Прогноз при гострому лімфобластний лейкоз у дитини і його лікування

Гострий лімфобластний лейкоз у дітей та дорослих - це злоякісне новоутворення кровотворної системи. Пухлинний клон представлений клітинами лімфоїдної тканини, чисельність яких перевищує 25% і більше від усіх інших. статистично визначені 2 вікові піки цього захворювання:

• діти 3-4 років
• літні люди 60-65 років.

причини

Причини гострого лейкозу у дітей до сьогоднішнього дня є таємницею, відкрити яку до кінця ще не вдалося. В даний час домінуючою є вірусна теорія. Вона стверджує, що до певного моменту вірус знаходиться в пасивному стані, але потім під дією якихось чинників (точно не відомо, яких) спостерігається його активізація. Це провокує безконтрольне поділ клітин крові лімфоїдного паростка. До теперішнього часу не вдалося виділити причинний вірус, який здатний викликати розвиток захворювання (як наприклад, при раку шийки матки вірус папіломи). Періодично у хворих на лейкоз даного типу вдається виділити ретровірус, що нагадує ВІЛ.

Крім вірусів мутагенну властивістю можуть володіти деякі хімічні речовини (в т.ч. і ліки) і променева енергія. радіаційну теорію підтверджують дані про підвищену захворюваність на лейкоз серед населення Японії, де стався атомний вибух. Хімічна гіпотеза підтверджена спалахами лейкозів серед працівників лакофарбової промисловості та інших шкідливих виробництв.

Сьогодні найбільш актуальною точкою зору є комбінована. Вона полягає в тому, що дія зовнішніх чинників (вірус, хімічні речовини, іонізуюча радіація) реалізується в пухлину тільки при наявності генетичної схильності. Остання зумовлює неактивний стан антіонкогенов захисту.

У сім`ях, де були хворі на лейкоз, ризик повторення цієї хвороби становить 25%. Однак в даний час встановлено, що ці цифри значно нижче - до 5%.

симптоматика

Коли кількість лімфобластних клітин в організмі перевищує 1 трильйон, з`являється клінічна симптоматика.

Симптоми гострого лейкозу у дітей вкладаються в 4 основних синдроми:

• гиперпластический - безболісне збільшення імунних органів (селезінка, лімфовузли, печінка). Це пов`язано з їх інфільтрацією пухлинними клітинами. При збільшенні лімфатичних вузлів середостіння прогноз у пацієнтів несприятливий через механічного здавлення органів, які є важливими для підтримки життя. Це призводить до появи задишки, набряклості і синюшности шиї, а також пульсації шийних вен
• геморагічний, пов`язаний з критичним зниженням кількості тромбоцитів (тромбоцитарний паросток заміщається лімфобластний клітинами, які безконтрольно розмножуються) - з`являються крововиливи різної локалізації та розмірів. Можуть бути і внутрішньомозкові крововиливи
• анемічний - пов`язаний з придушенням розмноження клітин-попередників еритроцитів
• інтоксикаційний, виявляється безсонням, сонливістю вдень, головним болем, слабкістю, почастішанням пульсу, підвищенням температури тіла.

Поява переломів, особливо не відповідають силі зовнішнього подразника, може бути першим проявом рецидиву лейкозу. Тому таким дітям проводиться детальне обстеження, в т.ч. і кістково-мозкова пункція.

діагностика

Запідозрити лейкоз можна по загальноклінічні аналізи крові, в якому визначаються незрілі клітини. Однак остаточний діагноз виставляється після біопсії. В онкогематології - це кістково-мозкова пункція. Вона береться з грудини, тому її друга назва - стернальная пункція.

Головним діагностичним критерієм є виявлення в кістковому мозку лейкемических клітин в кількості 25% і більше. При цьому повинно бути доведено їх лимфоидное походження. З цією метою визначається наявність неспецифічної естерази і мієлопероксидази. Відсутність цих ферментів підтверджує, що клітини є лімфоїдними. Це важливий відмітний ознака гострого мієлобластний лейкозу. Така диференціація дуже важлива, тому що підходи до лікування різні.

причому для нелімфобластного лейкозу необхідно встановити ступінь визрівання клітин:

1. М1 - немає ознак визрівання мієлобластних клітин
2. М2 - є ознаки їх визрівання
3. М3 - пухлинний клон представлений промієлоцитарному клітинами
4. М4 - попередниками пухлинних клітин є мієлобласти і монобласти
5. М5 - тільки монобласти
6. М6 - попередники еритроцитів.

В процесі діагностичного пошуку важливо виключити або підтвердити пухлинне ураження нервової системи. Діагноз нейролейкозу встановлюється, якщо:

• виявляються бласти (незрілі клітини) в спинно-мозкової рідини
• парез нервів, який не пов`язаний з будь-якими іншими захворюваннями нервової системи.

Для вибору найбільш раціональної лікувальної тактики важливо виявляти рецидив лейкозу. Він буває кількох видів:

• кістково-мозкової рецидив - збільшення бластів в кістковому мозку більше 25% при відсутності ураження нервової системи
• тестикулярний рецидив - збільшення розмірів яєчок, несупроводжуваному болем. В кістковому мозку кількість бластів не більше 5%, нейролейкоз відсутня
• рецидиви особливої локалізації, для яких характерне ураження будь-якого іншого органу, крім кісткового мозку, яєчок і головного мозку. У всіх випадках потрібне проведення біопсії. Виконати її неможливо тільки при ураженні сітківки, але воно має характерну клінічну симптоматику при офтальмоскопії.

лікування

Лікування при гострому лімфобластний лейкоз здійснюється за допомогою різних комбінацій цитостатичних препаратів, що надають згубний вплив на клітини пухлини. ці ліки можна вводити всередину, внутрішньовенно або ректально. При ураженні нервової системи може знадобитися променева терапія (не у всіх випадках).

Лікування проводиться в кілька етапів:

1. індукційний - активне придушення пухлинних клітин за допомогою лікарських препаратів
2. консолідуючий - підтримка досягнутого ефекту
3. реіндукціонний - повторне активне придушення пухлини
4. підтримує.

У деяких випадках може знадобитися проведення трансплантації кісткового мозку. Показаннями для неї є:

• неможливість досягти ремісії на індукційного етапі за допомогою різних схем фармакологічних препаратів
• раннє або дуже рання поява рецидивів
• пізні рецидиви з ізольованим ураженням кісткового мозку
• будь-який рецидив гострого лімфобластного лейкозу з Т-клітин.

Пацієнт з лейкозом повинен виконувати певні рекомендації по догляду, які допоможуть знизити ризик різних ускладнень (в першу чергу, інфекційних). Основними порадами є:

1. при догляді за ротовою порожниною полоскати її необхідно 4 рази на день різними антисептичними розчинами, двічі в день обробляти в`яжучими засобами, які сприяють загоєнню мікротріщин
2. використання тільки щіток, що мають максимальну м`якість
3. якщо є тромбоцитопенія, то зубні щітки заборонені (рот обробляють в`яжучими засобами і хлоргексамедом)
4. зубні щітки також заборонені при різних травмах слизової
5. для запобігання запорів і їх лікування застосовуються препарати на основі лактулози
6. регулярний догляд за шкірою - щоденний душ, обробка шкіри хлоргексидином, якщо є ушкодження, то їх обробляють розчином діамантового зеленого
7. використання в приміщенні воздухоочистителей
8. ретельне дотримання гігієнічних заходів батьками, які контактують з дитиною
9. при критичному кількості зрілих лейкоцитів повинна проводитися щоденна зміна білизни (постільної та натільної).

Під час перебування дитини в лікарні на лікуванні він знаходиться в спеціальній палаті - боксі. У ній ступінь мікробного обсіменіння мінімальна або взагалі відсутня.

реабілітація

У процесі лікування і після нього дитині проводиться ряд лабораторних та інструментальних досліджень:

• загальноклінічний аналіз крові щомісяця (протягом підтримуючого етапу терапії 1 раз в тиждень)
• біохімічне дослідження крові - 1 раз в півроку (при проведенні підтримуючої терапії - 1 раз в 3 місяці)
• стернальная пункція і / або дослідження спинно-мозкової рідини проводиться, якщо з`являється характерна клінічна симптоматика
• ультразвукова діагностика стану черевної порожнини - 1 раз в півроку.

Під час лікування цитостатичними препаратами вакцинація заборонена. Виняток - щеплення проти гепатиту В. Якщо вона вводиться, то хіміотерапія проводиться за спеціальною схемою.

прогноз

Прогноз при гострому лімфобластний лейкоз у дітей від правильності проведеного лікування і його своєчасності. При дотриманні цих умов п`ятирічне виживання пацієнтів становить від 60 до 80%.

Про одужання кажуть, коли протягом 5 і більше років спостерігається повна ремісія - в кістковому мозку бластних клітин менше 5%, вони відсутні в периферичної крові, а у дітей їх немає і в спинно-мозкової рідини.

Після клінічного і лабораторного вилікування обмежень в подальшому до дітородіння немає. Ризик розвитку лейкозу у дітей, народжених від таких батьків, мінімальний.