Що таке инсулинома підшлункової залози (причини, симптоми і лікування)
У ряді випадків у цілком здорових людей, а не тільки хворіють на цукровий діабет, може розвинутися серйозне онкологічне стан, при якому порушується секреторна робота підшлункової залози іменоване - інсуліномою.
Зміст
Що таке инсулинома
Як ви, можливо, могли вже здогадатися, все слова з закінченням «-ома» зазвичай характерні для різних пухлинних утворень.
У нашому випадку це не є винятком, тому що инсулинома - це один з видів інсули частіше доброякісних (рідше злоякісних) з найбільш частою локалізацією в -Кетков підшлункової залози (на острівцях Лангерганса), при якій порушується адекватна вироблення гормону інсуліну.
При пухлинному ураженні ендокринних клітин підвищується гормональна активність.
Код за МКХ-10:
D13.6 - доброякісне новоутворення підшлункової залози
D13.7 - доброякісне новоутворення острівцевих клітин підшлункової залози
Оскільки велика частина клітин залози (60%) відповідає за вироблення інсуліну, то для такого захворювання характерний надлишок саме цього гормону (званий гиперинсулинизм), який починає вироблятися з подвоєною силою не залежно від рівня глюкози в крові.
Набагато рідше інсулома можуть вражати інші ендокринні клітини підшлункової залози, тоді підвищується секреція інших гормонів: гастрину, соматостатину, серотоніну, АКТГ, панкреатичного поліпептиду. Залежно від цього у людини може спостерігатися різна клінічна картина з тими чи іншими симптомами.
Але зупинимося на найбільш характерному розвитку подій з надлишком транспортного гормону інсуліну. Тоді нескладно здогадатися про те, що при надлишку ендогенного гормону в крові різко зростає витрата глюкози.
Пухлина може розвиватися як у дітей (включаючи новонароджених), так і у дорослих. Вона більше властива дорослим людям у віці від 30 до 55 років. У жінок розвивається набагато частіше, ніж у чоловіків.
Инсулинома не відноситься до спадкових видам захворювань і зустрічається рідко, але набагато частіше за інших видів інсули, що вражають підшлункову залозу.
Причини розвитку інсуліном і механізм їх розвитку
Підшлункова залоза - це основний механізм, який бере участь в головному енергетичному процесі - метаболізмі вуглеводів (хоча її гормони також беруть участь і, наприклад, у виробництві кислот шлункового соку, але ми розглядаємо найбільш часту форму інсулома з гіперінсулінізмом). Від її роботи залежить якість і швидкість засвоєння глюкози, поступаемой з їжею або виробляється з інших невуглеводних джерел.
В ідеалі (при нормальній роботі) усі в нашому організмі взаємопов`язане і при зміні тих чи інших умов, моментально спрацьовують важелі регуляції за рахунок переробки, секретірованія, зміни одних речовин в інші. Це називається метаболізмом - процесом, який відповідає за життєво важливі етапи енергозабезпечення будь-якого живої істоти і всіх його внутрішніх органів.
Якщо відзначається явний недолік одних речовин, то запускається адаптивний процес їх норморегуляціі, аналогічним чином запускається зворотний процес, коли виявляється надлишок когось речовини.
При інсуліномі в підшлунковій залозі уражаються її -клітини. На острівцях Лангерганса утворюється щось на зразок вузлика блідо-рожевого або бурого за своїм забарвленням і розміром від 0.5 до 7 см. У превалирующем більшості випадків розмір пухлини не перевищує 3 см (90%), в окремих випадках може розвиватися не одна, а відразу кілька інсуліном.
Чисто теоретично можна припустити, що причина появи вузликових новоутворень на підшлунковій залозі криється в неправильній роботі шлунково-кишкового тракту або при його ураженні, будь-яке захворювання. Коли порушується його робота, то починає страждати буквально все в тілі людини, адже це фундаментальна основа, від якої залежить метаболізм всіх речовин, які людина споживає з їжею. Неспроста один з учених при поясненні причин розвитку міжхребцевих гриж та інших проблем зі здоров`ям на перше місце ставив хвороба - виразку шлунка.
Крім того, їжа це не просто задоволення, а джерело життєвих сил людини. Не дарма говорять про те, що якщо почати харчуватися правильно, віддаючи перевагу свіжим овочам, фруктам і зелені, то організм сам почне інтенсивно регенеруватися, що максимально знизить негативний вплив як ззовні, так і зсередини.
- виснаження
- тривале голодування
- порушення всмоктування вуглеводів крізь стінки кишечника
- гостра або хронічна форма ентероколітів
- резекція шлунка
- вплив токсинів на печінку
- ниркова глюкозурія (властива діабетичного кетоацидозу)
- анорексія, пов`язана з неврозом, коли в результаті збою в психіці пропадає апетит
- недолік в крові тиреоїдних гормонів
- гостра форма недостатності кори надниркових залоз з характерним зниженням глюкокортикоїдів і рівня цукру в крові
- зниження функцій передньої долі гіпофіза, що приводить до придушення концентрації гормону росту, який позначається на активності інсуліну
Що ще примітно так це те, що форма пухлини відповідає формі ураженої нею клітини. Вона як би «маскується» під неї і починає виконувати її функцію, правда, ігноруючи непохитні і загальноприйняті канони адаптивних обмінних процесів.
При цьому уражені клітини втрачають свою специфічну зернистість. Відбувається дегрануляция -клітин. Причому кількість уражених (дегранулірованних) клітин безпосередньо залежить від ступеня гормональної активності самої інсуліном. Чим сильніше розвинений її скажений трудоголізм - тим більше здорових клітин піддасться згубному впливу.
Якщо сказати простіше, то ця сама пухлина починає в значній мірі впливати на роботу залози при цьому ігноруються природні механізми регуляції речовин в тілі людини. Вона сама починає «керувати» роботою і виробляти гормон в абсолютно хаотичному порядку.
За допомогою інсуліну вся глюкоза в крові розподіляється по клітинам і засвоюється ними.
Якщо її в крові мало, то немає необхідності в додатковій секреції гормону. Однак в крові він повинен бути завжди і заліза постійно стежить за його підтримкою тому, що під час сну глюкоза в невеликій кількості все одно викидається в кровотік за рахунок її вироблення з інших альтернативних джерел, тим самим, забезпечуючи нормальну роботу всіх клітин і тканин в тілі людини навіть в моменти фактичного голодування.
Але зовсім по іншому йдуть справи, коли гормону стає занадто багато. Тоді витрата глюкози сильно зростає і її кількість не встигає заповнити в належний час і в необхідному обсязі.
При інтенсивної виробленні інсуліну виникають гіпоглікемічністану, які різко змінюють тканинний обмін, що призводить до різкого розладу окислювальних процесів.
Таким чином, нервові тканини недоотримають свою законну порцію поживних речовин. Саме тому у пацієнтів з інсуліномою виникають стану дуже нагадують гіпоксію мозку або відзначаються напади предкоматозного стану (гіпоглікемічної коми).
Причини гіпоглікемічної коми, її симптоми і невідкладна допомога
При глюкозні дефіциті найпершим страждає мозок, який «харчується» виключно чистою глюкозою. Для її засвоєння йому не потрібно інсулін, як іншим органам проте він також позбавлений додаткових її джерел (для себе цукор він не запасає).
Таким чином, його потреба в «солодкої радості» постійна, можна сказати, що щомиті. Зате він може активувати компенсаторні механізми, частий «запуск» яких згубно позначається на стані здоров`я людини.
При ураженні мозку (при підозрі на гіпоксію) спочатку страждають коркові мозкові функції, що іноді тягне за собою порушення активної діяльності мозочка. Після порушується функція гіпоталамічної області і базальних гангліїв. Коли страждає ця частина мозку, то у людини спостерігається моторне (психомоторне) збудження. Останнім в цю згубну ланцюжок виявляється втягнутим довгастий мозок. Коли дає збої він, то у пацієнтів діагностуються:
- розлад дихання
- падає судинний тонус
- порушується серцева діяльність
симптоми
Прояву ознак інсуліноми багато в чому залежать від інтенсивності її гормональної активності.
При падінні рівня цукру в крові відзначаються:
- різка гіпоглікемія, яка набагато яскравіше і гостріше виявляє себе вранці, після фізичного навантаження або при недовгому голодуванні (рівень глюкози падає нижче 2.5 ммоль / літр або lt; 45 мг / дл)
- підвищена пітливість
- Загальна слабкість
- тремтіння в тілі або в руках
- неприродно бліда шкіра
- тахікардія
- сильний голод
- запаморочення
- головний біль
- почуття тривоги, страху і занепокоєння
- непритомність
Стан пацієнта швидко поліпшується після того, як йому вводять розчин глюкози.
Аналогічна картина постає перед очима, коли назріває предкоматозное стан в результаті гіпоглікемії. Перший час пацієнтам з подібними симптомами помилково наказують цукровий діабет, але після детального обстеження (як правило це УЗД, рентгенівське сканування і КТ) вдається виявити інсуліном.
Після вищеописаних симптомів, якщо не ввести глюкозний водний розчин, то уражається ЦНС (центральна нервова система), з`являються судоми, порушується зір, слух і т.д.
Крім того, гіпоглікемія дуже небезпечна! Дефіцит глюкози провокує швидке погіршення стану. Якщо напади виникають занадто часто, то через рік можуть статися безповоротні порушення в психіці людини.
Як тільки порушується адекватний метаболізм вуглеводів, то запускається відповідна реакція, при якій у ряду людей відзначається сильна надбавка у вазі.
Відбувається це тому, що через надмірно швидкого засвоєння глюкози за рахунок гіперінсулінізма, котра захворіла починає інтенсивніше налягати на їжу, так як його не покидає відчуття голоду. Робить він це несвідомо, багато пацієнтів після коматозного стану не можу згадати чому це з ними сталося і не знаходять адекватного пояснення своєму обжерливості. Але якщо людина живе з інсуліномою досить довго, то це призводить до швидше сильному схудненню і м`язової атрофії (м`язи починають в буквальному сенсі цього слова «з`їдатися», так як організм починає використовувати їх як джерело живлення, переробляючи м`язову тканину в вуглеводи).
діагностика
Часом поставити правильний діагноз вдається не відразу, а лише через кілька тижнів, а то і місяці після останнього гіпоглікемічного нападу.
Вся справа в тому, що необхідно провести ряд серйозних аналізів і тестів, за допомогою яких поступово виключаються інші захворювання з характерною симптоматикою. Найчастіше інсуліном плутають з епілепсією, пухлиною головного мозку, інсультом, діенцефальним синдромом, неврастенію, психозом і т.д.
- загальний аналіз крові і біохімічний
- аналіз сечі на цукор, ацетон
- потрібно флюорографія в рамках стаціонарного лікування
- аналіз крові на цукор
- якщо потрібно, то визначають резус-фактор і групу крові
- ЕКГ
- пробу з глюкозной навантаженням (ПГТТ - глюкозотолерантний тест)
- визначають глікемічний профіль
- аналіз крові на АЛТ і білірубін
- КТ з введенням контрастної речовини (такий спосіб дозволяє успішно виявити інсуліном, так як вона добре забезпечується кров`ю)
- селективна ангіографія / DSA дозволяє визначити локалізацію пухлини з точністю до 90%
- гормональне дослідження крові і ряд інших тестів, що застосовуються при діагностиці і купірування ускладнень
- фіксують рівень інсуліну в крові під час нападу, який виник без видимих причин
- аналіз на з-пептид
- ФГДС (фіброгастродуоденоскопія, що застосовується в дослідження шлунка)
- аналіз на дослідження шлункового соку і жовчі
- ЕЕГ (електроенцефалограма головного мозку)
- визначення амілази і лужної фосфатази крові, а також виділення білкових фракцій, ліпідів
- КЩС (кислотно-лужний стан крові)
- УЗДГ (дуплексне сканування вен, судин голови і шиї)
- РКТ черевної порожнини (рентгенівська комп`ютерна томографія)
- береться проба з 72-годинним голодуванням, яку іноді поєднують з легкої фізичним навантаженням
- УЗД підшлункової залози і черевної порожнини
Це особливо небезпечно в літньому віці, так як серцевий м`яз в похилому віці працює все менш інтенсивно, а при гіпоглікемії міокард недоотримує належного харчування, що ще більше ускладнює його роботу.
Довгостроковий вплив інсуліноми з частим «гипогликемическим шоком» призводить до того, що вражається нервова система людини, що призводить до: порушення зору, міалгії, зниження пам`яті та розумових здібностей. Діти з такими ускладненнями відстають у розвитку їм складніше дається навчання в школі при засвоєнні різних предметів, а також відзначається нервозність, апатія, рідше агресивна поведінка.
Щоб знизити згубний вплив іноді лікарі виписують «Гліцин». Це копійчане засіб благотворно позначається на психіці людини і забезпечує додаткове харчування для мозку і практично не має протипоказань і серйозних побічних ефектів. Його рекомендують як дорослим, так і дітям шкільного віку.
лікування
Якщо говорити про лікування інсуліноми, то тут немає як такої терапії. Все зводиться до того, щоб якомога швидше видалити вузол. Зрозуміло, для цього вдаються до допомоги хірургічного втручання, але тільки тоді, коли визначена точна локалізація, розмір пухлини і кількість уражених нею ділянок тканин підшлункової залози.
Серед післяопераційних ускладнень виділяють: панкреатит, панкреонекроз, свищі підшлункової залози, абсцес черевної порожнини, перитоніт.
Але часом провести хірургічні маніпуляції не представляється можливим, наприклад, з причини серйозних післяопераційних наслідків, які несуть набагато більшу загрозу життю людини, ніж наявність як такої інсуліноми. Також саме розташування підшлункової залози робить в більшості випадків неможливим операційне втручання, так як поруч з нею розташовуються життєво важливі органи, пошкодження яких може зробити людину інвалідом і змусить все життя жити на таблетках.
Неоперабельні інсуліноми мають на увазі вибір іншої лікувальної тактики. В основі такої терапії лежить купірування гіпоглікемії.
Отже, якщо настає критичний момент (на межі коми), то вводиться 40% розчин глюкози внутрішньовенно. Надалі, коли стану пацієнта нормалізується в рамках стаціонарного лікування, яке триває 21 день призначають контрінсулінових гормони, тобто вдаються до допомоги гормональної терапії, яка здатна пригнічувати дію інсуліну. До таких гормонів відносять: глюкагон, кортизол, СТГ, катехоламіни. За свідченнями лікаря можуть також вводити адреналін, норадреналін або глюкокортикоїди.
Зрозуміло, якщо була діагностована злоякісна форма інсуліноми, то проводиться хіміотерапія, при якій застосовують стрептозотоцин, 5-фторурацил, доксорубіцин і інші засоби. На жаль, така інтенсивна терапія мало того, що не гарантує одужання, так ще й підвищує ризик смертності пацієнтів до 60%.
Доцільно також переглянути режим свого харчування. Рекомендується більш часте харчування невеликими порціями.
Усіх пацієнтів з інсуліномою ставлять на диспансерний облік до ендокринолога і невролога.