Лімфома у дітей - ходжкінская і неходжкінська

Лімфома у дітей - це злоякісна пухлина, що вражає лімфоїдну тканину. Вона класифікується на 2 основних види - Ходжкінская (ліммогранулематоз) і неходжкінська. Відмінності між ними визначаються субстратами пухлинних клітин. На частку неходжкінських лімфом доводиться до 6% серед усіх злоякісних новоутворень в дитячому віці (до 15 років), причому найчастішою є лімфома Беркітта. Поширеність лімфогранулемаоза ще нижче - 1 випадок захворювання на 100 тисяч дітей.

причини

Розвиток лімфом обумовлено впливом різних факторів на організм дитини. Однак що це за фактори остаточно не встановлено. Так, при лімфомі Ходжкіна найбільш імовірною причиною вважаються інфекційні агенти. Це пояснюється наявністю ознак, які схожі з запальним процесом. Але конкретний мікроорганізм, що викликає дане захворювання, так і не був ідентифікований. До того ж стандартна протизапальна і протимікробна терапія виявляються неефективними.

В даний час найбільш вірогідним вірусом, здатним привести до розвитку лімфоми Ходжкіна у дитини, вважається вірус Епштейна-Барра. Останній є безпосередньою причиною інфекційного мононуклеозу, після якого часто розвиваються пухлини кровотворної системи.

У ролі ще одного причинного фактора при даному типі лімфом виступає хронічний імунну відповідь в організмі. Вважається, що розвиток цієї пухлини відбувається в результаті аутоімунного процесу через тривалу стимуляції антигенами. Джерелом пухлинних клітин при лімфогранулематозі є В-лімфоцити, попередники яких починають безконтрольно ділитися.

Морфологічним ознакою лімфоми Ходжкіна є багатоядерні клітини. Вони називаються клітинами Березовського-Штенберга.

Лімфома Беркітта у дітей, на відміну від Ходжкінской, розвивається не з клітин-попередників В-лімфоцитів, а безпосередньо з зрілих елементів. Вона характеризується високою агресивністю. Поразка лімфовузлів при цьому захворюванні є рідкістю, патологічні вогнища частіше розташовуються поза лімфоїдних органів (кишечник, печінку та інші).

Ця пухлина зазвичай розвивається на тлі пригніченого стану імунітету, яке спостерігається при ВІЛ-інфекції. Але можливий і другий - ендемічний варіант. Він зустрічається у темношкірих людей - вихідців з Африки. У них захворюваність даної пухлиною дуже висока.

стадії

Ознаки лімфоми у дітей визначаються стадією захворювання. При лімфогранулематозі їх 4:

1. При першій стадії уражається 1 область локалізації лімфатичних вузлів (наприклад, шийні) або 1 імунний орган з одиничним вогнищем (селезінка, мигдалики або тимус) або 1 внелімфатіческого орган
2. При другій стадії спостерігається ураження лімфатичних вузлів по 1 із сторін діафрагми (праву або ліву) або 1 з внелімфатіческого органів (одиничне вогнище)
3. Для третьої стадії характерно залучення лімфовузлів як з лівого, так і з правого боку діафрагми (інші критерії не мають важливості)
4. У четвертій стадії спостерігається ураження внелімфатіческого органу з наявністю в ньому багатьох осередків.

Аналогічним чином класифікується і лімфома Беркітта.

симптоми

Симптоми лімфоми у дітей Ходжкінской типу дуже різноманітні, тому що поразка може зачіпати будь-яку групу лімфатичних вузлів або будь-який орган. Вони діляться на загальні і місцеві. Перші відзначаються в 30% випадків.

загальні

• Підвищення температури
• Зниження ваги
• Пітливість, особливо в нічний час
• слабкість
• підвищена стомлюваність
• Кожний зуд
• Болі в суглобах і кістках
• Головний біль.

Лихоманка найчастіше є найпершою ознакою захворювання. Спочатку вона з`являється ввечері у вигляді невисокого підйому до 37-38 ° С. Вночі у таких дітей з`являється рясний піт і озноб. Батьки часто думають, що це прояви інфекційного процесу. Тому до лікаря не поспішають, а займаються самолікуванням.

Свербіж шкіри не є постійним симптомом. У одних пацієнтів він спостерігається ще до появи збільшених лімфовузлів, а у інших - може взагалі бути відсутнім протягом усього періоду хвороби. Сверблячка або поширюється по всьому тілу, або відзначається на улюблених ділянках (підошви і долоні, передня поверхня грудей, шкіра голови).

місцеві

Місцеві прояви визначаються локалізацією ураження і його розмірами. Більш ніж у половині випадків спостерігається збільшення лімфовузлів шийної області, в чверті випадків - це надключичні вузли. Вони мають певні характеристики, що дозволяють припустити лимфоидное поразки:

• еластична консистенція
• Відсутність спаяності з підлеглими тканинами і один з одним
• безболісність
• Покриває їх шкіра не змінена - відсутня інфільтрація і почервоніння.

Більш небезпечним вважається ураження пахвових лімфовузлів (в 13% випадків). Звідси процес швидко поширюється на лімфовузли середостіння. Первинне їх ураження спостерігається в 10% випадків.

Залучення медіастінальних вузлів (середостіння) загрожує розвитком механічного здавлення органів, що підтримують нормальну життєдіяльність - серце, легкі і головні судини. Тому з`являється:

1. кашель
2. Болі в грудях
3. задишка
4. Порушення серцевого ритму.

При первинному ураженні селезінки (воно зустрічається рідко) прогноз дуже сприятливий. Виявити це допомагає УЗД, що виявляє збільшення органу.

Пізніше у пацієнтів з лімфогранулематозом з`являються клінічні ознаки, пов`язані з переходом захворювання на легені і кістки. Найчастіше уражається хребет, що призводить до виражених болів в спині. При відсутності лікування можуть наступити навіть паралічі і парези кінцівок, а також порушення акту сечовипускання і дефекації.

Симптоми лімфоми Беркітта

Симптоми лімфоми Беркітта інші. Вони обумовлені тим, що найчастіше уражається кишечник, брижа і печінку. Набагато рідше зустрічається ураження середостіння лімфовузлів і мигдалин. Тому в клінічній картині переважають ознаки «гострого живота»:

1. різкі болі
2. напруженість м`язів
3. Нудота, яка веде до блювоти
4. Неучасть живота в диханні
5. Незначне підвищення температури.

діагностика

Пацієнтам з підозрою на лімфому проводиться ряд обстежень, які допомагають уточнити діагноз:

• Загальноклінічне дослідження крові
• Біохімічний аналіз крові з обов`язковим визначенням ферментів печінки
• рентгенографія легенів, враховуючи часту залученість цього органу в патологічний процес. Це дослідження також допомагає оцінити стан лімфовузлів, локалізованих в середостінні
• біопсія вузлів, уражених процесом. Рекомендується виконувати відкриту біопсію, при якій на шкірі над вузлом робиться розріз. Отриманий матеріал досліджують гістологічно. Пункційним методом матеріал для аналізу не слід брати, тому що не дає уявлення про справжню картині захворювання
• Ультразвукове дослідження місць ураження. Це дослідження є доступним і досить інформативним
• Комп`ютерна томографія
• сцинтиграфия - радіоізотопний метод, при якому хімічна речовина в найбільшої концентрації накопичується в пухлинних вогнищах. Якщо у пацієнта спостерігається больовий синдром в кістках, то проводиться сцинтиграфія з пирофосфатом, в інших випадках - з цитратом.

Незважаючи на різноманітність додаткових досліджень, для остаточного встановлення діагнозу потрібне проведення відкритої біопсії патологічного лимфоузла з гістологічним вивченням отриманого матеріалу.

Важливий гістологічний ознака при лімфомі Беркітта - це наявність бластів в кістковому мозку більше 25%.

лікування

Для лікування лімфом у дітей застосовується лікарська і променева терапія, а також комбінація цих методів. Практично у всіх пацієнтів з лімфогранулематозом першим етапом є поліхіміотерапія, тобто застосування цитостатиків з декількох груп. Ці препарати порушують процес розподілу пухлинних клітин. Другим етапом лікування є опромінення.

Лімфома Беркітта є пухлиною з найшвидшим зростанням. Але поряд з цим вона характеризується високою чутливістю до хіміопрепаратів. У 90% випадків вдається домогтися стійкої ремісії. Але питання лікування при рецидиві залишається невирішеним, тому що не існує ефективних схем, які б пригнічували знову виникла пухлинну трансформацію. Основне правило - це дотримання інтервалу і дози, тобто препарат призначається в конкретній дозі через конкретно визначені міжкурсові терміни. Відхилення від цього правила можливо лише при ситуаціях, що загрожують життю.

При дебюті захворювання картини «гострого живота» виникає необхідність оперативного лікування. Його завдання - це усунення кишкової непрохідності, видалення апендикса при його запаленні, боротьба з кровотечею або ушивання перфораційного отвори. Обсяг втручання визначається розвинувся ускладненням.

прогноз

Лімфоми Ходжкіна мають хороший п`ятирічний прогноз. При своєчасному лікуванні виживаність наближається до 100%. Аналогічні цифри мають місце і при лімфомі Беркітта.