Кровоточивість і тромбози

Відео: Олена Малишева. Кровоточивість ясен і лейкемія

кровоточивість

Кровоточивість вознікаетв результаті патології: 1) тромбоцітов- 2) стінок кровоносних судин-3) згортання крові. Для тромбоцитарних порушень характерні петехії, пурпура та кровоточивість слизових оболонок. Порушення згортання кровіведет до Екхімози, гематом, кровоточивості слизових оболонок і до рецідівірующімкровоізліяніям в суглоби (гемартрози).

патологія тромбоцитів

Тромбоцитопенія. Колічествотромбоцітов в нормі становить 150 GOO-350 000 / мкл. Кровоточивість развіваетсяредко при кількості тромбоцитів вище 100 000 / мкл. Час кровотечі -Показник функції тромбоцитів - патологічно збільшується при содержаніітромбоцітов менше 100 000 / мкл- пошкодження або хірургічна операція могутвизвать надлишкову кровоточивість. Спонтанне кровотеча незвично, есліколічество тромбоцитів не менше 20 000 / мкл, при їх утриманні менше 10000 / мкл часто спостерігаються серйозні геморагії. В кістковому мозку повишеноколічество мегакариоцитов в разі прискореного руйнування тромбоцитів існіжено - при порушенні їх утворення.

Етіологія: 1) дефектиобразованія тромбоцитів: ураження кісткового мозку (тромбози, медикаменти, опромінення), недостатність кісткового мозку (апластіче-ська анемія), інвазіякостного мозку (карцинома, лейкоз, фіброз) - 2) секвестрация приспленомегалії, 3) прискорене руйнування - його причини:

• Такі лікарські засоби, як тіазиди, етанол, естрогени, сульфон-аміди, хінідин, хінін, метилдопа. лікування полягає у скасуванні препаратів-виздоровленіенаступает протягом 7-10 днів. гепарин тромбоцітопеніюотмечают у 5% хворих, які отримують гепарин понад 5 днів-порушення визваниагрегаціей тромбоцитів in vivo. В результаті виникають артеріальні і венознітромбози. Лікування гепарініндуціро-ванною тромбоцитопенії предусматріваетнемедленную скасування гепарину. Для лікування тромбозів застосовують варфарин і (або) фибринолитические препарати (див. Нижче).

• аутоімунне руйнуванняза допомогою антітел- воно може бути ідіопатіче-ським або поєднується сСКВ, лімфомою, ВІЛ-інфекцією. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) має дві форми: гостру, характеризується способностьюпрекращаться спонтанно (властива дитячому віку і не вимагає спеціфіческойтерапіі), і хронічну, типову для дорослих, особливо для женщінв віці 20-40 років. лікування ІТП- прийом преднізону, початково 1-2мг / кг в день, потім повільно знижують дозу, прагнучи зберегти колічествотромбоцітов більше 60 000 / мкл. Спленекто-мія, даназол (андроген) або другіесред тва (вінкристин, ціклофосфямід) показані хворим, які потребують ежедневномпріеме 5-10 мг преднізону.

• Дисеміноване внутрісосудістоесвертиваніе (ДВС-синдром) - споживання тромбоцитів зі зниженням уровняфакторов згортання крові (подовження ПВ, ЧТВ) і стимуляцією фібринолізу (продукти деградації фібриногену і фібрину). У мазках крові відзначають Мікроангіопатія-ческійгемоліз (шістоціти). причини - інфекція (особливо менінгококова, пневмококова грамотрицательная бактериемия), великі опіки, травма ілітромбоз- гігантська гемангіома, залишення мертвого плоду, тепловий удар, переливання несумісної крові, метастатична карцинома, гострий проміелоцітарнийлейкоз.

• лікування - в первуюочередь лікують захворювання, що викликало тромбоцітопенію- коректують показателісвертиванія крові инфузиями тромбоцитів і свіжозамороженої плазми. Гепарінеффектівен у хворих на гострий промієлоцитарний лейкоз.

• Тромботична тромбоцітопеніческаяпурпура - рідкісне порушення, воно характеризується мікроангіопатіческойгемолітіческой анемією, лихоманкою, тромбоцитопенією, дисфункцією нирок (або) гематурією і неврологічної дисфункцією. лікування - плазмаферез інфузії свіжозамороженої плазми, можливо внутрішньовенне введення IgG-одужання настає у двох третин хворих.

• Кровотеча з інтенсівнойтрансфузіей.

Псевдотромбоцітопенія.Агрегаціятромбоцитів вторинна і викликана зберіганням крові з прімененіемЕДТА як антикоагулянт (0,3% хворих). Діагноз встановлюють придослідженні мазків крові.

тромбоцитоз - стан, при якому кількість тромбоцитів перевищує 350 000 / мкл. розрізняють первинний(Тромбоцітемія- см. Гл. 140) і вторинний (Реактивний) тромбоцитоз, останній обумовлений важким кровотечею, дефіцитом заліза, хірургіческімвмешательством, спленектомією (тимчасовий), злоякісними новоутвореннями, хронічними запальними захворюваннями (НВК), гострими інфекціями, медикаментами (вінкристин, адреналін). рикошетний тромбоцитоз може вознікнутьпрі відновленні функцій кісткового мозку після прийому цітостатіческіхсредств, алкоголю. Первинний тромбоцитоз буває ускладнений кровотеченіемі (або) тромбозом- вторинний - зрідка викликає порушення гемостазу.

Порушення функції тромбоцитівслід запідозрити в разі підвищення тривалості кровотечі прінормальном кількості тромбоцитів. Етіологія: 1) медикаменти(Аспірин, інші нестероїдні протизапальні засоби, дипіридамол, гепарин, пеніциліни, особеннокарбеніціллін, тикарциллин) - 2) уремія- 3) цироз печінки- 4)діспротеіне-міі- 5) мієлопроліферативні і міелодіспластіческіенарушенія- 6) хвороба Віллебранда (див. нижче). Лікування. Устраненіепрічіни, що лежить в основі захворювання. Діаліз і (або) інфузії кріопреципітату (10 пакетів / 24 ч) проводять при дисфункції тромбоцитів на тлі уремії.

Тромбоцитарна трансфузіоннаятерапія (див. Гл. 15).

Гемостатічесніе порушення, визванниепораженіем стінок кровоносних судин

Етіологія: 1) старіння-2) медикаменти, (Глюкокортикоїди, пеніциліни, сульфонаміди-3) дефіцит вітаміну С 4) пурпура Шенлейна-Геноха- 5) парапро-теінеміі-6) спадкова геморагічна телеангіектазії (Хвороба Ранд-Вебера-Ослера).

Порушення згортання крові

вроджені порушення

1. Гемофілія А - наіболеетіпічное спадкове порушення згортання (1:10 000) - сцепленнаяс підлогою, що передається за рецесивним типом недостатність фактора VIII (низька активність фактора VIII в плазмі крові при нормальному содержанііантігена, родинного фактору VIII - фактора Віллебранда). Лабораторниеданние - збільшення тромбоцитопенія пластінового часу, нормальне ПВ. Лікування- заміщення фактора VIII при кровотечі або перед хірургічним втручанням-ступінь і тривалість заміщення залежать від тяжкості кровотеченія.Степень заміщення: вводять фактор VIII до досягнення рівня його в плазмеот 15% (при легкому кровотечі) до 50% (при важкому) нормального уровняVIII фактора . Доза варіює від одноразового застосування VIII фактора довведенія двічі в день протягом 2 тижнів.

2. Гемофілія В - такжесцепленное з підлогою, що передається за рецесивним типом порушення згортання, обумовлене недостатністю фактора IX. Клінічні та лабораторні данниеподобни гемофілії А. Лікування: інфузії свіжозамороженої плазми концентратовфактора IX.

3. хвороба Віллебранда- порушення, зазвичай передається по аутосомно-до-мінантному типу, встречающеесяотносітельно часто-первинний дефект пов`язаний зі зменшенням синтезу або хіміческімізмененіем антигену, що відноситься до VIII фактору, в результаті чого нарушаетсятромбоцітарная функція. У лікуванні застосовують кріопреципітат (продукт плазмикрові, багатий фактором VIII) - до 10 пакетів протягом 48-72 год, в зависимостиот тяжкості кровотечі. Десмопрессин (аналог вазопресину) еффектівену деяких хворих.

придбані порушення

1. Недостатність вітамінаК - порушення утворення фактора II (про-тромбін), VII, IX і X- главнийісточнік вітаміну - відповідна дієта (особливо зелені овочі) прімінімальном освіту кишковими бактеріями. Лабораторні дані -збільшення ПВ і ЧТВ.

2. ураження печінки приводитк недостатності всіх факторів згортання, крім VIII. Лабораторниеданние: збільшення ПВ, нормальний або підвищений ЧТВ. Лікування - свежезамороженнаяплазма.

3. Інші порушення -ДВС-синдром, дефіцит фібриногену (ураження печінки, ДВС, прімененіеL-аспарагинази, укус гримучої змії), недостатність інших факторів, ціркулірующіеантікоагулянти (лімфома, ВКВ, ідіопатичні), масивна трансфузія (коагулопатіяразведенія).

Тромботічесніе порушення

гиперкоагуляция

Властива хворим рецідівірующімтромбозом вен (тромбоз глибоких вен- ТЕЛА). Етіологія: 1) венознийстаз (вагітність, іммобілізація) - 2) васкуліт- 3) міелопроліфератівниенарушенія- 4) оральні контрацептіви- 5) вовчаковий антикоагулянт - антітелак тромбоцитарному фосфоліпіди, стимулюють коагуляцію- 6) тромбоцитопенія, викликана гепаріном- 7) недостатність ендогенних протівосвертивающіхфакторов - антитромбіну III, протеїну С, протеїну S- 8) інші - пароксізмальнаяночная гемоглобинурия, дісфібріногенеміі (патологічний фібриноген).

Лікування. Коррекціяпатологіческого процесу, що послужив причиною порушення (при можливості) -в іншому випадку показана тривала терапія варфарином.

Антітромботічесіая терапія

антикоагулянти

1. гепарин повишаетактівность антитромбіну III- парентеральний препарат вибору. У взрослихпріменяют безперервну внутрішньовенну інфузію, триваючу до 24 год (25000-40 000 ОД), початковий болюс 5000 ОД внутрішньовенно контроль за ЧТВ, поддержаніеего рівня в 1,5-2 рази вище норми. Деяким хворим показана профілактіческаяантікоагулянтная терапія, що знижує ризик венозного тромбозу (в послеопераціоннийперіод, при іммобілізації), в дозі 5000 ОД підшкірно кожні 8-12 год. Главнимосложненіем гепаринотерапии є кровотеченіе- лікарська тактика заключаетсяв перериванні лікування гепаріном- при важкому кровотечі призначають протамин (1 мг / 100 ОД гепарину), швидко нейтралізує дію гепарину.

2. Варфарин (Кумадіна) - антагоніст вітаміну К, зменшує вміст II, VII, IX, X факторові антикоагулянтних протеїнів С і S. Призначають до 2-3 днів-вихідна нагрузочнаядоза становить 5-10 мг всередину щодня, надалі регулюють дневнуюдозу, зберігаючи ПВ в 1,5-2 рази вище контрольного. ускладнення: кровотеча, індукує шкірний некроз, індукований варфарином (рідко), тератогенниееффекти. Надмірна ефект варфарину купируют призначенням вітаміну К внеотложной ситуації - інфузія свіжозамороженої плазми. Багато препаратиобладают потенціюють або антагоністичною дією по відношенню до варфарину.Потенціюють кошти: хлорпромазин, хлоралгідрат, сульфонаміди, хлорамфенікол, інші антибіотики широкого спектра дії, алопуринол, циметидин, трициклічніантидепресанти, дісульфурам, проносні, високіедози саліцилатів, тироксин, клофібрат. антагоністи: вітамін К, барбітурати, ріфампін, холестирамін, оральні контрацептиви, тіазиди.

У стаціонарі антікоагуляціонноелеченіе зазвичай починають з гепарину, з подальшою підтримуючою терапіейварфаріном після одночасного їх призначення протягом 3 днів.

Фібринолітичні препарати.У практиці знаходять застосування два доступних засоби: стрептокиназаі урокіназа- викликають лізис тромбу за рахунок активації плазміну, який руйнує фібрин. показання: лікування тромбозу глибоких вен, з більш низькою ймовірністю постфлебітного синдрому (хронічний венознийстаз, утворення виразок на шкірі), ніж при терапії гепарином: масивна ТЕЛА, емболіческая оклюзія артерії кінцівки, лікування гострого ІМ, нестабільнаястенокардія. Рекомбінантний активатор тканинного плазміногену (tPA) такжееффектівен в лікуванні гострого ІМ. дози фибринолитических препаратів: 1) стрептокиназа - при гострому ІМ 1,5 млн. ME внутрішньовенно менш чемза 60 хв-або 20 000 ME, як болюс для інтракоронарне інфузії, затемвводят близько 2000 МО / хв, протягом 60 хв. при ТЕЛА або артеріальномтромбозе, а також тромбоз глибоких вен - інфузія стрептокінази250 000 ME менш ніж за 30 хв, потім 100 000 МО / год протягом 24 год (ТЕЛА) або 72 год (артеріальний тромбоз або тромбоз глибоких вен) - 2) урокіназа- при ТЕЛА, 4400 МО / кг внутрішньовенно менш ніж за 10 хв, затем4400 МЕДкг г ч) внутрішньовенно протягом 12 ч-3) tPА (активатор тканевогоплазміногена) - при гострому ІМ (дорослим 65 кг), 10 мг болюс внутрівенноза 1-2 хв, потім 50 мг внутрішньовенно, менш ніж за 1 год, і 40 мг внутрівенноследующіе 2 ч (загальна доза 100 мг). tPA - трохи більше ефективний засіб, але дорожче, ніж стрептокіназа в лікуванні гострого ІМ.

Фібрінологіческая терапіяобично слід за періодом антикоагулянтної терапії гепарином. Фібрінолітіческіесредства, протипоказані при 1) активному внутрішньому кровотеченіі- 2) недавньому (менше 2-3 міс) інсульте- 3) внутрішньочерепному новоутворенні, аневрізмеілі недавньої травми голови.

Антитромбоцитарні засоби.Аспірин (160-350 мг 4 рази на день) з діпірі-дамолом (50-100 мг 4 рази день) або без нього можуть застосовуватися для зниження артеріального тромбозу (інсульт, ІМ) у хворих з високим ризиком.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)