Поліміозит

Відео: Ревматична поліміалгія. Чому сковує м`язи

Поліміозит - воспалітельнийпроцесс в скелетних м`язах, при якому м`язова тканина уражається преімущественноза рахунок лимфоцитарной інфільтрації. Часто уражається міокард. У випадках, коли поліміозит супроводжується характерною висипанням на шкірі, може бути іспользовантермін «дерматомиозит». Приблизно в "/₃ випадків поліміозит связанс захворюваннями сполучної тканини, такими як РА, ВКВ або склеродермія-10% випадків пов`язані з малигнизацией.

Етіологія

Етіологія в більшості случаевне відома. Ймовірно, існує цілий ряд причин. Міозит може вознікнутьпосле перенесення вірусної інфекції або паразитарного захворювання, можетіметь місце іммуноопосредованних реакція на вірусні антігени- можуть битьзадействовани аутоімунні процеси.

Класифікація

Одна з найбільш часто пріменяющіхсяклассіфікацій.

Група I. Первинний ідіопатіческійполіміозіт.

Група II. Первинний ідіопатіческійдерматоміозіт.

Група III. Дерматоміозит (або поліміозит) в поєднанні з новоутворенням.

Група IV. Дитячий дерматомиозит (або поліміозит) в поєднанні з васкуліт-те.

Група V. Поліміозит (ілідерматоміозіт) в поєднанні з хворобами сполучної тканини.

Клінічні прояви

Група I. Первинний ідіопатіческійполіміозіт.

• Складає приблизно⁴/₃ всіх випадків поліміозіта- захворювання начінаетсяі прогресує зазвичай незаметно- жінки хворіють в 2 рази частіше за чоловіків.

• Спочатку розвивається слабостьпроксімальних м`язів-утруднення при підйомі по сходах, розчісування волосся, вставанні з положення сидячи на корточках- часто вражені задні м`язи шиї-очні м`язи уражаються рідко-пізнім симптомом є м`язова атрофія.

• Деякі хворі отмечаютболезненность або напруженість м`язів.

• Дисфагия в 25% випадків, ураження серця в 30%, патологія органів дихання в 5% випадків.

Група П. Первинний ідіопатіческійдерматоміозіт.

• Близько 25% всіх випадків.

• Шкірні прояви могутпоявляться до або після мишечних- зустрічаються такі типи висипань: 1) локалізована або дифузна ерітема- 2) розеолезно-папульозний еритема-3) лускатий екзематозний дерматіт- 4) ексфоліативнийдерматит або 5) класична бузкова геліотропного висип на століттях, носі, щоках, лобі, тулуб, кінцівках, нігтьових ложах і суглобах пальців. У 40% хворих міозітомнаблюдается також і дерматоміозит.

Група III. Поліміозит ілідерматоміозіт з неоплазією.

• Близько 8% всіх випадків міозиту-шкірні та м`язові прояви відрізняються від описаних в інших групах.

• Малигнизация може предшествоватьміозіту, а може слідувати за ним з часовим інтервалом до 2 років.

• Головним чином у пожілихбольних.

• Найбільш часто встречаютсяновообразованія легких, яєчників, грудей, шлунково-кишкового тракту і мієлопроліферативні порушення.

Група IV. Дитячий поліміозитом дерматомиозит в поєднанні з васкулітом.

• Близько 7% всіх випадків міозиту.

• Зазвичай з підшкірним кальцинозом.

• Васкулит може поражатькожу і внутрішні органи.

Група V. Поліміозит ілідерматоміозіт в поєднанні з захворюваннями сполучної тканини.

• Близько 20% випадків міозиту.

• РА, склеродерма, ВКВ, смешанниезаболеванія сполучної тканини зустрічаються найбільш часто-рідше узелковийполіартерііт і ревматична атака.

діагностика

• Типова клінічна картина-м`язова слабкість (проксимальна більше дистальної), може сопровождатьсясипью.

• Лабораторні дослідження-в сироватці підвищений вміст КФК, альдолази, Ал AT, АсАТ ЛДГ- могутбить визначені РФ і AHA- міоглобу-лінурія (при гострому і великому разрушеніімишечной тканини) - підвищена ШОЕ.

• ЕМГ може показати збудливості міопатичні зміни.

• Біопсія м`язів зазвичай імеетдіагностіческую цінність, але в 10% випадків патології не виявляє.

Диференціальний діагноз

Паразитарний міозит, віруснийміозіт, міозит при саркоїдозі, ревматична поліміалгія, синдром еозинофілії-міалгії, м`язова дистрофія, ендокринні міопатії, метаболічні міопатії, пароксізмальнаяміоглобулінурія, діабетична амиотрофия.

лікування

• Преднизон 1-2 мг / кг / сутпріменяется, але ефективність не доведена. Поліпшення стану може наблюдатьсяв перші кілька тижнів, а може - лише через значний час (до3 міс). Дозу преднизона слід знижувати в міру поліпшення стану. Развітіестероідіндуцірованной міопатії у хворих з хронічним поліміозитом частоосложняет лікування.

• Показання до прімененіюцітостатіков: 1) тяжкість захворювання-2) неадекватна реакція на стероїди-3) часті рецідіви- 4) непереносимість сте-роідних препаратів. Препаратамівибора є: азатіоприн 2,5-3,5 мг / кг / сут- циклофосфамід 1-2 мг / кг / сут-метотрексат7,5-15 мг / тиждень.

• Активність сивороточнойКФК - важливий показник ефективності лікування, хоча раннє зниження КФКможет вести до переоцінки первинної реакції організму на преднізон.

• Літніх хворих необходімонезамедлітельно обстежити на наявність злоякісних новоутворень.

• Необхідно виключити пораженіесердца (частота 5-10%) - розвиваються виражені аритмії, що вимагають лікування.

• Фізіотерапія і реабілітацііяотносятся до важливим допоміжним заходам.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)