Лімфогранулематоз

Відео: Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) - інтерв`ю професора А.В. Півник

Лімфогранулематоз - первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи. Процес вознікаетуніцентрічно і поширюється метастатичним шляхом. У 1832 році Ходжкин опісал7 хворих з ураженням лімфатичних вузлів і селезінки. Назва "хвороба Ходжкіна" запропонував Вілкс в 1865 році.

Зустрічальність.

Лімфогранулематоз властива "двогорбий" вікова крива захворюваності: підвищення в осіб старше50 років, характерне взагалі для всіх пухлин, і у віковій групі 16-30лет. Лімфогранулематоз зустрічається в 3 рази частіше в сім`ях, де вже були зарегістрірованитакіе хворі, в порівнянні з сім`ями, де їх не було. Однак матері, больниелімфогранулематозом, народжують здорових дітей. Чоловіки становлять 60-70% заболевшіхлімфогранулематозом. Але при Нодулярний склерозі співвідношення статей зворотне.

Етіологія.

Етіологія остаточно не ясна. Деякі вважають, що лімфогранулематозасоційований з вірусомЕпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клітин Рід-Штейнберга (Березовського-Штейнберга, Reed-Sternberg) находятгенетіческій матеріал цього вірусу. Генез клітин, які патогномонічнидля лімфогранулематозу, тобто клітин Reed-Sternberg - не ясний. Це багатоядерні клітини, коториенесут на своїй поверхні антигени характерні як лімфоїдного паростка, так і для моноцітоідногоростка.

Патологічна анатомія.

Субстратом лімфогранулематозу вважається поліморфноклеточная гранульома, утворена лімфоцитами, ретікулярниміклеткамі, нейтрофілами, еозинофілами, плазматичними клітинами і фіброзної тканиною. Лімфогранулематознаяткань на початку утворює окремі дрібні вузлики всередині лімфатіческогоузла, а потім, прогресуючи, витісняє нормальну тканину вузла і стіраетего малюнок. Гістологічної особливістю лімфогранулеми є гігантські клітини Березовського-Штернберга.Ето великі клітини діаметром 25 мкм і більше (до 80мкм), що містять 2 і більше овальнихілі круглих ядра. Ядра часто розташовуються поруч, створюючи впечатленіезеркального зображення. Хроматин ядер ніжний, розташований рівномірно, ядришкокрупное, чітке, в більшості випадків еозинофільні.

Лімфоїдне преобладаніеобязательно присутні клітини Reed-Sternberg, але при цьому вони оточені великою колічествомлімфоцітов. Еозинофільні і нейтрофільні лейкоцити, а також плазматичні клітини немногочісленниілі відсутні. Виражених вогнищ склерозу і некрозу не спостерігається. Клітин Березовського-Штернберга мало. Це не типові "діагностичні" форми. А більш дрібні клеткіс широкою світлою цитоплазмою, дволопатеве ядром, з ніжним хроматином і небольшімнечеткім ядерцем. Цей тип прогностично більш сприятливий. Багато хто вважає, що тут є дуже хороша реакція імунної системи.

Нодулярний склерозОбязательно повинні бути клітини Reed-Sternberg. Утворюються правильні тяжіколлагена, що ділять пухлинну тканину на ділянки округлої форми. Опухолеваяткань в центрі вузлика може складатися з зрілих лімфоцитів, середяких розташовуються особливо великі клітини Штернберга з широкою пеністойцітоплазмой і безліччю дрібних ядер.

Змішано-клітинний варіантМорфологіческі найбільш близький до класичного опису Штернберга. Клітини оченьполіморфни, можна бачити "діагностичні" клітини Березовського - Штернберга, еозинофільні, нейтрофільні лейкоцити, лімфоцити, плазматичні клітини, реактивні гістіоцити (епітеліоідниеклеткі), фібробласти, тяжі дифузного фіброзу. Клітинні скупчення і участкісклероза зазвичай розташовані нерівномірно, що надає тканинним розростання пестрийвід. Зустрічаються вогнища некрозу.

Лімфоїдне істощеніеочень велика кількість клітин Reed-Sternberg, між якими находятсянебольшіе вкраплення лімфоцитів. Дифузний склероз супроводжується різким преобладаніемразрастаній грубий тяжів волокнистої сполучної тканини з випаданням аморфнихбелкових мас.

При прогресуванні захворювання з вогнищ ураження зникають лімфоцити, що наочно отражаетсяв зміні гістологічних варіантів, які, по суті, є фазами развітіязаболеванія. Найбільш стабільний варіант склерозу.

Класифікація.

Класифікація лімфогранулематозу та лімфом по Енн Арбор.

ХАРАКТЕРИСТИКИ

• Поразка однієї групи лімфатичних вузлів або локалізоване ураження одногоекстралімфатіческого органу або тканини
• ураження двох і більше груп лімфатичних вузлів під одну сторонудіафрагми
• ураження двох і більше груп лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми
• ураження окремих лімфатичних структур у верхній частині черевної порожнини (селезінки, лімфатичних вузлів воріт печінки, чревного вузлів).
• ураження лімфатичних вузлів нижньої половини черевної порожнини (парааортальних, клубових і брижових вузлів).
• дифузне ураження різних внутрішніх органів.

Відео: Лімфогранулематоз lymphogranulomatosis avi

А - Безсимптомний перебіг, немає ознак інтоксикації.
В - необ`снімая втрата ваги на 10%, безпричинна лихоманка понад 38 градусів, нічний піт

Прогностично наявність цих ознак інтоксикації є поганим. Ранніміпрізнакамі несприятливого перебігу хвороби є "біологічні" показники актівності.К біологічними показниками відносяться:

збільшення ШОЕ більше 30 мм / год,
підвищення концентрації фібриногену понад 5 г / л,
альфа-2-глобуліну більше 10г / л,
гаптоглобина більше 1.5 мг%,
церрулоплазміна більше 0.4 одиниць екстинкції.