Хвороба ходжкіна і інші лімфоми

Злоякісні лімфоми -пухлини, що характеризуються злоякісної трансформацією лімфоїдних ілімоноцітоідних клітин. Розрізняють два основні варіанти - хвороба Ходжкінаі неходжкінські лімфоми. Для діагностики необхідна біопсія пораженнойткані. Табл. 142-1 підсумовує характеристики двох варіантів лімфом.

походження клітин

У 90% випадків неходжкінскіелімфоми В-клітинного походження-в Ю% _ Т-клітинного. Проісхожденіезлокачественних клітин при хворобі Ходжкіна не відомо.

неходжкінська лінфона

Етіологія і епідеміологія.Етіологіяв більшості випадків не ізвестна- вірус Епштейна-Барр пов`язують з афріканскойлімфомой Беркітта- HTLV-1 супроводжує Т-клітинну лімфому дорослих. Отмечаютувеліченіе випадків, при яких неходжкіщжая лімфома поєднується з ВІЛ-інфекціей.Больние, раніше піддані хіміотерапії і променевої терапії з приводу злокачественногообразованія, складають групу високого ризику.

Таблиця 142-1 Злоякісні лімфоми

Лихоманка, нічна пітливість, втрата маси тіла більш ніж на 10% від початкової. Джерело: Freedman A.S., Nadler L.M .: НРШ-13, р. 1 774.

Таблиця 142-2 Гистологическая классіфікаціянеходжкінскіх лімфом

* Cleaved-клітина - клеткас глубокорасщепленним ядром (більш вживаний термін - «конволютноеядро». - Прим. ред. Джерело: Freedman A.S., Nadler L.M .: HPIM-13, p. 1 774.

Клінічні прояви

• У двох третин хворих наблюдаетсябезболевая периферична лімфаде-нопатіей. Біопсія ураженого вузла необходімадля діагностики. «По-системні симптоми» (лихоманка, пітливість, потерямасси тіла) менш типові, ніж для хвороби Ходжкіна.

• медіастінальну аденопатіювиявляют приблизно у 20% хворих, вона може вести до синдрому сдавленіяверхней порожнистої вени.

• Зазвичай залучені ретроперитонеальні, мезентеріальні і тазові лімфатичні вузли. Можливе ураження шлунково-кишкового тракту. Первічноепораженіе ЦНС відзначають зазвичай у хворих на СНІД.

Класифікація

Класифікаційні схеми основаникак на гістологічних, так і іммунол-ня методах, що полегшують классіфікаціюопухолей. Табл. 142-2 порівнює робочу формулювання і классіфікаціоннуюсістему Раппапорта.

лікарська тактика

1. Діагностична біопсія.

2. Встановлення стадії заболеваніяпомогает у визначенні відповідної терапії і прогнозу. Стадії болезніобобщени в табл. 142-3. А. Загальний аналіз крові, комплексні біохіміческіеісследованія, електрофорез білків сироватки крові.
Б. Ларингоскопія, обстеження
В. КТ грудної клітки і тазової, і абдомінальної області.
Г. Вивчення кісткового мозку (двостороннє).
Д. Хірургічне определеніестадій захворювання (лапаротомія) зазвичай не потрібно.

3. Визначення схем лікування.

А. Променева терапія, ролькоторой обмежена при неходжкінської лімфо-ме сприяє лікуванню вi стадії (будь-якого ступеня), або в стадії II лімфом низького ступеня злоякісності-грає паліативну роль в лікуванні багатьох хворих.

Б. Хіміотерапія - стандартнийтерапевтіческій підхід для більшості хворих зі стадією II і всіма стадіяміIII і IV неходжкінських лімфом. Комбінація режимів включає алкілірующіесредства, алкалоїди барвінку, антрацикліни та інші зазвичай іспользуемиепрепарати.

В. Трансплантація костногомозга - інфузія аутогенного або підібраного по HLA кісткового мозку послекурса лікування допускає застосування більш інтенсивних режимів хіміотерапііпрі резистентном або рецидивуючому захворюванні. Вивчається вплив імунотерапії непользованіе ростових факторів.

Таблиця 142-3 Визначення стадійзаболеванія по Енн Ербор

стадія I
Поразка одиночного регіонарного лімфатіческогоузла або одиночна локалізація процесу за межами лімфатичного вузла.
стадія II
Поразка двох або більше регіонарних лімфатіческіхузлов, розташованих по одну сторону діафрагми. Може також включати внелімфатіческуюлокалізацію процесу (стадія НЕ).
стадія III
Поразка регіонарних лімфатичних вузлів внелімфатіческого локалізація процесу по обидва боки діафрагми.
стадія IV
Дисеміноване поразку одного іліболее органів, розташованих за межами лімфатичного регіону, з налічіемілі відсутністю ураження лімфатичного вузла.

Примітка. Підстадій А- безсимптомні хворі-підстадій В - хворі, які мають в анамнезі лихоманку, пітливість або втрату маси тіла більш ніж на 10% від початкової.

Джерело: Freedman F.S., Nadler L.M .: НРШ-13, р.1779.

Визначення стадії заболеваніяпредставлено в НРШ-13, Table 311-5, р. Один тисячі сімсот сімдесят п`ять.

прогноз

Варіює залежно отгістологіческого типу і стадії-більш ніж в 80% випадків можлива полнаяреміссія при комбінованої хіміотерапії лімфом низького і середнього степенейзлокачественності.

хвороба Ходжкіна

Клінічні прояви

Гістологічна классіфікаціяпредставлена в табл. 142-4.

• Зазвичай представлена бессімптомнимувеліченіем лімфатичного вузла або аденопатией, що поєднується з лихоманкою, нічною пітливістю, втратою маси тіла і, іноді, сверблячкою. Медіастінальнаяаденопатія (зазвичай при нодулярної, склерозуючою підгрупі хвороби Ходжкіна) може викликати кашель.

• Зустрічаються синдром обструкцііверхней порожнистої вени або компресія спинного мозку.

• Іноді в патологіческійпроцесс залучені кістковий мозок, печінка та інші органи, особливо при прогрессірованііболезні.

Таблиця 142-4 Класифікація болезніХоджкіна, по Rye

* RS - клітина Рід-Штернберга.

Джерело: Freedman F.S., Nadler L.M .: HPIM-13, p.1785.

Диференціальний діагноз

• Інфекції: мононуклеоз, вірусні синдроми, токсоплазмоз, гістоплазмоз, первинний туберкульоз.

• Інші злокачественниеопухолі, особливо, ракові пухлини в області голови та шиї.

• Саркоидоз - медіастінальнаяі прикоренева аденопатия.

Імунологічні і гематологіческіенарушенія

• Дефекти клітинного імунітету (зберігаються навіть після успішного лікування лімфоми) - шкірна анергія- сніженіепродукціі антитіл до капсульної антигенів Haemophilus і пневмококів.

• Анемія- підвищення ШОЕ-лейкемоїдні реакції-еозінофілія- лімфоцит-топенія- фіброз і гранулематозкостного мозку.

визначення стадій

Важливо для оцінки вираженностіпроцесса і вибору лікувальної програми-повинно включати повне фізіческоеобследованіе, рентгенографію грудної клітини, КТ грудної та черевної порожнин, лімфоангіографію- в окремих випадках роблять лапароскопію або діагностіческуюлапаротомію (див. Table 311-7, HPIM-13, р.1786).

лікування

Лікування хворих болезньюХоджкіна в 50-80% випадків виявляється радикальним, якщо застосовують лучевуютерапію, комбіновану хіміотерапію або поєднання цих методів. Леченіепроводят досвідчені клініцисти в центрах з відповідним оборудованіем.Леченіе і прогноз залежать від стадії і типи клітин. В основному, больнихI і II стадій лікують, застосовуючи променеву терапію, а при III і IV стадіях -хіміотерапію. Однак схеми лікування різні і застосовують поєднання радіо-і хіміотерапії.

Ускладнення лімфом і терапія прийнятий

• Інфекції - зазвичай умовно-патогеннаямікрофлора.

• Обструкція верхньої полойвени, дихальних шляхів, стравоходу, мочевиво-дящих шляхів і шлунково-кишкового тракту. ІнфільтраціяЦНС, легенів, шкіри та інших систем органів. Анемія, лейкопенія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія або тромбоцит-тоз.

• Метаболічні порушення: гіперкальціємія, гіперурикемія.

• Вплив радіаційної токсічностіна чутливі до неї органи.

• Вторинна малігнізація (особливо ОМЛ), яка може послідувати за терапією.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)