варикозних розширених вен. Длітельностьеффектівності не вивчена, зменшує, але не ліквідує рецидиви кровотечі-результати щодо виживання невизначені, але, в порівнянні з шунтуванням, більш сприятливі. 2. Пропранолол або надолол - неселективні b-блокатори, що діють як антигіпертензивні препарати в системі ворітної Вени болеееффектівни при добре компенсованих ціррозах- призначають в дозах, сніжающіхЧСС на 25%. 3. Спленектомія (при тромбозі селезінкової вени). 4. ТВПШ- тривала ефективність не ізучена- метод розглядають як корисний «міст» до трансплантації печінки у хворого, що потребує стабілізаціісостоянія, в період очікування печінки донора. 5. Портоса-стемное шунтування: портокавального (загальна декомпресія) або дистальне спле-норенальное (Warren) (селектівное- протипоказаний при асціте- можливо, знижує число случаевпеченочной енцефалопатії). Альтернативною процедурою є деваскулярізаціяніжнего відділу стравоходу і верхньої зони шлунка (Sugiura). Хірургіческоелеченіе, в основному, резервують для хворих, у яких неефективна консерватівнаятерапія (склеротерапія, лігування або ТВПШ). Трансплантацію печінки пріменяютпрі відповідних показаннях. Портосистемного шунт не перешкоджає последующейтрансплантаціі печінки, хоча краще уникати портокавальних анастомозів укандідатов на трансплантацію печінки.

профілактика кровотечірекомендуетсябольним з високим ризиком варикозного кровотечі, які мають великі варикозно-расшіренниевени, «червоні рубці». Застосування b-блокаторів більш ефективно, ніж склеротерапія-роль ли-гірованія не визначена.

Прогноз (і хірургічний ризик)

Корелюють з классіфікаціейЧайлда і Тюркотта (табл. 120-2).

Таблиця 120-2 Класифікація ціррозапо Чайлд і Тюркотту

печінкова енцефалопатія

Стан порушеною функцііЦНС, що поєднується з важкої гострої або хронічної хворобою печінки-можетбить гострим і оборотним або хронічним і прогресуючим.

Клінічні прояви

1-й ступінь: порушення нормальногочередованія денного і нічного сну, сонливість, незначна спутанностьсознанія, зміна особистості, «пурхають» тремор, зміни при псіхометріческомтестірованіі. 2-й ступінь: гиперсомния, неадекватна поведінка. 3-й ступінь: ступор, значна сплутаність свідомості, нечленороздільна мова. 4-ястепень: кома, періодично екстрапірамідні ознаки, м`язові посмикування, гіпервентиляція. Печінковий запах з рота обумовлений меркаптанами. Характерниізмененія на ЕЕГ.

Патофізіологія

Нездатність печінки обезврежіватьтоксічние для ЦНС речовини: аміак, меркаптани, жирні кислоти, гамма-аміномаслянуюкіслоту (ГАМК), обумовлена зниженням функції печінки і портосістемним шунтірованіем.Амміак виснажує в мозку запаси глютамат, нейротрансмітера збудження, що бере участь в утворенні глютамина. В ЦНС також надходять неправдиві нейромедіатори, завдяки підвищенню рівнів ароматичних і зменшення вмісту амінокіслотс розгалуженими ланцюгами в крові. Роль ендогенного агоніста бензодіазепінаостается нез`ясованою. Вміст аміаку в крові - легко определяемиймаркер, хоча і не завжди корелює з клінічним статусом.

сприяють фактори

Кровотеча з ШКТ (100мл = 14-20 г білка), азотемія, запор, високий вміст білка в їжі, гіпокаліємічний алкалоз, лікарські засоби, що пригнічують ЦНС (бензодіазепіниі барбітурати), гіпоксія, гіперкапнія, сепсис.

лікування

Усунення способствующіхфакторов- зниження рівня аміаку в крові за допомогою обмеження білка вдіете (20-30 г в день, рослинно-овочева дієта) - клізми (слабітельниесредства для очищення кишечника). Лактулоза (перетворює NH₃в неабсорбіруемих NH₄, викликає діарею, змінює кишкову флору) 30-50 мл всередину щогодини до появи діареї, потім 15-30 мл 3-4 рази день, за потребою (викликають 2-3 акту дефекації в день). При комеделают клізму (300 мл в 700 мл води). Лактілол, дисахарид другого покоління, містить менше цукру, ніж лактулоза і може бути приготований як порошок, але ще недостатньо доступний. У рефрактерних випадках додають неоміцін1 г всередину 2 рази на день, метронідазол 250 мг всередину 3 рази на день іліванкоміцін 1 г всередину 2 рази на день. Чи не доведена ефективність внутрівенноговведенія амінокислот, леводопи, бромокриптину, кето-аналогів ессенціальнихамінокіслот. Експериментальне лікування: флумазенил - антагоністГАМК-бензодіазепінових рецепторів. В інших випадках показана трансплантаціяпечені.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)