Розсіяний склероз

Розсіяний склероз (PC) морфологічно характерізуетсяобразованіем вогнищ демієлінізації ( «бляшок») різної величини і «віку», розсіяних в білій речовині ЦНС, зі схильністю до розташування в перівентрікулярномі субпіальном білій речовині мозку, зорових нервах, стовбурі головногомозку, мозочку і спинному мозку.

Клінічні прояви

Захворювання починається на3-4-м десятилітті життя рецидивуючими вогнищевими неврологічними симптомами, що проявляються з різними інтервалами, що тривають тижнями, з последующімвозможним регресом. Рідше має місце повільно прогресуюче теченіе.Обостреніе захворювання може бути викликане втомою, стресом, фізіческойнагрузкой або спекою. Клінічні прояви PC мінливі (табл. 167-1), зазвичай є слабкість і (або) порушення чутливості кінцівок, зниження зору, порушення ходи і координації, часті і імператівниепозиви до сечовипускання. Зміни мотори-ки можуть виражатися в ощущеніітяжесті кінцівки, її слабкості, ригідності або незручності. Звичайні суб`ектівниерасстройства - парестезії (відчуття поколювання, оніміння в якийсь лібозоне). Неврит зорового нерва веде до неясного або затуманений зір, особливо в центральній частині поля зору, часто з супутніми болів ретроорбітальной області, що посилюються при русі очей. Пораженіествола головного мозку супроводжується диплопией, ністагмом, запамороченням, болями в області лицьової частини черепа (включаючи невралгію трійчастого нерва), онімінням особи, слабкістю мімічних м`язів або геміс-пазмом особи. Нарушеніякоордінаціі, атаксія, тремор і дизартрія свідчать про поразку мозжечка.Діагностіческіе критерії PC перераховані в табл. 167-2 і повинні допомогти клініческойоценке, але не замінити її.

фізикальне дослідження

Можуть бути виявлені ізмененіяполей і зниження гостроти зору, порушення колірного сприйняття, бледностьсоска або неврит зорового нерва, патологічні зіничні рефлекси, ністагм, внутрішньоядерна офтальмоплегия (порушення приведення і ністагм одногоглаза при погляді в сторону), оніміння особи або слабкість лицьових м`язів, дизартрія, порушення координації рухів, атаксія, слабкість або спастічностьмишц, гіперрефлексія, втрата черевних рефлексів, клонус стопи, симптом Бабинського, порушення чутливості.

Таблиця 167-1 Початкові сімптомирассеянного склерозу

* Симптом Лермітта - внезапнаякратковременная біль, що виникає при нахилі голови і распространяющаясясверху вниз по хребту. Джерело: After Matthews et al: HPIM-13, p.2288.

інструментальні дослідження

МРТ - найбільш чувствітельнийметод виявлення демієлінізуючих уражень. МР-сканування виявляє патологіюу більш ніж 90% хворих з певним PC. Внутрішньовенне введення проізводнихгадолініума (магневіст, ом-нітскан) може підвищити ефективність обнаруженіяочагов поразки. КТ-ска-вання, особливо з високими дозами контрастаі затримкою зображення, також може виявити бляшки. Дослідження зорових, слухових і соматосенсор-них викликаних потенціалів має діагностіческуюценность при клінічно «німих» ураженнях. Один або більше видів визваннихпотенціалов буває патологічним більш ніж у 80% хворих з достовернимдіагнозом PC. Зміни СМЖ включають: виявлення моноспеціфіческіх аутоантитіл (75-90%), підвищення рівня IgG (80%) і основного білка мієліну, умеренноголімфоцітарного Плео-цитоза (5-75 клітин в 25%), невеликого підвищення общегобелка. Дослідження уродинаміки необхідно для діагностики та терапії нарушенійфункціі сечового міхура. КТ-сканування, МРТ-дослідження та міелографіюпріменяют для виключення інших патологічних процесів, що імітують PC.

лікування

PC знаходиться в состояніінепреривного удосконалення та розвитку. Варіанти вибору схем леченіяпредставлени на рис. 167-1. Глюкокортикоїди вельми ефективні для уменьшеніітяжесті гострих нападів, хоча не доведена їх ефективність в повишеніістепені вилікування хворих або запобігання подальшого нарастаніяневрологіческой дисфункції. Терапевтичні схеми наведені в табл. 167-3.Некоторие автори вважають, що імуносупресори (цик-лофосфамід) сніжаютчастоту загострень і припиняють прогресування захворювання, але поки нетедіного думки з приводу цього виду лікування. У недавніх дослідженнях висказанопредположеніе, що р-інтерферон може бути ефективний для окремих больнихс захворюванням, що розвиваються за схемою «рецидив-ремісія».

Таблиця 167-2 Діагностичні крітеріірассеянного склерозу

1. Об`єктивні ознаки органіческогопораженія ЦНС.
2. Патологічні прояви повинні відображати, головним чином, ураження довгих провідних шляхів білої речовини мозку, зазвичай:
а) пірамідних шляхів- б) мозочкових шляхів-в) медіального поздовжнього пучка-г) зорового нерва і д) задніх столбовспінного мозку.
3. Неврологічне дослідження або анамнезуказивают на поразку двох або більше областей ЦНС.
а. МРТ може бути використано для обследованіябольних молодше 40 років для виявлення другого осередку ураження, якщо при осмотребил виявлено тільки одне вогнище. МРТ підтверджує діагноз, якщо виявлені четиреочага ураження білої речовини, або три вогнища, один з яких расположенв перивентрикулярной області. Виявлені осередки повинні бути не менше 3 ммв діаметрі.
б. Метод викликаних потенціалів пріменяютдля підтвердження наявності другого осередку ураження.
4. Клінічна картина може бути представлена:
а) двома або більше епізодами ухудшеніясостоянія хворого з ураженням різних ділянок ЦНС при тривалості каждогоіз епізодів не менше 24 год, при цьому інтервал між епізодами повинен битьне менше одного місяця або б) поступовим або ступінчатим прогресування-емболезні понад 6 міс в поєднанні з синтезом IgG або виявленням двох іліболее зон олігоклональних імуноглобулінів.
5. Початок захворювання у віці 15-60лет.
6. Поразка нервової системи не можетбить пояснено іншим захворюванням. Додаткові дослідження, якіможуть бути рекомендовані в специфічних випадках, включають: а) аналіз СМЖ-б) МРТ голови або позвоночніка- в) визначення вмісту вітаміну В₁₂в сиворотке- г) виявлення титрів до ВІЛ-1 * - д) ШОЕ е) виявлення РФ, антинуклеарних, анти-ДНК-антитіл (ВКВ) - ж) дослідження сироватки на сіфіліс- з) определеніеангіотензін ферменту (саркоїдоз) - і) серологічне виявленіеборреліоза (хвороби Лайма) - до) виявлення жирних кислот з дуже длінниміцепямі (адренолейкодистрофія) - л) визначення вмісту молочної кислоти сироватці або СМЖ, біопсію м`язів, аналіз мітохондріальної ДНК (патологіямітохондрій).

ДІАГНОСТИЧНІ КАТЕГОРІЇ

1. Достовірний PC: повне соответствіевсем 6 діагностичних критеріїв.
2. Ймовірний PC: є все 6діагностіческіх критеріїв, проте а) симптоми лише одного вогнища пораженіяЦНС, незважаючи на два епізоди неврологічних розладів в анамнезі, іліб) в анамнезі лише один епізод неврологічних розладів і не пов`язаніз ним неврологічні розлади виявлені при обстеженні.
3. Підозра на PC: всі 6 діагностіческіхкрітеріев є, крім епізоду неврологічних розладів і неврологіческіхнарушеній, виявлених під час обстеження.

* ВІЛ-1 (HTLV-1) - вірусіммунодефіціта людини тип 1. Джерело: From Houser SL: HPIM-13, с. 2290.

Мал. 167-1. Лікувальна тактікапрі розсіяному склерозі (ІзНошег8Ь-НР1М ~ 13) -

Табл. 167-3 Лікувальні схеми при рассеянномсклерозе

АКТГ
1. Водний розчин АКТГ (20 ОД / мл), 80ЕД внутрішньовенно в 500 мл 5% розчину глюкози протягом 6-8 ч 3 дня.
2. АКТГ гель (40 ОД / мл) внутрімишечнопо 40 ОД кожні 12 годин протягом 7 днів. Потім доза зменшується кожні 3 дні за схемою: 35 ОД 2 рази на добу х 3 дня 30 ОД 2 рази на добу х 3 дня50 ОД / добу х 3 дня 40 ОД / добу х 3 дня 30 ОД / добу х 3 дня 20 ОД / добу х 3 дня20 ОД через день до 3 доз

метилпреднізолон

Метилпреднізолон розводять в 500 мл 5% растворадекстрози і вводять повільно протягом 4-6 ч, краще з ранку:

1000мг / сутхЗдня
500 мг / добу х 3 дні
250 мг / добу х 3 дні

Метилпреднізолон АБО Преднізону

Метилпреднізолон, 1000 мг / сут внутрівенно3 дня, паралельно преднизон всередину 1 мг / кг / сут х 14 днів

Джерело: Hauser SL: НРШ-13, с. 2293.

 Ряд інших терапевтіческіхсхем, що включають застосування антитіл проти специфічних субпопуляцій лімфоцитів, плазмаферез, циклоспорин А, 4-аміно-піридин і гіпербаричної оксигенації, знаходяться в стадії вивчення. Підтримуюча терапія може включати антіхолінергіческіепрепарати, легкі м`язові релаксанти, постійний катетер для устраненіясімптомов дисфункції сечового міхура-діазепам, баклофен і дантролен дляустраненія спазму м`язів-сгібателей- фенітоїн і карбамазепін для устраненіядізестезіі. Клоназепам корисний хворим з інтенційний тремор.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)