Цироз печінки

Відео: Основні способи лікування і діагностики цирозу печінки

Цироз печінки - хронічне захворювання з дистрофією і некрозом печінкової паренхіми, з розвитком посиленою регенерації з дифузним переважанням строми, прогресуючим розвитком сполучної тканини, повною перебудовою дольковой структури, освітою псевдодолек, з порушенням мікроциркуляції і поступовим розвитком портальної гіпертензії.

Цироз печінки - дуже поширене захворювання і в переважній більшості випадків розвивається після хронічного гепатиту.

Етіологія

Етіологія - Вірусний гепатит, хронічна алкогольна інтоксикація, лікарська інтоксикація, холестаз.

Морфологія - У міру загибелі печінкових клітин починається їх прискорена регенерація. Особливість помилкових часточок в тому, що в них немає нормальних тріад - ні центральних вен. У сполучнотканинних тяжах розвиваються судини - портальні шунти. Частково стискаються і руйнуються виносять вени, поступово порушується микроцоркуляция. Порушується кровотік і в печінковій артерії. Відбувається закидання крові в портальну вену - посилюється портальна гіпертензія. Прогресує загибель печінкових клітин. В результаті описаних процесів поверхню печінки стає шорсткою і горбистою.

Класифікація

За морфології: мікронодулярний, мікро-макронодулярний (змішаний), макронодулярний, септальний (при ураженні междолевих перегородок). За клініці з урахуванням етіології: вірусний алкогольний, токсичний (лікарський), холестатичний, цироз накопичення.

клініка

Астено-вегетативний синдром.
Диспепсичний синдром.
Холестаз.
Портальна гіпертензія.

Порушення антитоксичної функції печінки - гепатоцелюлярна недостатність, порушується інактивація, зв`язування, знежирення, виведення хімічних сполук: гіперестрогенізмі. Виявляється сосудістимізвездочкамі, червоними "печінковими долонями" (пальмарная еритема), гінекомастія і імпотенцією умужчін, аменореєю у жінок, випаданням волосся-зміною гемодінамікі- гіпотонія за рахунок резкогоізмененія периферичного опору, зміни ОЦК, гіперальдостеронізм- затримка в організменатрія, посилене виведення калію з відповідними наслідками - поступове підвищення в крові аміаку, індолу, скатол - може розвинутися печінкова кома- підвищення гістаміну ® алергічні реакції-підвищення серотоніна- зниження р е синтезу білків печенью- гипоальбуминемия, гіпопротромбінемія, гіпофібриногенемія, зниження рівня ангіотензіна- залізо, яке в нормі зв`язується білками, виявляється в тканях- порушення обміну магнію та інших електролітов- затримка білірубіну (невиделяется пов`язаний білірубін-глюкоронід), порушується зв`язування непрямого білірубіну, можетбить гіпербілірубінемія, але жовтяниця відзначається тільки в 50% випадків.
Портальна гіпертензія: йде запустіння вен, новоутворення судин, виникають артерио-венозниешунти. Все це призводить до порушення кровообігу. Протягом 1 хв 1,5 л крові під великим давленіемпереходят в ворітну вену, відбувається підвищення тиску в системі ворітної вени - расшіряютсясосуди (гемороїдальні вени, вени стравоходу, шлунка, кишечника, селезінкова артерія і вена) .Расшіренние вени шлунка та нижньої третини стравоходу можуть давати шлунково-кишкові кровотеченія.Геморроідальние вени при пальцевому дослідженні виявляються у вигляді вузлів, можуть випадати іущемляться, давати гемороїдальні кровотечі. Розширюються підшкірні околопупочние вени - "голова медузи".

Механізм утворення асциту:

а) пропотеваніе рідини в черевну порожнину внаслідок підвищення тиску в ворітної вени
б) сприяє також гіпоальбумінемія, через яку різко знижується онкотичноготиск плазми крові
в) порушується лимфообразование - лімфа починає пропотевать відразу в черевну порожнину.

Інші ознаки портальної гіпертензії: Розлади шлунково-кишкового тракту, метеоризм, схуднення, задержкамочеотделенія, гепатоліенальнийсиндром: спленомегалія, часто з явищами гиперспленизма (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія).
Об`єктивно: огляд гемороїдальних вен, розширення вен стравоходу (рентгеноскопія, фіброгастроскоп). Зміни з боку ретикуло-ендотеліальної системи: гепато- і спленомегалія, полілімфоаденопатія, імунологічні зміни і наростання титру антитіл - при загостренні цірроза- збільшення привушних слинних заліз- трофічні нарушенія- контрактура Дюпіітрена (переродження тканини долонно апоневрозу в фіброзну, контрактура пальців). Виражені зміни з боку нервової системи.

Особливості клініки:

Вірусний цироз (постгепатіт).- Найчастіше пов`язаний з вірусним гепатитом. Характерно очаговоепораженіе печінки з зонами некрозу (стара назва постнекротический цироз). Це крупноузловаяформа цирозу, по клініці нагадує активний гепатит. На перший план виступає гепатоцеллюлярнаянедостаточность, симптоми порушення всіх функцій печінки. З`являється портальна гіпертензія.Длітельность життя 1-2 роки. Причина смерті - печінкова кома.
Алкогольний цироз. - Протікає порівняно доброякісно. Характерна рання портальнаягіпертензія. Часто системність поразки - страждає не тільки печінку, але і ЦНС, періферіческаянервная система, м`язова система і ін. З`являються периферичні неврити, знижується інтеллект.Может бути міопатія (особливо часто атрофія плечових м`язів). Різке схуднення, важкий гіповітаміноз, явища миокардиопатии. Часто страждає шлунок, підшлункова залоза (гастрит, виразка шлунка, панкреатит). Анемія.

Причини анемії:
а) великий недолік вітамінів (нерідко анемія гиперхромная, макроцитарная, нестача вітаміну В12
б) дефіцит заліза
г) токсичний вплив етанолу на печінку
д) кровотеча з варикозно-розширених вен ШКТ. Крім того, часто спостерігається гіперлейкоцитоз, уповільнене ШОЕ, але може бути і ускоренное- гипопротеинемия.

біліарний цироз

Пов`язаний із застоєм жовчі - холестазом. Найчастіше виникає у жінок ввозрасте 50-60 років. Щодо доброякісний перебіг. Протікає з шкірним свербінням, який можетпоявіться задовго до жовтяниці.
Холестаз може бути первинним і вторинним, як і цироз: первинний - результат холестатіческогогепатіта, вторинний - результат подпеченочного холестазу.
Крім свербежу характерні й інші ознаки холемии: брадикардія, гіпотонія, зеленувата забарвлення шкіри.
Ознаки гіперхолестеринемії: ксантоматоз, стеаторея. Холестаз призводить також до остеопорозу, підвищення крихкості кісток. Підвищується активність лужної фосфатази. Білірубін прямий до 2 мг% .Печень збільшена, щільна. При вторинному біліарному цирозі - попередній або рецідівірующійболевой синдром (частіше камінь у жовчних шляхах). Також буває озноб, лихоманка, інші прізнаківоспаленія жовчних ходів. Збільшена безболісна печінку, дрібновузлове. Селезінка ніколи неувелічівается.

лікарський цироз

Залежить від тривалості застосування ліків і їх непереносимості: тубазид, ПАСК, препарати гінкго та інші протитуберкульозні препарати-аміназин (визиваетвнутріпеченочний холестаз), іпразід (інгібітор МАО - в 5% викликає ураження печінки), допегід, нерабол і ін.
Протікає частіше за все як холестатичний. Портальна гіпертензія. Показники активності цирозу: підвищення температури, висока активність ферментів, прогресуюче порушення обміну речовин, підвищення альфа-2 і гамма-глобулінів, високий вміст сіалових кислот.

Диференціальна діагностика

Надниркових блок. Пов`язаний з порушенням відтоку крові в печінковій вені (тромбоз, вроджене звуження) .Развівается портальна гіпертензія. Синдром Баткіарі. Клінічні прояви залежать від того, наскільки швидко прогресує портальна гіпертензія.
Підпечінкової блок. Пов`язаний з ураженням ворітної вени (тромбоз, здавлення ззовні) .Клініка - важкі болі, лихоманка, лейкоцитоз, швидке порушення функцій печінки.
Внутрішньопечінковий портальний блок - цироз печінки. Якщо немає чіткого етіологічного фактора, то використовують спленографію (контрастне речовина вводиться в селезінку і через 6-7 сек воно виводітсяіз печінки). Якщо має місце біліарний цироз, потрібно встановити рівень холестазу (первинний ілівторічний). Використовують холангиографию.
Цироз накопичення (гемохроматоз) - пігментний цироз, бронзовий діабет, пов`язаний з дефіцітомфермента, що здійснює зв`язок заліза з білком і, тим самим, що регулює його всмоктування. При етомдефекте залізо посилено всмоктується в кишечнику і, недостатньо зв`язуючись з білком, починає усіленнооткладиваться в печінці, шкірі, підшлунковій залозі, міокарді, іноді в надниркових залозах. У печінки железонакаплівается в клітинах РЕЗ - спостерігається велика мелкоузловатая печінку. Часто порушується інактіваціяполових гормонів. Домінують ознаки портальної гіпертензії. Шкіра має сіро-брудну пігментацію, теж на - слизових, шкіра стає особливо темною, якщо залізо відкладається в наднирниках симптом надниркової недостатності. При ураженні підшлункової залози - синдром сахарногодіабета. При міокардіпатіях важкі незворотні порушення ритму. Для діагностики визначають уровеньжелеза в крові, роблять пункціональную біопсію печінки.
Хвороба Вільсона-Коновалова - інший цироз накопичення (гепатолентикулярная дегенерація) .В основі захворювання лежить порушення обміну міді, пов`язане з вродженим дефектом. Нормальнаяконцентрація в плазмі крові становить 100-120 мкг%, причому 93% цієї кількості знаходиться в відецерулоплазміна і тільки 7% пов`язано з сироватковими альбумінами. Мідь у церулоплазміну пов`язана прочно.Етот процес здійснюється в печінці. Церулоплазмін є альфа-2 глобуліном, і кожна егомолекула містить 8 атомів міді. Радіоізотопними методами встановлено, що при гепатолентікулярнойнедостаточності порушення пов`язане з генетичним дефектом синтезу церулоплазміну, через чегосодержаніе його різко знижений. При цьому мідь не може бути стабільно пов`язана і відкладається втканях. У деяких випадках зміст церулоплазміну залишається нормальним, але змінюється його структура (змінюється ставлення фракцій). Особливо тропна мідь при синдромі Вільсона-Коновалова до печінки, ядер мозку, нирках, ендокринних залоз, рогівці. При цьому мідь починає діяти кактоксіческій агент, викликаючи типові дегенеративні зміни в цих органах.

клініка

Являє собою сукупність синдромів, характерних для ураження печінки і екстрапірамідальнойнервной системи. За перебігом розрізняють гостру і хронічну форми. Гостра форма характерна дляраннего віку, розвивається блискавично і закінчується летально, незважаючи на лікування. Чащевстречается хронічна форма з повільним перебігом і поступовим розвитком сімптоматікі.Раньше всього з`являється екстра пірамідальна м`язова ригідність нижніх кінцівок (нарушеніепоходкі і стійкості). Поступово формується картина паркінсонізму, потім змінюється психіка (параноїдальні реакції, істерія). Іноді на перший план виступає печінкова недостатність: збільшення печінки, картина нагадує цироз або хронічний активний гепатит.
Диференціальним ознакою є гіпокупремія нижче 10 мкг% або рівень міді тримається наніжней межі норми, багато міді виділяється з сечею - понад 100 мкг / сут. Може битьположітельная тимолова проба. Важливим симптомом є кільце Кайзера-Флейшера (синювато-зелене або коричнево-зелене по периферії рогівки через відкладення міді) .Леченіе спрямоване на зв`язування міді і виведення її з організму: застосовують купреніл (Д-пеніціллінамін), а також унітол + дієта з винятком міді (шоколад, какао, горох, печінку, житній хліб).

Ускладнення цирозу печінки

Кровотеча.
Приєднання інфекції.
Виникнення пухлини.
печінкова недостатність

ВЕЛИКА ПЕЧІНКОВА НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

В основі лежить надходження в кровотік великих кількостей токсичних продуктів білкового обміну, які недостатньо знешкоджуються печінкою (аміак, фенол, метіонін, триптофан, індол, скатол) Виділяють два типи печінкової коми:
Печінково-клітинна кома (важчий варіант).
Порта-кавальними форма.
Перша пов`язана з прогресуючим некрозом печінкових клітин, при цьому утворюються дополнітельнотоксіческіе продукти, звідси більш важка клініка. Порто-кавальние форми виникають в условіяхрезкого підвищення тиску в ворітної вени - відкриваються шунти, починається скидання крові, минаючи печінку, страждають печінкові клітини. Клінічні ознаки пов`язані з накопиченням в кровіцеребро-токсичних продуктів. У крові порушується лужно-кислотний рівновагу, нарушаетсясоотношеніе молочної і піровиноградної кислот. Зрушення в кислий бік призводить до внутріклеточномуацідозу, що проявляється в набряку мозку і печінки.
Ацидоз також сприяє входженню калію і внутрішньоклітинної гіпокаліємії. Виникає вторічнийгіперальдостеронізм, який ще більше посилює гіпокаліємію. Порушується мікроціркуляція.С ураженням ЦНС пов`язано порушення психічного статусу: невмотивовані вчинки, нарастаніеадінаміі, галюцинації та марення, психотичні стани, тремор кінцівок, слабкість, недомоганіе.Далее виникають клінічні судоми, що переходять на окремі групи м`язів, у важких випадках -непроізвольное сечовипускання, дефекація. Поступовий перехід в кому. Наростає жовтяниця, збільшується температура. Приєднується геморагічний синдром, печінка нерідко уменьшаетсяв розмірах (жовта атрофія печінки), зникає свербіж шкіри (припинення синтезу жовчних кислот).

Печінкову кому провокують:
Кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу (анемія, гіпопротеїнемія).
Всмоктування з кишечника продуктів розпаду крові - ще більше наростає інтоксикація.
Прийом ліків, особливо гепатотоксичних (барбітурати, група морфію).
Інтеркурентних інфекція.
Стрес.
Порушення дієти (надлишок білків - аміачна інтоксикація).
Важкі оперативні втручання.
Вживання алкоголю.
У комах гинуть 80% хворих.

лікування цирозу

Усунення, по можливості, етіологічного фактора.
Дієта: стіл N 5 - усунення труднопереварімих жирів, достатня кількість вітамінів групи, обмеження кухонної солі. розумне обмеження білка. Білок обмежують до рівня, приякому немає ознак енцефалопатії, внаслідок аміачної інтоксикації.

симптоматична терапія
а) Якщо переважає печінкова недостатність - глюкоза, вітаміни В, С та ін., сирепар.
б) При портальної гіпертензії і асциті - салуретики в комплексі з верошпероном, плазмозамінники, анаболітіческіе гормони, солі дієта.
в) При ознаках холестазу - фенобарбітал, холестирамін до 15 мг / добу всередину, жірорастворімиевітаміни А і D, глюконат кальцію.
г) При інтеркурентних інфекціях антибіотики широкого спектру дії.

патогенетична терапія
Преднізолон 20-30 мг / сут, цітостатікі- имуран 50-100 мг / сут, поаквеніл, делагіл.

показання:
а) фаза загострення, активна фаза з ознаками підвищеної імунологічної реактивності
б) первинний біліарний цироз.
Лікування печінкової недостатності
Дієта з обмеженням білків до 55 г / сут.
Щоденне очищення кишечника проносними або клізмою.
Придушення кишкової мікрофлори: препарати вводять пер орально або через зонд: канамицина сульфат 0,5х2, ампіцилін, тетрациклін 1г / сут,
Для поліпшення функції печінки: кокарбоксилаза 100 мг / сут, розчин піридоксину 5% 2,0, розчин цианокоболамина 0,01% 1.0, розчин аскорбінової кислоти 5% 20.0, глюкоза, препарати калію.
Для відновлення кислотно-лужної рівноваги - натрію бікарбонат 4% в / в.
Панангин 30,0, преднізолон 120-150 мг в / в, крапельно. Не можна вводити морфін і сечогінні.
При психомоторному збудженні: ГАМК 100 мг / кг ваги хворого, галоперидол, хлоралгідрат в клізмі 1,0.
Для знешкодження аміаку: 1-Аргин 25-75 г / сут на 5% розчині глюкози- глютамінова кислота 30-40 мг.
Леводопа 1-3 г / сут.
Коензим А 240 мг.
А-ліпоєва кислота 65 мг.