Патологія еритроцитів

Відео: Різні форми еритроцитів Various forms of erythrocytes

анемія

Концентрація гемоглобіну (НЬ) в крові менше 140 г / л або гематокрит (Ht) менше 42% у дорослих чоловіків-нь менше 120 г / л або Ht менш 37% у дорослих женшін.

Основні діагностіческіеісследованія: 1) індексретікулоцітов, 2) оцінюють мазок кровіі еритроцитарні індекси [середній клітинний об`єм (СКО), середнє содержаніегемоглобіна в клітці (СКО), середню концентрацію клітинного гемоглобіну (СККГ)] і 3) визначають характер анемії (гострий або хронічний), (табл.135-1).

Індекс ретикулоцитів (ІР) = [Кількість ретикулоцитів (%) х певний гематокрит] / (2 х нормальнийгематокріт).

ІР менше 2% відображає неадекватнуюпродукцію ерітроцітов- ІР більше 2% свідчить про надмірне разрушенііілі втрати еритроцитів.

Таблиця 135-1 Первинна діагностікаанеміі

* Внутрішньосудинний гемоліз.

Джерело: Rosse W., BunnH. F .: HPIM-13, р.1743.

гемоліз (Табл. 135-2).

1. Гіперспленізм (Можетбить представлений панцитопенией).

2. Іммуногемолітіческаяанемія (Позитивна проба Кумбса, сфероціти). Два типи: а) тепловиеантітела (зазвичай, IgG - ідіопатична лімфома, хронічний лімфоцітарнийлейкоз, ВКВ), медикаменти (метилдопа, пе-ніцілліни, хінін, хінідин, ізоніазид, сульфаніламіди) і б) холодові антитіла - холодова агглютініновая хвороба (IgM), викликана мікоплаз-тимчасової інфекцією, інфекційний мононуклеоз, лімфому, а також ідіопатіческая- пароксизмальна холодова гемоглобінурія (IgG), викликана сифілісом, вірусними інфекціями.

3. Механічна травма(Макро- і мікроангіопатичною гемолитические анеміі- шістоціти) штучне клапани серця, васкуліт, злоякісна АГ, еклампсія, відторгнення ниркового трансплантата, гігантська гемангіома, склеродермія, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-уремічний синдром, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, гемоглобінурія, маршеваягемоглобінурія (у бігунів на марафонську дистанцію).

4. Прямий токсіческійеффект - інфекції (малярія, Clostridia, токсоплаз-моз).

5. Мембранні нарушенія- шпороклеточная анемія (цироз, нервова анорек-ся), пароксізмальнаяночная гемоглобинурия, спадковий сфероцитоз (зниження осмотіческойрезістентності еритроцитів, сфероціти), спадковий овалоцитоз (визиваетлегкую гемолітична анемія).

6. Внутрішньоклітинні ізмененіяерітроцітов - найчастіше є спадковими ензимними дефектами [недостатність Г-6-ФД (табл. 135-3), недостатність піруваткінази], а також обумовлені гемоглобінопатія-ми, серповидно-клітинною анемією ІЕЕ варіантами (табл. 135-4), Таласса-мией, нестабільними варіантами гемоглобіну.

Лабораторні дослідженнявиявляють такі порушення: збільшений індекс ретикулоцитів, в мазках- поліхромазія і ядерні еритроїдних клітини (нормоцити), а такжесфероціти, овалоціти, шістоціти, мішеневідние клітини, акантоціти або серповідниеклеткі (наявність зазначених порушень морфології еритроцитів залежить від характерапатологіі), підвищення рівня некон`югованого білірубіну і актівностіЛДГ в сироватці крові-збільшення гемоглобіну плазми крові, низький рівень відсутність гаптоглобіна- рекомендують пошук гемосидерина або гемоглобінав сечі (ост дний спостерігається при свіжому гемолізі) - проводятпробу Кумбса при іммуногемолітіческіе анеміях, тест на осмотичну резістентностьпрі спадковому сфероцитозе, електрофорез гемоглобіну при серповидно-клеточнойанеміі і таласемії, визначення Г-6-ФД (краще провести після устраненіягемоліза для запобігання помилково негативні результати).

Таблиця 135-3 Лікарські засоби, що викликають гемоліз при дефіциті Г-6-ФД

Антималярійні кошти: примахин, памахін, хлорохін, дапсон.
Сульфонаміди: сульфаніламід, сульфасоксазол і т.д.
Анальгетики: фенацетин, ацетаніліду.
Змішана група препаратів: вітамін К (водорозчинна форма), пробенецид, метиленовий синій, р-аміносаліціловаякіслота, налідіксіновой кислота, нітрофу-
рантоін, хінін *, хінідин *, хлорамфенікол *.

* Невідома причина гемолізау осіб негроїдної раси з А-типом Г-6-ФД. ІсточніюКоззе W., Bunn H. R: HPIM-13, р.1747.

Таблиця 135-4 Клінічні проявленіясерповідно-клітинної анемії

Примітка. Fe - залізо ОЖС- загальна железосвязивающая здатність- Hb -гемоглобін- ЛФ - лужна фосфатазалейкоцітов- ФПП - функціональні проби печінки-СКО - середній клеточнийоб`ем. Джерело: Bunn H. F .: HPIM-13, р.314.

Таблиця 135-6 Диференціальний діагнозмікроцітарной гипохромной анемії

леченіеосновного патологічного процесу-при уремії застосовують рекомбінан-тнийчеловеческій ерітропоетін- 8) серповидно-клітинна анемія: гідроксімоче-вина (антісерповідно-клітинний препарат), раннє лікування інфекцій, добавленіефоліевой кислоти, купірування больових кризів анальгетиками, гідратаціейі гіпертрансфузіей- 9) р-талассемія- трансфузія повинна поддержіватьуровень Hb 90 г / л, фолієва кислота, попередження перевантаження железомпутем призначення хелатов, вирішують питання про хірургічне лікування (спленектомія, трансплантація кісткового мозку).

Зрітроцітоз

Відомий також, як полицитемия,і являє собою збільшення вище норми кількості еритроцитів, що знаходяться в кровообігу. Відносний еритему-роцітоз викликаний потерейплазми крові (при важкій дегідратації, опіках) і не є істіннимповишеніем загальної еритроцитної маси. Абсолютний еритро-цитоз, навпаки, являє собою збільшення загальної кількості еритроцитів.

Етіологія. Справжня поліцитемія (див. Гл. 140), ерітропоетінпродуцірующіе новоутворення (гипернефрома, мозжечковая гемангіома), хронічна гіпоксія-мія (перебування на большойвисоте, захворювання легенів), надлишок карбоксігемог-лобіна (у курців), високоафінні варіанти гемоглобіну, синдром Ку-Шинг, надлишок андрогенів.

Ускладнення включають повишеннуювязкость крові (зі зменшенням доставки Про₂) І ризиком ішеміческогоповрежденія органу.

Лікування. Флеботомія рекомендованапрі гематокриті, що перевищує 55%, незалежно від причини, для його сніженіядо нормального рівня.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)