Міастенія (myasthenia gravis)

Відео: міастенія

Нервово-м`язове розлад, що веде до слабкості і стомлюваності скелетних м`язів, що виникає в результатеіммуноопосредованного зменшення числа рецепторів ацетилхоліну (АГР) внервно-м`язових з`єднаннях (НМС).

Патофізіологія

Специфічні анти-АГР-антітеласніжают кількість АХ-рецепторів в НМС. Крім того, постсинаптические імпульсиуплощаются і «спрощуються», що веде до припинення нейром`язової передачі.Повторная активація НМС викликає нормальне вивільнення АХ, а так какколічество АГР знижено, число АХ-рецепторів, які можуть актівіроватьмишечние волокна, прогресивно зменшується, що веде до міастеніческойутомляемості. Анти-АГР-антитіла виявлені у 80% хворих на міастенію (у 50% - тільки з очними симптомами). Поразка тимуса виявляється в 75% (65% - гіперплазія, 10% - Тімом). Інші аутоімунні захворювання отмечаютв 10% випадків.

Клінічні ознаки

Захворювання може проявітьсяв будь-якому віці. Симптоми відрізняються лабільністю, мінливістю в теченіедня і провокуються навантаженням. Характерно залучення в патологічний процессследующіх м`язів: м`язів черепа (повіки, екстраокулярних, мімічні м`язи, гнусаваяілі нерозбірлива мова, дисфагія) і в 85% випадків - м`язів кінцівок (частопроксімал`ние і асиметричні). Сухожильнірефлекси зберігаються при слабостімишц.

Лабораторні дослідження

Антіхолінестеразноє (едрофоніум) -тест- визначення поліпшення в стані мускулатури- електродіагностика (декрементнаяреакція на повторну стимуляцію нерва, підвищений «jitter» - временнойінтервал між двома потенціалами - при ЕМГ окремого м`язового волокна) -рівнем анти-АГР-антитіл не відповідають тяжкості захворювання-КТ або МРТгрудной клітини на наявність тімоми- визначення функції щитовидної залози (підвищена у 3-8% хворих на міастенію, може загострювати симптоматику) - РФи AHA (супутні аутоімунні захворювання).

Диференціальна діагностика

1) Синдром Ламбера-Ітона (ЛИС) - аутоантитіла до кальцієвих каналів в закінченнях рухових нейронів, в результаті - зменшене вивільнення АХ- підвищення м`язової сили прінагрузке- поєднання з дрібноклітинною Карцев номою легких- 2) ботулотоксин (Clostridium botulinum) - протидіє кальцію в вивільненні АХ-як і при ЛИС, повторна стимуляція дає зростаючу м`язову реакцію-3) міастенія, викликана прийомом лікарських препаратів - в большінствеслучаев виявляє приховану міастенію: пеницилламин (справжня міастенія), поліміксин, тетрацік ін, аміноглікозиди, прокаїнамід, про-Пранолол, фенотіазини, препарати літію, антихолінестеразні інсектіціди- 4) неврастенія- 5) тиреотоксикоз-6) внутрішньочерепні новоутворення, що зачіпають екстраокулярних м`язи-7) прогресуюча зовнішня офтальмоплегия.

лікування

Антихолінестеразні препарати (піридостигмін) - тімектомія у всіх хворих міастенією в період від началапубертатного періоду до 55 років-імуносупресори (через день - преднізон, азатіоприн, циклоспорин) - плазмаферез.

ускладнення

Найбільш важке осложненіе- зупинка дихання в результаті ураження грудних м`язів і діафрагми (міастеніческійкріз) - аспіраційна пневмонія при ураженні бульбарних м`язів-холінергіческійкріз, викликаний впливом антіхолінестерази- гострий початок інтеркуррентнихзаболеваній, що потребують лікування препаратами, які пошкоджують НМС (див. Вище).

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)