Параліч та інші рухові розлади

Параліч або слабкість

загальні уявлення

Втрата здатності контроліроватьдвіженія довільної мускулатури зазвичай описується хворими як «мишечнаяслабость» або як ускладнення, які можна інтерпретувати як «потерюпроворства». Діагностичний підхід до проблеми починається з определеніятого, яка частина нервової системи вражена. Важливо з`ясувати, виникає ліслабость від захворювання верхніх мотонейронів (мотонейронів в корі мозгаі їх аксонів, опускаються крізь підкіркове біла речовина, внутреннююкапсулу, стовбур мозку і далі по спинному мозку) або ж від захворювання «двігательнойедініци» (нижніх мотонейронів в вентральних рогах спинного мозку і їх аксоновв спинномозкових корінцях і периферичних нервах, нервово передачі скелетної мускулатури). [Кожна рухова нервова клітина з помощьюдревовідних розгалужень кінцевих частин її волокон контактує зі многімімишечнимі волокнами: разом вони утворюють «рухову одиницю». - Прим.перев.

Загальна характеристика: дісфункціяверхніх (центральних) мотонейронів - підвищений м`язовий тонус (спастичність), підвищені глибокі сухожильні рефлекси, позитивний симптом Бабинського.

Дисфункція нижніх (периферичних) мотонейронів: знижений м`язовий тонус, знижені рефлекси, мишечнаяатрофія.

У табл. 12-1 представленисімптоми м`язової слабкості і інші прояви, що виникають при пораженііразлічних ділянок нервової системи. У табл.12-2 - найбільш часті прічінимишечной слабкості в зв`язку з первинною локалізацією ураження.

оцінка

З анамнезу звертають увагуна швидкість розвитку м`язової слабкості, наявність порушень чутливості інших неврологічних симптомів, інформацію про застосування ліків, предрасполагающіефактори і сімейний анамнез. При фізикальному обстеженні слід определітьлокалізацію ураження відповідно до критеріїв, викладених раніше, і в табл. 12-1.

При ураженні головного іліспінного мозку для розпізнавання причин захворювання важливі такі дослідження, як КТ, МРТ, мієлографія, особливо при структурних і деміелінізірующіхпроцессах. Люмбальна пункція діагностично значима при деміелінізірующіхі інфекційних процессах- дослідження сироватки крові і сечі - при расстройствахпітанія і інтоксікаціях- біопсія ураженої тканини - для діфференціальнойдіагностікі між пухлинним та інфекційним процесом.

Таблиця 12-1 Клінічні разлічіямишечной слабкості при ураженні різних відділів нервової системи

Локалізаціяпораженія	Клініческіепрізнакі м`язової слабкості	Сопутствующіесімптоми
ВЕРХНІЙМОТОНЕЙРОН (центральний параліч)
Кора головного мозку	Геміпарез (особа і рука переважно, або нога переважно)	Односторонняяпотеря чутливості, судоми, гомонимная гемианопсия або квадрантнаягеміанопсія, афазія, апраксія
Внутренняякапсула	Геміпарез (особа, рука, нога можуть бути порушені в рівній мірі)	Одностороннеесніженіе чутливості, гомонимная гемианопсия або квадрантная гемианопсия
Стволголовного мозку	Геміпарез (рука і нога особа може бути зовсім не залучено)	Запаморочення, нудота і блювота, атаксія і дизартрія, порушення рухів очних яблук, порушення черепної іннервації, порушення свідомості, синдром Горнера
Спііноймозг (пошкодження обох половин)	Тетрапарез, якщо страждають верхні і середні шийні отдели- нижній парапарез, якщо страдаютніжніе шийні і грудні відділи	Уровеньчувствітельних расстройств- дисфункція прямої кишки і сечового міхура
Спінноймозг (ураження однієї половини) Відео: Олеся Курбатова, 2 роки, дитячий церебральний параліч, спастична диплегія	Геміпарезніже рівня ураження (синдром Броун-Секара)	Потеряболевой чутливості на протилежній стороні, тактильної і м`язово-суставнойна стороні поразки нижче його рівня
«ДВІГАТЕЛЬНАЯЕДІНІЦА» (периферичний параліч)
Стволовиеі спинальні мотонейрони	Слабостьмишц, іннервіруємих мотонейронами рухового ядра черепного нерва іліпереднего роги спинального сегмента	Фасцікуляціі фібриляції страждають м`язів і їх атрофія- порушення чутливості відповідних дерматомах

Таблиця 12-1 Клінічні разлічіямишечной слабкості при ураженні різних відділів нервової системи

(Продовження)

Локалізаціяпораженія Відео: Лікування рухових розладів	Клініческіепрізнакі м`язової слабкості	Сопутствующіесімптоми
Корешокспінного мозку	Слабостьмишц, іннервіруємих корінцем черепного нерва або спинного мозку	Потерячувствітельності і корінцевий біль у відповідному дерматоме
Періферіческійнерв Поліневропатія	Періферіческаямишечная слабкість більше в стопах, ніж в кістях- характерна симетрія	Періферіческіенарушенія чутливості, зазвичай в стопах більшою мірою, ніж в кистях
мононевропатія	Мишечнаяслабость відповідно зоні іннервації окремого нерва	Потерячувствітельності і болю в зоні іннервації окремого нерва Відео: Позитивні і негативні симптоми шизофренії. Галюцинації, рухові розлади
Нервово-мишечноесоедіненіе Відео: Діагностика дівчинки в клініці Купеева - ДЦП, порушення функцій мозку	Патологіческаямишечная стомлюваність, часто в поєднанні з порушенням зору у вигляді диплопії птозу	Нарушенійчувствітельності ні-рефлекси в нормі
м`язи	Слабкість (частіше) проксимальних м`язів	Нетнарушеній чутливості, при вираженому ураженні - зниження рефлексів-може бути біль в м`язах при пальпації

Розібратися в ураженні «двігательнойедініци» допомагають електроміогра-фія і дослідження швидкості проведеніяімпульса по нервових волокнах. В результаті вдається диференціювати пораженіяразлічних компонентів «рухової одиниці». МРТ або мієлографія важнидля оцінки структурних причин захворювань нервових корінців: ісследованіемочі і сироватки крові для виключення системних поразок можуть бути дополненианалізом спинномозкової рідини-КК сироватки - індикатор ураження мишечнойткані- біопсія нервової тканини використовується рідко, але біопсія м`язової тканідіагностіческі значима для багатьох м`язових захворювань.

Таблиця 12-2 Поширені прічінимишечной слабкості

ВЕРХНІ мотонейронами (ЦЕНТРАЛЬНОЕПОРАЖЕНІЕ)

кора: ішемія, крововилив, пошкодження кори в результаті інтрацеребральні патологічного процесу (первинний або метастатичний рак, абсцес) - пошкодження кори екстрацеребральнимпатологіческім процесом (субдуральна гематома) - дегенерація (боковойаміотрофіческій склероз).

Підкіркове біле веществоі внутрішня капсула: ішемія, крововилив, пошкодження тканини інтрацеребральнимпатологіческім процесом (первинний або метастатичний рак, абсцес) -патоіммунний процес (розсіяний склероз) - інфекція (прогресуюча многоочаговаялейкоенцефалопатія).

Стовбур головного мозку:ішемія, патоіммунний процес (розсіяний склероз). Спинний мозок:компресія (шийний спондильоз, метастази раку, епідуральний абсцес) - патоіммуннийпроцесс (розсіяний склероз, поперечний мієліт) - інфекція (мієлопатія пріСПІДе, мієлопатія, обумовлена HTLV-1, tabes dorsalis) - дефіцит харчування (підгостра комбінована дегенерація).

«РУХОВА ОДИНИЦЯ» (периферичної ураженні)

Мотонейрони спинного мозку:дегенерація (бічний аміотрофічний склероз) -

інфекція (поліомієліт).

Спинномозкової корінець:компресія (дегенеративне захворювання диска) - патоіммунний процес (синдром Гійена Барре), інфекція (полірадікулопатія, асоційована зі СНІДом, болезньЛайма)

Периферичний нерв: метаболіческоепораженіе (цукровий діабет, уремія, порфі-рія) - токсичне ураження (етанол, важкі метали, велика кількість ліків, дифтерія) - дефіцит харчування (дефіцит ціанокобаламіну) -патоіммунний процес (паранеопласті-ний, парапротеінемія) - інфекція (асоційована зі СНІДом поліневропатія, множинна мононевропатія) -компрессія нерва.

Нервово-м`язова передача:патоіммуннийпроцесс (myasthenia gravis) - токсичний вплив (ботулізм, аміноглікозиди).

м`язи: запалення (поліміозит, включаючи генералізований міозит) - дегенерація (м`язова дистрофія) -токсіческое поразку (глюкокортикоїди, етанол, азатіоприн) - інфекція (трихінельоз) -обмінні поразки (гіпотиреоз, періодичний параліч) - вроджені хвороби (хвороба центрального стрижня).

рухові розлади

Рухові расстройствачасто ділять на акінетичному ригідні форми, при яких відзначаються мишечнаяскованность і сповільненість рухів, і гіперкінетичні форми, когдавиражени мимовільні рухи. У будь-якому випадку м`язова сила, як правило, зберігається.

Більшість двігательнихрасстройств виникає в результаті порушення функціональної актівностімедіаторов в базальних гангліях, патогенез може 6ип> різним. Наіболеечастие причини: дегенеративні захворювання (вроджені або ідіопатичні), можливо, спровоковані прийомом ліків, неспроможність систем органів, інфекції ЦНС або ішемія базальних гангліїв. Нижче представлений короткий обзорклініческіх аспектів основних категорій рухових розладів.

брадикінезія

Нездатність хворого начінатьдвіженіе або легко і швидко виконувати звичайні довільні рухи. Отмечаютсязамедленность рухів, зменшення кількості автоматичних рухів, таких як розмахування руками при ходьбі і моргання. Це зазвичай указиваетна хвороба Паркінсона.

Треіор

Ритмічні коливання частітела щодо фіксованої точки, зазвичай спостерігається тремор дістальнихотделов кінцівок і, рідше, голови, мови або нижньої щелепи. Тремор можнапідрозділити на види залежно від локалізації і амплітуди двіженій.Чаще зустрічається великорозмашистий тремор у спокої - 4-5 мишечнихсокращеній в 1 с, що є ознакою хвороби Паркінсона- вираженнийпостуральний (тонічний) тремор з періодичністю 8-10 м`язових сокращенійв 1 з може бути гіпертрофованим варіантом фізіологічного тремораілі ознакою есенціального спадкового тремору, характерного длянесколькіх членів однієї сім`ї. Для лікування останнього застосовують пропранолол (анаприлін) або примідон (гексамидин).

астеріксіс

Швидкі аритмічний руху, переривають фонові довільні скорочення мускулатури, зазвичай це бистриесгібанія і розгинання кистей витягнутих вперед рук. Цей «печінковий бавовна» (при печінковій недостатності) може спостерігатися також при лекарственнойенцефалопатіі, при неспроможності деяких систем органів або інфекцііЦНС. Лікування повинне бути спрямоване на захворювання, що лежить в основі тремору.

міоклонус

Короткочасні арітмічниемишечние скорочення або посмикування. Як і астериксис, зазвичай являетсяпрізнаком розсіяною енцефалопатії, іноді відзначається після кратковременнойостановкі серця, коли поширена гіпоксія мозку викликає многоочаговийміоклонус. Ефективно лікування наступними препаратами: клоназепам, вальпроат, баклофен.

гортання

Мимовільна длітельнаяпоза або малоизменяющейся фіксовані патологічні пози. Вони часто безглузді, вигадливі, з насильницьким згинанням або розгинанням в окремих суставах.Дістоніі носять генералізований або осередкового характеру (спастична кривошия, блефароспазм). Симптоматичне лікування проводять високими дозами антіхолінергіческіхпрепаратов, бензодіазепінів, Баклі-фена і антиконвульсантів. Локальниеін`екціі ботулотоксину ефективні при деяких вогнищевих дистоніях.

хореоатетоз

Комбінація хореї (швидкі, рвучкі руху) і атетоза (повільні судомні руху). Ці дватіпа патологічних рухів співіснують, хоча один з компонентів можетбить виражений більшою мірою. Хореїчні симптоми переважають при непроізвольнихдвіженіях ревматичної (хвороба Сиден-гама) хореї і хвороби Гентінгтона.Атетоз домінує в картині деяких форм церебрального паралічу. Длітельнийпріем нейролептиків може вести до повільної дискінезії, в сімптоматікекоторой хореоатетоз охоплює мускулатуру щік, мови і нижньої челюсті.В лікуванні застосовують бензодіазепіни, резерпін, низькі дози нейролептиків, хоча результати часто розчаровують.

Тікі

Стереотипні, бессмисленниедвіженія, як моргання, чхання або покашлювання. Синдром Жилля де ля Туреттавстречается рідко, протікає важко. Його клінічна картина включає моторниетікі (конвульсії обличчя, шиї, плечей), головні тики (рохкання, проізнесеніеслов), «поведінкові тики» (копролалія, ехолалія). Причини синдрому неізвестни.Леченіе галоперидолом зазвичай знижує частоту і вираженість проявленійсіндрома.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!