Міастенія

Нервно-м`язове розлад, що веде до слабкості і стомлюваності скелетних м`язів, що виникає в результаті іммуноопосредованних зменшення числа рецепторів ацетилхоліну (АГР) в нервово-м`язових з`єднаннях (НМС).

Відео: Телесемінар на тему: «Міастенія». Левицький Гліб Миколайович

Патофізіологія: Специфічні анти-АГР-антитіла знижують кількість АХ-рецепторів в НМС. Крім того, постсинаптические імпульси стають більш щільними і «спрощуються», що веде до припинення нейром`язової передачі. Повторна активація НМС викликає нормальне вивільнення АХ, а так як кількість АГР знижено, число АХ-рецепторів, які можуть активувати м`язові волокна, прогресивно зменшується, що веде до міастенічний стомлюваності. Анти-АГР-антитіла виявлені у 80% хворих на міастенію (у 50% - тільки з очними симптомами). Поразка тимуса виявляється в 75% (65% - гіперплазія, 10% - Тімом). Інші аутоімунні захворювання відзначають в 10% випадків.

Клінічні ознакиЗахворювання може проявитися в будь-якому віці. Симптоми відрізняються лабільністю, мінливістю протягом дня і провокуються навантаженням. Характерно залучення в патологічний процес наступних м`язів: м`язів черепа (повіки, екстраокулярних, мімічні м`язи, гугнявим або нерозбірлива мова, дисфагія) і в 85% випадків - м`язів кінцівок (часто проксімал`ние і асиметричні). Сухожильнірефлекси зберігаються при слабкості м`язів.

Лабораторні дослідження: Антихолінестеразні (едрофоніум)-тест - визначення поліпшення в стані мускулатури- електродіагностика (декрементная реакція на повторну стимуляцію нерва, підвищений «jitter» - часовий інтервал між двома потенціалами - при ЕМГ окремого м`язового волокна) - рівні анти-АГР-антитіл не відповідають тяжкості захворювання-КТ або МРТ грудної клітини на наявність тімоми- визначення функції щитовидної залози (підвищена у 3-8% хворих на міастенію, може загострювати симптоматику) - РФ і AHA (супутні аутоімунні захворювання).

Диференціальна діагностика: 1) Синдром Ламбера-Ітона (ЛИС) - аутоантитіла до кальцієвих каналів в закінченнях рухових нейронів, в результаті - зменшене вивільнення АХ- підвищення м`язової сили при нагрузке- поєднання з дрібноклітинною Карцев »номою легких- 2) ботулотоксин (Clostridium botulinum) - протидіє кальцію в вивільненні АХ- як і при ЛИС, повторна стимуляція дає зростаючу м`язову реакцію- 3) міастенія, викликана прийомом лікарських препаратів - в більшості випадків виявляє приховану міастенію: пеницилламин (справжня міастенія), поліміксин, ті рациклин, аміноглікозиди, прокаїнамід, про-Пранолол, фенотіазини, препарати літію, антихолінестеразні інсектіціди- 4) неврастенія- 5) тіреотоксікоз- 6) внутрішньочерепні новоутворення, що зачіпають екстраокулярних м`язи- 7) прогресуюча зовнішня офтальмоплегия.

лікування: Антихолінестеразні препарати (піридостигмін) - тімектомія у всіх хворих міастенією в період від початку пубертатного періоду до 55 років-імуносупресори (через день - преднізон, азатіоприн, циклоспорин) - плазмаферез.

ускладнення: Найбільш важке ускладнення - зупинка дихання в результаті ураження грудних м`язів і діафрагми (міастенічний криз) - аспіраційна пневмонія при ураженні бульбарних м`язів-холінергічний криз, викликаний впливом антіхолінестерази- гострий початок інтеркурентних захворювань, які потребують лікування препаратами, які пошкоджують НМС (див. Вище).