Поліміозит, лікування, етіологія, класифікація, клінічні прояви.

поліміозит

Поліміозіт - запальний процес в скелетних м`язах, при якому м`язова тканина уражається переважно за рахунок лимфоцитарной інфільтрації. Часто уражається міокард. У випадках, коли поліміозит супроводжується характерною висипанням на шкірі, може бути використаний термін «дерматомиозит». Приблизно в `/<sub>3</sub> випадків поліміозит пов`язаний із захворюваннями сполучної тканини, такими як РА, ВКВ або склеродермія- 10% випадків пов`язані з малигнизацией.

ЕтіологіяЕтіологія в більшості випадків не відома. Ймовірно, існує цілий ряд причин. Міозит може виникнути після перенесення вірусної інфекції або паразитарного захворювання, може мати місце іммуноопосредованних реакція на вірусні антігени- можуть бути задіяні аутоімунні процеси.

Класифікація: Одна з найбільш часто застосовуються класифікацій.

Група I. Первинний ідіопатичний поліміозит.

Група II. Первинний ідіопатичний дерматоміозит.

Група III. Дерматоміозит (або поліміозит) в поєднанні з новоутворенням.

Група IV. Дитячий дерматомиозит (або поліміозит) в поєднанні з васкуліт-те.

Група V. Поліміозит (або дерматомиозит) в поєднанні з хворобами сполучної тканини.

Клінічні прояви:

Відео: міозит

Група I. Первинний ідіопатичний поліміозит.

• Складає приблизно ⁴/₃ всіх випадків поліміозіта- захворювання починається і прогресує зазвичай незаметно- жінки хворіють в 2 рази частіше за чоловіків.

• Спочатку розвивається слабкість проксимальних м`язів-утруднення при підйомі по сходах, розчісування волосся, вставанні з положення сидячи на корточках- часто вражені задні м`язи шеі- очні м`язи уражаються рідко-пізнім симптомом є м`язова атрофія.

• Деякі хворі відзначають хворобливість або напруженість м`язів.

• Дисфагия в 25% випадків, ураження серця в 30%, патологія органів дихання в 5% випадків.

Група П. Первинний ідіопатичний дерматоміозит.

• Близько 25% всіх випадків.

• Шкірні прояви можуть з`являтися до або після мишечних- зустрічаються такі типи висипань: 1) локалізована або дифузна ерітема- 2) розеолезно-папульозний ерітема- 3) лускатий екзематозний дерматіт- 4) ексфоліативнийдерматит або 5) класична бузкова геліотропного висип на століттях, носі , щоках, лобі, тулуб, кінцівках, нігтьових ложах і суглобах пальців. У 40% хворих миозитом спостерігається також і дерматоміозит.

Група III. Поліміозит або дерматомиозит з неоплазією.

• Близько 8% всіх випадків міозіта- шкірні та м`язові прояви відрізняються від описаних в інших групах.

Відео: Дерматомиозит (поліміозит)

• Малигнизация може передувати міозити, а може слідувати за ним з часовим інтервалом до 2 років.

• Головним чином у літніх хворих.

• Найбільш часто зустрічаються новоутворення легенів, яєчників, грудей, шлунково-кишкового тракту і мієлопроліферативні порушення.

Група IV. Дитячий поліміозит і дерматоміозит в поєднанні з васкулітом.

Відео: М`язові болі

• Близько 7% всіх випадків міозиту.

• Зазвичай з підшкірним кальцинозом.

• Васкулит може вражати шкіру і внутрішні органи.

Група V. Поліміозит або дерматомиозит в поєднанні з захворюваннями сполучної тканини.

• Близько 20% випадків міозиту.

• РА, склеродерма, ВКВ, змішані захворювання сполучної тканини зустрічаються найбільш часто-рідше вузликовий поліартеріїт і ревматична атака.

діагностика:

• Типова клінічна картина - м`язова слабкість (проксимальна більше дистальної), може супроводжуватися висипом.

• Лабораторні дослідження - в сироватці підвищений вміст КФК, альдолази, Ал AT, АсАТ ЛДГ- можуть бути визначені РФ і AHA- міоглобу-лінурія (при гострому і великому руйнуванні м`язової тканини) - підвищена ШОЕ.

• ЕМГ може показати збудливість і міопатичні зміни.

• Біопсія м`язів зазвичай має діагностичну цінність, але в 10% випадків патології не виявляє.

Диференціальний діагноз: Паразитарний міозит, вірусний міозит, міозит при саркоїдозі, ревматична поліміалгія, синдром еозинофілії-міалгії, м`язова дистрофія, ендокринні міопатії, метаболічні міопатії, пароксизмальна міоглобулінурія, діабетична амиотрофия.

лікування:

• Преднизон 1-2 мг / кг / сут застосовується, але ефективність не доведена. Поліпшення стану може спостерігатися в перші кілька тижнів, а може - лише через значний час (до 3 міс). Дозу преднизона слід знижувати в міру поліпшення стану. Розвиток стероідіндуцірованной міопатії у хворих з хронічним поліміозитом часто ускладнює лікування.

• Показання до застосування цитостатиків: 1) тяжкість захворювання-2) неадекватна реакція на стероіди- 3) часті рецідіви- 4) непереносимість сте-роідних препаратів. Препаратами вибору є: азатіоприн 2,5-3,5 мг / кг / сут- циклофосфамід 1-2 мг / кг / сут- метотрексат7,5-15 мг / тиждень.

• Активність сироваткової КФК - важливий показник ефективності лікування, хоча раннє зниження КФК може вести до переоцінки первинної реакції організму на преднізон.

• Літніх хворих необхідно негайно обстежити на наявність злоякісних новоутворень.

• Необхідно виключити ураження серця (частота 5-10%) - розвиваються виражені аритмії, що вимагають лікування.

• фізіотерапії й реабілітації відносяться до важливим допоміжним заходам.