Тромбоцитопенія: діагностична тактика.

За матеріалами конференції д-ра C.Ravoet, гематолога лікарні Jolimont 19ноября 1996р.

Псевдо або справжня тромбоцитопенія?

Тромбоцитопенія характеризується зниженням кількості тромбоцитів нижче 150 000 на мм ?, підтвердженням цього є підрахунок тромбоцитів після забору крові в цитратную середу.

Якщо показник не підтверджений, то можливо ми зіткнулися з агрегацією тромбоцитів в присутності ЕДТА. Частота цього феномена складає 1/1000 або 1/10 000 випадків. Ні про яку патологію це не свідчить.

діагностика

На початку звернемо увагу на середній обсяг тромбоцитів (VPM):

• Якщо він збільшений - тромбоцитопенія периферичного походження,
• Якщо ж знижений - центрального.

Відео: Тонкопій О.В. Макулярної набряк. Діагностичний пошук.

Центральна тромбоцитопенія.

У крові: тромбоцити змінені або відсутні, рідкісні мегакаріоцити.

Етіологія:

• гіпоплазія мегакариоцитов (під впливом ліків, алкоголю)
• апластична анемія, тромбоцитопенічна пурпура
• злоякісні гемопатіі
• мієлодисплазія
• міелофтіз
• пароксизмальна нічна гемоглобінурія
• деякі конституційні і циклічні тромбопенії
• деякі спадкові сімейні тромбопенії
• вітамін В12 і залізодефіцитні
• вірусні (parvovirus, ...)

Відео: Комплексний лікувально-діагностичний алгоритм у хворих стравоходом Барретта

Ізольована тромбоцитопенія центрального походження часто смертельна, але зустрічається рідко. Має спадковий характер. Смерть настає зазвичай в перші роки життя.

Деякі ліки, що викликають аутоімунних тромбоцитопению:

хінідин, солі золота, гентаміцин, ампіцилін, пеніцилін, налидиксовая кислота, рифампіцин, триметоприм, ванкоміцин, парацетамол, саліцилова кислота, різні НПЗП, дигітоксин, каптоприл, фуросемід, діазепам, циметидин, героїн, морфін, глібенкламід, лідокаїн, гепарин в тому числі і низькомолекулярний.

Центральна тромбоцитопенія асоційована з пригніченням інших паростків

червоний кістковий мозок не працює: медуллярная аплазія, етіологія різноманітна.
червоний кістковий мозок "захоплений": гострий лейкоз та інші гемопатіі. Додатково необхідно досліджувати функції нирок, ферменти печінки, ліпопротеїди, іммуноелектрофорез, типи лімфоцитів,? ± 2-мікроглобуліну, запальний синдром.
погано продукує червоний кістковий мозок: дісміелопоез (необхідно визначити кількість вітаміну В12 і фолатів в крові)
Тромбоцитопенія периферичного походження виникає при нормальних мегакаріоцитів, як в якісному так і в кількісному відносинах

Гіперспленізм - причини різні.

Імунологічна деструкція - ліки, аутоімунні та лімфопроліферативні захворювання, посттрансфузійні Алоімунізація, синдром антифосфоліпідних АТ, гестационная тромбоцитопенія, ідіопатичного походження.

Надмірне споживання - ДВС, синдром уремічного гемолізу, хвороба Мошковіц (Moschcowitz Elli, 1879 американська жінка-лікар описала злоякісну форму тромбогемолітіческой-тромбоцитопенічна пурпура. Pschyrembel (Klinisches Worterbuch) W de G, Berlin, New York, 1977), капає протези, гостра крововтрата , прееклампсія.

Інші механізми - інфекції (вірусні, бактеріальні, грибкові).

Класично тромбоцитопению поділяють на імунну:

• ідіопатична
• медикаментозна
• вірусна (в часності ВІЛ)
• аутоиммунная (АТ проти тромбоцитів)

і неімунних:

ДВС (кількість фібриногену, продуктів деградації фібриногену, Д-димерів) гиперспленизм

Висновок: при виявленні тромбоцитопенії необхідно вирішити:

• Є вона істинною чи ні.
• Периферична або центральна.
• Відповіді на ці питання допоможуть уточнити діагноз.

Причини спленомегалії і гіперспленізма

Застійні спленомегалії:

цироз, тромбоз портальної або селезінкової вен, синдром Бадда-Кіарі (Budd-Chiari, описаний в 1899, закупорка печінкових вен в результаті тромбозу, пухлин, цирозу, запальних процесів в найближчих анатомічних областях: плеврит, перикардит, сильних болів - гострий живіт, гепатомегалії , асциту, спленомегалії. Pschyrembel W de G Berlin, New York 1977.) серцева недостатність.

Гострі інфекції:

вірусні (гепатит, цитомегаловірус), бактеріальні (сальмонельоз, септицемія), паразитарні (токсоплазмоз).

Підгострі інфекції:

бактеріальний ендокардит, туберкульоз, малярія, Kala-azar ( "Чорна хвороба" - тропічна спленомегалія, смерть настає через 0,5-2 роки, вражає в основному осіб молодого віку. Збудник Leishmania donovani. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977), грибкові інфекції.

Запальні захворювання:

синдром Фелти (описаний в 1924 американським лікарем Felty Augustus, особлива форма первинно-хронічного поліартриту з пухлиною селезінки, лейкопенією, анемією і коричневою пігментацією відкритих ділянок тіла. Бувають випадки з вісцеральним ерітроматозом. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977.), сироваткова хвороба , саркоїдоз.

Злоякісні хвороби: мієлопроліферативні синдроми (хвороба Вакеза, мієлоїдна метаплазія), лімфоми (ходжкіновскіе і неходжкіновскіе), гострий лейкоз, метастази солідних пухлин.

Гематологічні хвороби: гемолітичні анемії, а також хвороби накопичення (хвороба Гоше - керазіновий ретикуло-гистиоцитоз, описаний в 1882, системне гіперпластичні захворювання, що характеризується гіперплазією ретикуло-гістіоцитарної тканини селезінки, печінки, кісткового мозку і лімфатичних вузлів з накопиченням в клітинах особливої речовини гліколіпідной природи - керазину. Кассирский И.А. Алексєєв Г.А. "Клінічна гематологія" Москва, изд. МЕДИЦИНА 1970), гамартома, амілоїдоз.

Тромбоцитопенія часто виявляється помилковою, внаслідок агрегації тромбоцитів, що чи не свідчить про будь-якої патології. Підтвердити або спростувати цей результат можна підрахувавши кількість тромбоцитів в цитратной середовищі. Якщо і після цього кількість тромбоцитів менше норми, то необхідно робити пункцію к.костного мозку для виявлення характеру тромбоцитопенії.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!